Afectiuni congenitale ale cristalinului

Afectiunile congenitale ale  cristalinului pot fi:

• anomalii de forma si pozitie
• anomalii de transparenta (cataracta congenitala).

Anomaliile de forma si pozitie sunt:

• afachia
• lenticonul anterior sau posterior
• ombilicatia
• colobomul cristalinian
• microsferofachia
• ectopia cristaliniana.

Afachia

Reprezinta absenta congenitala a cristalinului datorata lipsei formarii placodului cristalinian. Clinic pacientul este un hipermetrop si nu poate face acomodatie. Corectia afachiei cuprinde mai multe etape:

• implantarea unui cristalin artificial in camera posterioara sau mai rar in cea anterioara este metoda curativa. Puterea refractiva este calculata astfel incat sa fie cat mai aproape de emetropie sau miopie mica. Contraindicatiile sunt temporare si tin de existenta vreunei inflamatii locale (uveite severe, vitroretinopatie proliferativa).
• folosirea lentilelor de contact au dezavantajul costului ridicat, ingrijirii greoaie si al infectiilor care pot aparea.

Microsferofachia

Aceasta anomalie congenitala consta in existenta bilaterala a unui cristalin mai mic si de forma sferica. Este frecvent asociata unor afectiuni sau sindroame familiale (Weill-Marchesani, Marfan) avand tendinta de luxatie in adolescenta.

Lenticonul

Este o deformare conica sau sferica a fetei anterioare sau posterioare a cristalinului in regiunea axiala. Aceasta protruzie determina astigmatism cristalinian, influentand dezvoltarea acuitatii vizuale. Corectia se face chirurgical.

Colobomul cristalinului

Este o anomalie a dezvoltarii fibrelor zonulare care se manifesta sub forma lipsei unei portiuni din cristalin. Poate fi asociat cu un colobom uveal inferior.

Ombilicatia

Ombilicatia apare ca o depresiune localizata si opaca a fetei posterioare a cristalinului.

Ectopia cristalinului

Consta in pozitia anormala a acestuia cu sau fara parasirea sacului capsular. In functie de gradul de deplasare se manifesta clinic sub doua forme:
subluxatie atunci cand cristalinul nu paraseste sacul capsular
luxatia cand acesta paraseste loja cristaliniana.
Chiar daca la nastere este doar putin deplasat, cu varsta evolueaza spre luxatie.

Ectopia cristalinului se manifesta clinic prin:

• scaderea vederii
• astigmatism
• diplopie
• iridodonezis partial.

Ectopiile cristaliniene apar adesea insotite de alte sindroame congenitale cum ar fi:

• homocistinuria
• sindromul Marfan
• sindromul Weill-Marchesani.

Sindromul Marfan, pe langa afectare oculara, mai cuprinde grave malformatii cardiovasculare, renale, pulmonare, arachnodactilie, dolicocefalie. Sindromul Marchesani cuprinde brahicefalie, sistem muscular excesiv dezvoltat, talie mica, redoarea articulatiilor.

Gonioscopia si ecografia sunt necesare pentru punerea diagnosticului. Daca deplasarea cristalinului este mare si tulburarile vizuale importante se impune interventia chirurgicala.

Modifcari ale transparentei

Opacifierea cristalinului constituie cataracta congenitala.