Anemia mieloftizica

Anemia mieloftizica
Anemia mieloftizica sau mieloftizia este un tip de anemie extrem de sever descoperit la unele persoane cu boli care afecteaza maduva osoasa. Mieloftizia se refera la absenta celulelor maduvei osoase hematopoietice din singele periferic prin fibroza, tumori sau granuloame.

Mieloftizia poate aparea in cadrul bolilor mieloproliferative cronice, leucemiei, limfomului si a carcinomului metastatic. Este frecventa la persoanele cu mielofibroza cronica idiopatica. A fost asociata cu cancerul pulmonar cu celule mici, cancerul de sin sau de prostata care metastazeaza in maduva osoasa.

Fibroza medulara
apare adesea, alaturi de splenomegalie. Modificarile caracteristice in singele periferic cuprind anizocitoza, poikilocitoza si un numar excesiv de precursori ai eritrocitelor si leucocitelor. Diagnosticul pentru anemia mieloftizica necesita adesea biopsia maduvei osoase.

Boala determina splenomegalie, mai ales la pacientii cu boala de depozitare. In cazurile severe simptomele de anemie pot fi prezente. Splenomegalia masiva poate determina presiune abdominala, satietate precoce si durere in cadranul abdominal sting. Hepatomegalia poate fi prezenta si este rara in mielofibroza determinata de tumori maligne.

Mortalitatea produsa de anemia mieloftizica este dependenta de conditia de fond. Tabloul leucoeritroblastic sanguin este frecvent asociat cu decesul iminent in unele cazuri extreme. Pacientii cu grade diferite de citopenie sunt la risc de infectie sau singerare. Daca pacientii sunt simptomatici anemia acestora este tratata cu transfuzie de eritrocite. Tratamentul este suportiv si cuprinde masuri directionate de boala de fond.

Patogenie

Leziunile infiltrative cauzate de celulele nonhematopoietice invadeaza maduva osoasa si determina grade variate de citopenie, incluzind anemie, trombocitopenie, neutropenie si pancitopenie. Insuficienta maduvei osoase rezultata prin infiltrarea secundara este o cauza posibila a lipsei de productie de celule sanguine. Manifestarile variaza de la tablou leucoeritroblastic pina la prezenta de eritrocite in picatura si precursori ai eritrocitelor in singele periferic.

Factorii care contribuie la scaderea productiei de eritrocite cuprind numarul scazut al tesutului hematopoietic functional, tulburarile metabolice asociate bolii de fond si in unele cazuri eritrofagocitoza. Hematopoieza extramedulara sau intreruperea sinusoidelor medulare determina eliberarea de celule imature. Forma anormala a eritrocitelor determina distructia lor.

Cauze si factori de risc

Mielofitizia este o forma de insuficienta medulara osoasa care rezulta prin distrugerea celulelor precursoare ale maduvei si a stromei acestora, care le sustine in maturare si diferentiere.
Cea mai frecventa cauza este reinlocuirea maduvei osoase cu celule canceroase metastazice din cancerul de sin, prostata, rinichi, plamini, adrenal sau tiroidian. Hematopoieza extramedulara tinde sa fie modesta. Alte cauze cuprind afectiunile mieloproliferative (stadiul tardiv al policitemiei vera), bolile granulomatoase si bolile de depozitare a lipidelor. Mielofibroza poate aparea in oricare dintre acestea.

Cauzele nonmaligne de mielofibroza cuprind:

Semne si simptome

Anemia mieloftizica este o anemie normocitara normocroma care apare cind spatiul maduvei hematopoietice este infiltrat si inlocuit de celule anormale sau nonhematopoietice. Anamneza pacientului si examenul clinic tintesc identificarea cauzei de baza a bolii, cum sunt carcinomul avansat, limfomul sau boala granulomatoasa. Istoricul familial este important pentru a identifica formele ereditare de boala.

Examen fizic

Anemia poate determina paloare. Trombocitopenia severa poate produce petesii sau echimoze. Pacientii cu neutropenie severa pot deveni infectati si prezenta febra.

Diagnostic

Studii de laborator

  • evidentierea celulelor rosii nucleate cu forma de picatura
  • trombocite gigante
  • leucocite imature in singele periferic
  • in tuberculoza miliara granuloamele cazeoase demonstreaza organisme acido-alcoolo rezistente
  • infiltrarea cu celule care au citoplasma in foaie de ceapa indica boala Gaucher-boala de depozitare a lipidelor.

Studii imagistice

  • prezenta leziunilor litice si a celor blastice la radiografiile scheletice este comuna la pacientii cu metastaze ale cancerului prostatei, plaminului sau sinului
  • scanarile osoase sunt sensibile pentru a detecta aceste anomalii si pentru prezenta metastazelor osoase
  • rezonanta magnetica a zonei afectate poate detecta infiltrarea osoasa.

Punctia biopsie a maduvei osoase arata de obicei procesul infiltrativ de fond. Se observa aglomerari de celule anaplazice canceroase cu caracteristicele tumorale primare. Limfoamele maligne invadeaza osul si pot cauza mielopatie mieloftizica.

Examen histopatologic: celulele imature prezente in singele periferic apar datorita intreruperii barierei singe-maduva osoasa. Acest proces determina eliberarea prematura a celulelor imature in circulatie - anemia leucoeritroblastica. Modificarile in maduva osoasa sunt cauzate de reinlocuirea celulelor medulare normale cu celule anormale nonhematopoietice, cum sunt cele canceroase, limfoamele sau agentii infectiosi. Acest fenomen determina fibroza si cicatrizarea cavitatii hematogene.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alte mielofibroze, boala Gaucher, cancerul de plamini, cancerul de sin, cancer de prostata, sarcoidoza, tuberculoza.

Tratament

Tratamentul pentru anemia mieloftizica va viza boala declansatoare. Anemia va fi tratata cu transfuzii de eritrocite. Rar pacientii au nivel de eritropoietina scazut si pot raspunde la suplimentarea terapiei eritropoietice. Pacientii cu alte citopenii nu necesita in general alte tratamente daca hemoragia sau infectia nu este prezenta.

Prognostic

Mortalitatea este dependenta de conditia de fond. Mielopatia infiltrativa apare cel mai adesea in timpul stadiilor avansate de cancer, iar evolutia depinde de accesul pacientului la ingrijirea medicala.

Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK