Anemia hemolitica autoimuna

Introducere

Anemia hemolitica autoimuna (AIHA) reprezinta un grup de afectiuni caracterizate de disfunctia sistemului imun, care produce auto-Ac care ataca celulele rosii ale singelui. Poate debuta la orice virsta,afecteaza mai frecvent femeile decit barbatii si in jumatate din cazuri cauza AIHA nu poate fi determinata-idiopatica.

Patologic are loc o distructie masiva a eritrocitelor-celulele rosii-,ducind la anemie atunci cind maduva osoasa hematogena nu mai poate compensa pierderea de eritrocite.Manifestarile clinice depind de debutul hemolizei, gradual sau brusc.Un pacient cu hemoliza usoara poate fi asimptomatic.In cazurile severe anemia poate fi amenintatoare de viata,iar pacientii se pot prezenta cu angina si decompensare cardiopulmonara.

Simptomele intilnite sunt:
-oboseala
-tegumente palide sau icterice-galbene
-tahicardie
-tahiaritmie
-urina inchisa la culoare
-splenomegalie.

Tratamentul cuprinde terapia cu corticosteroizi, daca nu nexista raspuns favorabil la aceasta se pot incerca splenectomia,imunosupresoare.Transfuziile de singe sunt indicate in anemia severa, amenintatoare de viata.

Patogenie

Hemoliza este urmarea unor numeroase disfunctii ereditare sau cistigate.Etiologia distructiei premature a eritrocitelor este diversa, si se poate datora unui defect intrinsec al membranei, hemoglobina anormala,defecte enzimatice eritrocitare,distrugere autoimuna ,distrugere mecanica si hipersplenism.Hemoliza este asociata cu eliberare de hemoglobina si LDH.

Cresterea bilirubinei indirecte si a urobilinogenului deriva din metabolizarea hemoglobinei eliberate.Un pacient cu hemoliza usoara poate avea nivelul hemoglobinei normal,daca productia de eritrocite tinere este egala cu rata de distructie a acestora.

Anemia marcata poate apare la pacienti cu hemoliza severa, daca maduva hematogena este distrusa de infectii virale(parvovirus B19).Oasele craniului si scheletul poate suferi deformari datorita cresterii ratei de hematopoieza.