Alcaloza hipocloremica

Alcaloza hipocloremica este frecventa la copii spitalizati si rara in afara spitalului. Rezulta frecvent prin terapia diuretica pentru displazia bronhopulmonara. Se datoreaza piderderii de acid gastric prin aspirarea prin tub nasogastric. Trebuie suspicionata la orice copil fara scaun, dezvoltare lenta si istoric familial de alcaloza metabolica in absenta diureticelor sau abuzului de laxative. Varsaturile repetate pot fi un indiciu ca pacientul are stenoza pilorica sau reflux gastroesofagian sever.

Istoricul de polihidraminos este de ajutor. Acesta poate determina poliurie sau diaree congenitala. Lipsa ambelor simptome ajuta la diagnosticarea fibrozei chistice. Leziunile cerebrale severe si retardul psihomotor apar la copii cu diagnostic tardiv si lipsa tratamentului.
Anorexia si poliuria conduc la malnutritie si lipsa cresterii. Deshidratarea cronica se dezvolta frecvent si determina constipatie. Emancierea moderata musculara este descrisa la pacientii netratati. Efectele asupra creierului includ disfunctie cerebrala si functie cognitiva defectiva prin hipoperfuzia cronica din alcaloza metabolica moderat-severa din cadrul hipocloremiei si a hipopotasemiei.

Hipopnea se datoreaza depresiei respiratorii centrale. Calcificarile nervoase apar la unii pacienti din motive neclare. Convulsiile, atrofia creierului si retardul mental sunt alte sechele comune. In functie de afectarea renala, complicatiile includ nefrocalcinoza, nefropatia interstitiala, hipercalcemia, hiperuricemia, hipertensiunea in stadiile terminale ale bolii renale si insuficienta renala.
Alcaloza hipocloremica rezulta prin aport diminuat de clor sau pierdere excesiva de clor. Aportul scazut de clor este foarte neobisnuit. Pierderea excesiva de clor apare mai ales la copii spitalizati, prin terapie diuretica sau suctiune prin tub nasogastric. Sindroamele cu pierdere de clor, incluzind sindromul Bartter, diareea congenitala cu pierdere de clor si fibroza chistica determina pierdere renala tubulara, transport defectiv de electroliti in epiteliul intestinal sau prin piele.

Terapia de urgenta cuprinde corectarea deshidratarii. Se va controla hipopotasemia si hipocloremia. Se va obtine aprecierea nutritionala, se calculeaza aportul energetic si se asigura un aport energetic adecvat oral sau prin tub nasogastric. Prognosticul este de obicei bun pentru pacientii cu sindrom Bartter. Copii care primesc tratament adecvat nu sunt la risc de sechele renale. la pacientii cu fibroza chistica prognosticul depinde de severitatea afectarii pulmonare si hepatice.

Patogenie si cauze.

Alcaloza hipocloremica rezulta prin aport diminuat de clor sau pierdere excesiva de clor. Aportul scazut de clor este foarte neobisnuit. Pierderea excesiva de clor apare mai ales la copiii spitalizati, prin terapie diuretica sau suctiune prin tub nasogastric. Sindroamele cu pierdere de clor, incluzind sindromul Bartter, diareea congenitala cu pierdere de clor si fibroza chistica determina pierdere renala tubulara, transport defectiv de electroliti in epiteliul intestinal sau prin piele.

Alcaloza sensibila la clor - pierderea extrarenala de clor:
- varsaturi recurente, pierdere de acid gastric
- alcaloza indusa de diuretice-thiazide sau diuretice de ansa
- alcaloza metabolica posthipercapnica.

Alcaloza rezistenta la clor - cu hipovolemie sau euvolemie:
- pierdere renala de clor alaturi de depletie de potasiu si magneziu
- sindrom Bartter si sindrom Gitelman
- administrarea acuta de alcali exogeni la pacientii cu sindrom lapte-alcaline sau dupa o transfuzie masiva de singe
- hipercalcemia prin toxicitate la vitamina D, hiperparatiroidism si anioni neresorbabili.

Semne si simptome

Diareea congenitala se poate manifesta inainte de nastere ca polihidraminos sever al trimestrului al doilea. Anomaliile metabolice se pot manifesta dupa primele citeva zile de viata. Sindromul Bartter se prezinta la orice virsta dar apare mai ales la copii sub 1 an. Alcaloza hipocloremica prin fibroza chistica este frecventa in copilarie dar devine mai severa vara datorita transpiratiilor excesive si a pierderii de clor. Alcaloza hipocloremica prin medicamente este observata la orice virsta.

Tabloul clinic prenatal si neonatal:
- prezenta polihidraminosului prenatal la majoritatea pacientilor cu forme congenitale de alcaloza cloremica si diaree cu pierdere de clor
- nasterea prematura prin polihidraminos este comuna la pacientii cu sindrom Bartter si diaree congenitala
- lipsa meconiului este inalt sugestiva pentru diareea intrauterina
- icterul neonatal prelungit
- istoric de hipotonie si letargie fara sepsis este semnificativ la pacientii cu debut precoce al hipocloremiei si hipopotasemiei.

Tabloul clinic al copilului:
- istoric de varsaturi repetate este sugestiv pentru refluxul gastroesofagian sau stenoza pilorica
- constipatia este comuna
- gust sarat cind sunt sarutati detecteaza pacientul cu fibroza chistica
- letargie, confuzie, convulsii observate la pacientii cu alcaloza severa
- simptome neuromusculare cu slabiciune si crampe musculare
- alte simptome: distensie abdominala, piele uscata, apatie, internari frecvente in spital.

Examen fizic.
Pacientul cu alcaloza hipocloremica este mic pentru virsta sa, letargic sau apatic. Semne ale deshidratarii cronice: perfuzie periferica slaba, plicaturarea pielii pot fi evidente la prezentare. Greutatea si inaltimea sunt sub valorile normale ale virstei la cei cu boala cronica dar nu si la boala acuta. Manifestarile cerebrale variaza de la usoare la severe, in functie de severitatea alcalozei. Confuzia, apatia, dezorientarea, somnolenta, convulsiile si stuporul pot fi prezente.

In functie de cauza abdomenul poate fi scafoid in sindromul Bartter sau distensionat in diareea congenitala. Se observa unde peristaltice la copii cu diaree congenitala. De asemenea sunt prezente zgomotele hidroaerice intestinale. Scaunele tari apar la copii cu sindrom Bartter. Hepatomegalia este prezenta si sugereaza fibroza chistica. Manifestarile musculare cuprind emancierea, atrofia si hipotonia. Manifestarile respiratorii cuprind respiratie superficiala si hipopnee la copii afectati sever.

Complicatii:
- nefrocalcinoza si nefrolitiaza pot apare la sindromul Batter si diaree congenitala
- la pacientii cu fibroza chistica lezarea ficatului si infectiile respiratorii recurente conduc la insuficienta hepatica si respiratorie
- poate apare boala renala de stadiu terminal.

Evolutia bolii.
Istoricul de polihidraminos este de ajutor. Acesta poate determina poliurie sau diaree congenitala. Lipsa ambelor simptome ajuta la diagnosticarea fibrozei chistice. Leziunile cerebrale severe si retardul psihomotor apare la copii cu diagnostic tardiv si lipsa tratamentului.
Anorexia si poliuria conduc la malnutritie si lipsa cresterii. Deshidratarea cronica se dezvolta frecvent si determina constipatie. Emancierea moderata musculara este descrisa la pacientii netratati. Efectele asupra creierului includ disfunctie cerebrala si functie cognitiva defectiva prin hipoperfuzia cronica din alcaloza metabolica moderat-severa din cadrul hipocloremiei si a hipopotasemiei. Hipopnea se datoreaza depresiei respiratorii centrale. Calcificarile nervoase apar la unii pacienti din motive neclare. Convulsiile, atrofia creierului si retardul mental sunt alte sechele comune. In functie de afectarea renala, complicatiile includ nefrocalcinoza, nefropatia interstitiala, hipercalcemia, hiperuricemia, hipertensiunea in stadiile terminale ale bolii renale si insuficienta renala.

Diagnostic

Studii de laborator:
- se evalueaza prin amniocenteza sodiul si clorul lichidului amniotic reflectind valorile fetale
- acestea sunt crescute la copii cu diaree intrauterina si sindrom Bartter
- alfa-fetoproteina este de asemenea crescuta
- electrolitii serici pot fi de valoare normala
- clorul seric este scazut, sodiul si potasiul sunt scazute
- pH-ul si bicarbonatul seric, calciul, acidul uric, hemoglobina, renina si aldosteronul sunt ridicate
- la sindromul Bartter clorul urinar, sodiul si potasiul urinare sunt ridicate
- raportul calciu-creatinina si acid –creatinina sunt ridicate
- la pacientii cu diaree congenitala clorul urinar este scazut
- pacientii cu fibroza chistica arata clor si sodiu crescute in transpiratie
- functia de filtrare glomerulara poate fi diminuata la boala renala
- testele hepatice sunt alterate la copiii cu fibroza chistica.

Studii imagistice.
Ultrasonografia. Ultrasonografia prenatala este utila in detectarea polihidraminosului minim si in evaluarea lichidului intestinal, care este crescut la pacientii cu diaree congenitala. Ultrasonografia postnatala este utila in evaluarea incarcaturii fluidice a intestinului, care este caracteristic crescuta la copii cu diaree congenitala. Poate evalua echogenitatea renala, nefrocalcinoza medulara sau difuza si dezvoltarea renala.
Radiografia incheieturii miinii este efectuata pentru a evalua virsta osoasa la copii cu retard al cresterii. Ajuta si la determinarea densitatii osoase si la prezenta rahitismului.
Computer tomografia cerebrala este utila pentru a evalua cresterea creierului si calcificarile.
Electroencefalografia si rezonanta magnetica a creierului sunt utile pentru pacientii cu convulsii.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: constipatia, fibroza chistica, sindrom Cushing, terapie cu corticosteroizi, hipercalciurie, hipopotasemie, hipomagneziemie, hiponatremie, sindrom Mallory-Weiss, litiaza de acid uric, stenoza pilorica, abuz de laxative, abuz de diuretice, sindrom Gitelman.

Tratament

Terapia de urgenta cuprinde controlul deshidratarii si a dezechilibrului electrolitic, precum si tratarea complicatiilor aparute. Reinlocuirea electrolitilor cu saruri cloremice este cel mai important mod de tratament al alcalozei hipocloremice. Antiinflamatoriile nesteroidiene sunt folosite la pacientii cu sindrom Bartter. Acidul clorhidric si inhibitorii anhidrazei carbonice sunt folositi pentru unele situatii acute.

Se va obtine aprecierea nutritionala, se calculeaza aportul energetic si se asigura un aport energetic adecvat oral sau prin tub nasogastric. Prognosticul este de obicei bun pentru pacientii cu sindrom Bartter. Copii care primesc tratament adecvat nu sunt la risc de sechele renale. la pacientii cu fibroza chistica prognosticul depinde de severitatea afectarii pulmonare si hepatice.