Angiokeratom circumscris

Angiokeratomul cuprinde un grup de ectazii vasculare care implica dermul papilar si pot produce papilomatoza, avantoza si hiperkeratoza epidermului. Exista citeva variante clinice ale afectiunii: angiokeratomul circumscris este un tip, alaturi de angiokeratomul Mibelli al degetelor, cu manifestari care includ gitul, trunchiul. Aceste leziuni sunt importante deoarece mimeaza clinic melanomul malign.

In multe cazuri leziunile sunt prezente de la nastere, dar pot apare si in copilarie sau adolescenta. Angiokeratomul circumscris este asociat cu angiokeratomul lui Fordyce al scrotului si petele de caviar - angiokeratomul limbii. Alte asocieri clinice sunt cele cu:

• sindromul Cobb
• sindromul Klippel-Trenauanay
• hemangiomele cavernoase
• hipertrofia hemangieactica
• angiokeratomul corporis diffusum
• fistulele arteriovenoase traumatice.

Angiokeratomul este o ectazie vasculara benigna implicind dermul papilar. Nu prezinta mortalitate. Deoarece este o afectiune vasculara determina repetate singerari. Se gaseste mai ales pe extremitatile inferioare ca papule asimptomatice solitare sau placi, dar si pe extremitatile superioare si trunchi. Angiokeratomul Fordyce al scrotului se caracterizeaza prin papule de 2-5 mm, albastru-rosii, cu suprafata scuamoasa localizate pe scrot, teaca penicului, labia majora sau abdomenul inferior.

Tratamentul medical al acestor leziuni nu este necesar intotdeauna. Terapia chirurgicala poate fi necesara din motive cosmetice sau datorita posibilitatii melanomului. Se practica ablatia sau excizia leziunilor.

Patogenie si cauze

Angiokeratoamele nu sunt angioame adevarate, mai degraba teleangiectazii ale vaselor preexistente. Mecanismul dezvoltarii angiokeratoamelor circumscrise este necunoscut. Sunt incriminati citiva factori cauzali cum este:

• dezvoltarea congenitala
• sarcina
• trauma
• hematoamele subcutanate
• asfixia tisulara.

Este considerat un factor de risc si presiunea venoasa crescuta, contribuind la formare. In varianta angiokeratomului Fordyce se descriu si varicocele sau alte conditii de presiune venoasa crescuta:

• hernii
• tumori epididimale
• tumori urinare.

Angiokeratoamele vulvare contin un factor predispozant in 54% dintre cazuri:

• sarcina
• postpartum
• varicozitatile
• histerectomia totala.

Angiokeratoamele peniene si vulgare au fost raportate si dupa radioterapiea pentru tumori genitourinare. Angiokeratomul lui Fordyce este asociat si cu:

• nevul lipomatos
• angiokeratoamele mucoasei orale
• xantomul papular.

Semne si simptome

Angiokeratomul circumscris

Angiokeratomul poate fi congenital sau cistigat. Leziunile nu sunt prezente de la nastere ci se dezvolta in copilarie si adolescenta. Leziunile angiokeratomului circumscris sunt descrise pe extremitatile inferioare ca papule asimptomatice solitare sau in placi, dar pot fi gasite si pe extremitatile superioare si trunchi. Ocazional se dezvolta leziuni multiple, dupa adolescenta. Pacientii pot observa inchiderea la culoare a leziunii sau alte modificari. Uneori acestia pot fi ingrijorati asupra caracterului neoplazic al leziunii sugerind un melanom.

Leziunile angiokeratomului constau din papule compresibile, negre sau rosii, verucoase si supradenivelate. Se pot observa si noduli mici sau placi. Unori se dezvolta o distributie in banda a leziunilor. Pe suprafata leziunilor se regaseste o scuama hiperkeratozica. Leziunile au margini neregulate si sunt asociate cu pigmentarea atribuita hemoragiilor intraepidermice sau depozitarii hemosiderinei in derm. Daca sunt excoriate sau traumatizate pot prezenta eroziune si singerare.

Angiokeratomul Fordyce

Pacientul prezinta istoric de papule pe scrot evoluind de mai multi ani. Acesta poate sa nu constientizeze leziunile, observindu-le doar cind singereaza. Nu sunt transmise sexual si nu au caracter malign. Leziunile vulvare singereaza spontan, in timpul sarcinii sau actului sexual. Cele mai multe leziuni sunt asimptomatice, putine prezinta durere sau prurit.

Se caracterizeaza prin papule de 2-5 mm, in dom, albastre sau rosii, cu scuame pe suprafata. Pacientii mai tineri prezinta leziuni mici, eritematoase si mai putin hiperkeratozice, fata de cei mai in virsta care prezinta scuame si leziuni inchise la culoare. Leziunile sunt prezente pe scrot, labia mare, teaca penisului si abdomenul inferior.

Diagnostic

Examen histologic

Numeroase vase dilatate cu perete subtire sunt pozitionate in dermul papilar sau submucoasa superficiala, avind o relatie strinsa cu epidermul acantotic cu parakeratoza. Epiteliul este hiperkeratozic. Tromboza vaselor este frecventa, cu recanalizare sau spatii ocluzate, formind specifica hiperplazie endoteliala. Tesutul dermic subiacent nu este implicat dar poate contine siderofage.

Diagnostic diferential

• angiokeratomul corporis diffusum
• hemangiomul in cireasa
• melanomul malign
• intepaturile de maduza
• sindromul Osler-Weber-Rendu
• verucile genitale.

Tratament

Terapia nu este mandatorie in aceasta conditie. Din motive cosmetice se pot incerca diverse metode chirurgicale de inlaturare a leziunilor. Excizia este indicata doar daca exista o singura leziune, se efectueaza sub anestezie locala si poarta un rezultat cosmetic bun. Crioterapia prin aplicare de nitrogen lichid este utilizata pentru rezolutia leziunilor dar cu hipopigmentare reziduala si cicatrice. Electrocauterizarea poate fi folosita cu sau fara anestezie locala si determina rezultate benefice. Laserul cu argon sau cupru prezinta rezultate bune cu cicatrizare minima. Recurenta leziunilor dupa excizia chirurgicala sau ablatie exista. Deoarece angiokeratoamele sunt leziuni vasculare benigne, terapia farmacologica nu se aplica. Rezolutia spontana nu a fost raportata. Leziunile vor persista daca nu sunt tratate. Pacientii cu leziuni multiple sunt mai predispusi la recurente dupa tratament fata de cei cu leziuni solitare.