Adenom suprarenalian

Adenomul suprarenalian sau incidentalomul (formațiune descoperită întâmplător) este o masă benignă localizată la nivelul glandei suprarenale, deasupra polului superior al rinichiului.

Formațiunile suprarenaliene sunt des întâlnite în practica medicală, dar acestea trebuie diferențiate dintre adenom și tumorile maligne. (1)

Adenomul suprarenalian este mai frecvent la femei, între 50-70 ani, cu o repartiție relativ egală la nivelul glandei suprarenale drepte și stângi.

Incidența reală a incidentalomului nu este cunoscută datorită caracterului nefuncțional a majorității adenoamelor suprarenaliene. (2) În jur de 1-5% din Computer Tomografiile (CT) efectuate pentru alt scop decât evaluarea suprarenalelor, relevă o formațiune la acest nivel, în majoritatea cazurilor fiind adenom. (3)

Cauze și factori de risc

• Proliferarea neoplazică a celulelor corticale suprarenaliene
• Origine la nivelul oricăror celor 3 zone din glanda suprarenală (glomerulară, fasciculară sau reticulară); cea mai frecventă este zona reticulată (2)
• Modificări cromozomiale: genele codificatoare ale p53 și p57
• Sindromul MEN1: mutații la nivelul genelor MEN1 (3)
• Polipoza adenomatoasă familială creşte riscul dezvoltării şi al altor cancere precum cel suprarenalian, însă majoritatea tumorilor dezvoltate la nivel suprarenal sunt benigne. Gena mutantă este APC. (8)

Semne și simptome

Majoritatea pacienților cu adenom suprarenalian au niște tumori benigne non-funcționale, însemnând că sunt asimptomatice.
Pacienții a căror adenoame sunt secretante de hormoni vor avea un tablou clinic dominat de excesul hormonilor secretanți:

• Sindromul Cushing (hipercortisolism): hipertensiune arterială, slăbiciunea mușchilor proximali, cefalee, poliurie, tahicardie însoțită sau nu de palpitații, hipopotasemie, hipocalcemie.
• Sindromul Conn (hiperaldosteronism): obezitate centrală, facies de lună plină, pletora, vergeturi, piele subțire, hirsutism, fragilitate capilară, teleangiectazii și hiperhidroză
• Virilizare masculină (creșterea penisului, pilozitate pubiană) sau feminină (creșterea masei musculare, clitoromegalie, pilozitate facială, timbru vocal îngroșat, pilozitate pubiană).
• Feminizare: ginecomastie, impotență. (3, 4)

Diagnostic

Examenul clinic poate evidenția:

• Semnele vitale: hipertensiune arterială, hipotensiune ortostatică, tahicardie.
• Sistem ocular: retinopatie hipertensivă.
• Tegumente: hirsutism, vergeturi.
• Semne generale: obezitate centrală, ginecomastie. (3)

Examinările paraclinice:

Adenomul suprarenalian tipic:

• <3 cm
• Heterogen

Adenomul suprarenalian atipic:

• Hemoragie
• Calcificări
• Necroză
• Conținut adipos
• > 4 cm: 70% sunt maligne
• > 6 cm: 85% sunt maligne (4)

1. Laborator:

• Sindromul Conn: hiperaldosteronism, hipernatriemie, hipopotasemie
• Sindromul Cushing: hipercortisolism, hiperglicemie, scăderea CRH și ACTH
• Virilizare: creșterea DHEA, DHEA-S, androstenedion, testosteron, DHT și 17-cetosteroizi urinari
• Feminizare: creșterea estrogenului, estradiolului și 17-cetosteroizii urinari (2)

Conform asociaţiei americane de radiologie se recomandă ca nodulii descoperiţi incidental:

• > 1 cm: ignoraţi
• 1-4 cm: examinări ulterioare
• > 4 cm: biopsie sau PET-CT

Dimensiuni constante ale formaţiunilor pentru 12 luni conferă diagnosticul de benignitate, iar compararea examinărilor ar trebui să evite alte teste adiţionale.
Metodele imagistice de evaluare ale maselor tumorale suprarenaliene sunt: Ultrasonografia abdominală, Computer Tomografia (CT), Rezonanţa Magnetică Nucleară (IRM) şi Tomografia cu emisie de pozitroni (PET-CT), folosită în special pentru patologiile maligne.

2. Ultrasonografia abdominală are rol în evaluarea posibilelor formaţiuni la copii, dar nu este o metodă de elecţie pentru adenoamele suprarenaliene benigne. (5)
Aspectul tipic este de formaţiune solidă omogenă, hipoecogenă, ovală şi bine delimitată, iar folosirea eco-Doppler-ului duce la observarea unei formaţiuni hipovascularizată. Datorită omogenităţii lor structurale pot fi uşor de diagnosticat, însă complicaţii precum: necroza, calcifierile sau hemoragiile pot să apară şi să necesite alte investigaţii pentru stabilirea unui diagnostic cert. (7)

3. CT: aspectul adenomului suprarenalian este de masă bine delimitată, circumscrisă şi omogenă, la măsurarea densităţii post administrare de substanţă de constrast.
La CT fără administrare de substanţă de contrast, o densitate de 10 unităţi Hounsfield (UH) sau mai puţin poate pune diagnosticul de adenom cortical suprarenalian cu o sensibilitate de 79% şi specificitate de 96%. La 0 UH, diagnosticul se face cu o sensibilitate de 47% şi specificitate 100%.
La CT cu administrare de substanţă de contrast simpla măsurare a densităţii nu este suficientă pentru a diferenţia adenoamele de metastazele suprarenaliene. O densitate de 30 UH sau mai puţin în faza tardivă susţine diagnosticul de adenom benign, dar numai o parte din adenoame au această caracteristică.
Calcularea „wash-out-ului” face diferenţa între o masă suprarenaliană benignă şi una malignă. Un wash-out mai mare de 50% este specific pentru adenoamele benigne, iar un wash-out mai mic de 50% este specific pentru metastaze. (5)

4. IRM-ul arată în 70% din cazurile de adenoame suprarenaliene ce conţin suficient ţesut lipidic, o scădere a semnalului prin substracţia imaginilor.
Pentru restul de 30%, ce nu au un conţinut suficient de mare de grăsime sunt denumite ca „lipid poor-adenoma”. La acestea, utilizarea tehnicii chemical-shift-imaging nu este utilă pentru diagnosticare, astfel că se va recomanda calcularea wash-out-ului la CT, reuşind să facă diagnosticul diferenţial între adenom şi alte leziuni. (6)

Tratament

• Adenomul suprarenalian nesecretant nu necesită tratament, dar este necesară monitorizarea lor periodică (evaluarea dimensiunii și a secreției).
• Adenomul suprarenalian secretant este tratat cel mai adesea chirurgical, metodă ce rezolvă, de obicei, restul tabloului clinic. Uneori, se poate apela la tratamentul medicamentos pentru blocarea sau scăderea hormonilor în exces. (9)

Recomandări

• Monitorizarea periodică a adenomului suprarenal prin efectuarea CT-ului la 6-12 luni (evaluarea dimensiunii) și dozările hormonale anuale, pe o perioadă de 5 ani, mai ales pentru tumorile peste 5 cm.
• Adenoamele peste 3 cm, cu o densitate la CT peste 10 UH pe secvențe native (fără contrast) necesită efectuarea CT-ului de control la 3-6 luni și ulterior anual, timp de 2 ani.
• Creșterea cu peste 0,8 cm în 3-12 luni reprezintă recomandare pentru tratamentul chirurgical.
• Testul de supresie nocturn cu 1 mg Dexametazonă, raportul renină/angiotensină, dozarea catecolaminelor urinare și dozarea metaboliților anual sau în funcție de contextul clinic, la nevoie. (3)

Concluzii

• Adenomul suprarenalian este o formațiune benignă, fără răsunet clinic și asupra vieții pacientului, în cele mai multe cazuri.
• În cazurile cu adenom secretant, efectul asupra organismului poate fi alarmant, producând schimbări hormonale majore, necesitând tratament cât mai rapid după pronunțarea diagnosticului.
• Monitorizarea periodică reprezintă cheia unei evoluții controlabile și este actul medical necesar pentru prevenirea unor complicații și a unor modificări metabolice periculoase.