Anhidroza (adiaforeza, absența transpirației)

Anhidroza reprezintă absenţa transpiraţiei ca răspuns fiziologic la stimularea termică sau farmacologică, cauzată de lipsa glandelor sudoripare sau de funcţionarea lor necorespunzătoare.

Anhidroza este sinonimă cu adiaforeza.

Acest simptom poate fi generalizat sau localizat la anumite porţiuni ale corpului. În cazul anhidrozei localizate, distribuţia segmentară a zonelor afectate este cauzată fie de defecte structurale, cum ar fi displazia ectodermică anhidrozică sau necroza glandelor sudoripare, fie de anumite defecte funcţionale ale mecanismelor de control autonom sau de termoreglare ce implică sistemul nervos central sau periferic. [1]

Absenţa sau o cantitate redusă a transpiraţiei poartă numele de anhidroză şi este o complicaţie frecvent întâlnită în cadrul neuropatiei autonome a pacienţilor diabetici. Aceasta duce la un aspect uscat al pielii, cu fisuri şi cu o textură inelastică. Principalele zone afectate sunt la nivelul călcâielor sau arcurilor mediale longitudinale ale bolţii plantare.

Formele generalizate ale anhidrozei pot fi foarte periculoase, prin riscul de hipertermie, epuizare calorică sau chiar moarte.

Cauzele anhidrozei sunt multiple, incluzând traumatisme ale pielii, numeroase boli şi cauze iatrogene. Se poate manifesta ca o patologie transmisă ereditar sau poate fi dobândită pe parcursul vieţii. [2]

Nu se cunoaşte cu exactitate câte persoane suferă de acest simptom, şi aceasta, în mare parte, din cauza faptului ca majoritatea cazurilor localizate, cu simptomatologie de intensitate uşoară, trec neobservate şi nediagnosticate.

Mecanismele fiziopatologice care stau la baza anhidrozei

Corpul uman îşi poate menţine temperatura centrală constantă de 37 de grade Celsius prin mecanisme fiziologice de termoreglare coordonate de hipotalamus. Aici se găsesc neuroni ce primesc stimuli produşi de schimbările de temperatură de la nivelul receptorilor periferici situaţi la nivelul pielii şi mucoaselor şi ai receptorilor centrali, situaţi la nivelul organelor interne şi vaselor sanguine. [3] Transpiraţia este un proces esenţial pentru supravieţuirea organismului uman deoarece contribuie la răcirea acesuia atunci când este cazul, prin eliminarea căldurii excesive rezultată în urma diverselor procese metabolice sau a activităţii muşchilor scheletici.

Un adult obişnuit are în corp aproximativ 2. 6 milioane de glande sebacee ecrine. Aceste glande sunt stimulate de sistemul nervos autonom şi vor secreta transpiraţia, a cărei evaporare ulterioară va contribui la răcirea corpului.

Absenţa acestui mecanism de răcire face imposibilă efectuarea exerciţiilor fizice sau a activităţilor solicitante în medii cu temperatură ridicată. În cazuri extreme, se pot produce insolaţie sau epuizare termică, şi în final, moartea. [4]

Cauzele anhidrozei

Anhidroza se produce atunci când glandele sudoripare (responsabile în mod fiziologic cu producerea transpiraţiei) lipsesc sau funcţionează deficitar din cauza unei boli congenitale sau a unei boli ce afectează inervaţia tegumentelor.

• boli congenitale, precum displazia ectodermală anhidrotică (sau sindromul Rap-Hodgkin) - este o boală rară, ce afectează predominant bărbaţii şi care constă în absenţa congenitală a glandelor sudoripare. [4]
• boli genetice, care afectează anumite procese metabolice; în această categorie poate fi inclusă boala Fabry, patologie care duce la acumularea de grăsime în interiorul celulelor.
• boli ale ţesutului conjunctiv: sindromul Sjogren, caracterizat prin senzaţie de uscăciune a ochilor şi a mucoasei bucale. Apare frecvent în cadrul unor patologii autoimune precum lupusul eritematos sistemic. [5]
• afecţiuni dermatologice - sunt incriminate afecţiunile dermatologice care duc la obstrucţia glandelor sudoripare: traumatisme ale pielii (arsuri sau leziuni în urma radioterapiei), psoriazis, lepră, infecţii bacteriene, în special cele cu Staphylococcus epidermidis.  
• boli ce afectează sistemul nervos; acestea produc o afectare difuză a nervilor, denumită neuropatie; cele mai frecvente astfel de boli sunt: sindromul Guillan-Barre, neuropatii provocate de diferiţi factori de risc sau afecţiuni, amiloidoza, boala Parkinson şi atrofia sistemică multiplă, sindromul Ross, sindromul Horner, sindromul Guillan-Barre (constă în afectarea sistemului nervos periferic prin mecanisme autoimune).

Acest tip de neuropatie afectează iniţial membrele inferioare, în mod simetric, şi în stadii tardive se extinde la braţe şi jumătatea superioară a corpului. Simptomele sunt reprezentate de manifestări iniţial senzitive, precum senzaţii de usturime şi furnicături care evoluează spre afectare motorie (imposibilitatea de a utiliza anumiţi muşchi până la paralizie completă) în stadiile tardive. [6] Un alt tip de neuropatie ce poate provoca anhidroză este neuropatia diabetică, ce apare ca o complicaţie pe termen lung în cazul pacienţilor cu echilibru glicemic instabil. Afectează iniţial membrele inferioare, prin pierderea capacităţii de termoreglare şi simptome precum parestezii şi furnicături. Consumul excesiv de alcool, pe termen lung, este de asemenea, unul din facorii ce poate declanşa neuropatie.

Amiloidoza induce apariţia neuropatiei şi poate avea în cadrul tabloului clinic anhidroza. Boala se caracterizează prin acumularea unui material de natură proteică, amiloidul, la nivelul diferielor organe şi ţesuturi.

boala Parkinson şi atrofia sistemică multiplă (degenerarea neuronilor din ganglionii bazali, cerebel şi sistemul piramidal, precum şi a celulelor din cadrul sistemului nervos autonom [7]) sunt însoţite de anhidroză.

Sindromul Ross, o afecţiune foarte rară, asociază areflexie şi afectare oculară implicând şi existenţa unor dereglări ale mecanismelor fiziologice ale transpiraţiei. [8]

Sindromul Horner este o consecinţă a afectării simpaticului cervical şi poate fi recunoscut prin prezenţa următoarelor semne la nivelul unei singure jumătăţi a feţei: enoftalmie (deplasarea posterioară a globului ocular), mioză (miscşorarea dimensiunilor pupilei), ptoză palpebrală (căderea pleoapei). În funcţie de gradul de afectare, poate apărea şi absenţa transpiraţiei la nivelul hemifeţei corespunzătoare. [9]

Insolaţia afectează mecanismul de termoreglare al corpului şi apare în urma efectuării unor activităţi solicitante în medii cu o temperatură ridicată, fără a compensa prin aport suplimentar de fluide pierderile suferite prin transpiraţie. Reprezintă, în acelaşi timp, o cauză dar şi una dn complicaţiile anhidrozei.

Principalele simptome constau în temperatură ridicată (frecvent peste 40 ˚C), piele uscată şi semne neurologice precum confuzie sau chiar comă. [4]

Deshidratarea severă poate duce la anhidroză. Poate apărea consecutiv unor episoade de diaree, vărsături, transpiraţii profuze, în urma arsurilor cutanate sau a poliuriei. Anumite categorii de pacienţi pot fi predispuşi la deshidratare: cei care suferă de mucoviscidoză, cei cu patologii ale glandelor suprarenale, pacienţii cu boli renale sau cu diabet.

Anhidroza cronică idiopatică constă în anhidroză totală sau parţială, ce apare izolată, neacompaniată de semne sau simptome autonome.

Printre medicamentele ce pot induce anhidroză se numără:

• substanţele anticolinergice, uilizate pentru a reduce efectele secundare ale antipsihoticelor. Exemple de astfel de substanţe sunt benztropina, biperidina sau orfenadrina.  
• inhibitorii de anhidrază carbonică (acetazolamida, topiramat), utilizaţi ca diuretice sau în tratamenul glaucomului;
  
• antidepresivele triciclice;
  
• antihistaminice;
  
• miorelaxante;
  
• sedative şi tranchilizante. [8] 

Investigaţiile necesare

Anhidroza poate rămâne nediagnosticată până în momentul în care pacientul constată că expunerea la o temperatură excesivă nu cauzează transpiraţie.

În momentul prezentării la medic, se vor investiga antecedentele pacientului, în vederea depistării bolilor asociate şi a tratamentelor efectuate.

Prezenţa transpiraţiei la nivelul pielii poate fi investigată prin administrarea topică a unor substanţe care îşi vor modifica culoarea în contact cu transpiraţia. Se poate utiliza amidonul iodat sau sulfat de sodiu. [10]

Pentru confirmarea diagnosticului şi excluderea unor diagnostice diferenţiale se pot efectua mai multe tipuri de teste:

• testarea cantitativă a reflexului sudomotor este folosită pentru a aprecia activitatea nervilor autonomi care au rol în transpiraţie. Testul se dovedeşte a fi util în evaluarea afecţiunilor sistemului nervos autonom şi a neuropatiilor periferice. Acesta constă în stimularea electrică uşoară a pielii, numită iontoforeză, în urma căreia acetilcolina eliberată la nivelul fibrelor nervoase investigate va stimula transpiraţia, care va fi evaluată cantitativ. [8, 11]
• un alt test folosit pentru investigarea transpiraţiei presupune de asemenea utilizarea unor electrozi. Concomitent cu aceasta se va administra pilocarpină în vederea stimulării glandelor sudoripare. Activitatea acestora va fi cuantificată prin imprimarea picăturilor pe un material din cauciuc siliconic.
• investigarea termoreglării se poate realiza complementar primului test, în vederea excluderii diagnosticelor diferenţiale. Explorarea acestei funcţii se bazează pe principiul creşterii proporţionale a cantităţii de transpiraţie eliminată odată cu creşterea temperaturii centrale a corpului. Testul presupune aplicarea unui praf de culoare roşie pe corpul pacientului, praf ce îşi va schimba culoarea odată cu umezirea acestuia de către particulele de transpiraţie. [8]

În cazurile în care se suspectează implicarea unei boli dermatologice, biopsiile cutanate pot fi necesare pentru confirmarea diagnosticului. Pe piesele de biopsii se pot identifica leziuni de tipul necrozei sau fibrozei cutanate, pe lângă leziunile caracteristice bolii cauzale.

Dacă supoziţia diagnostică este orientată către o afectare a sistemului nervos central, aceasta se poate stabili cu certitudine prin realizarea unui IRM cerebral sau medular. [11]

Simptome care însoţesc anhidroza

Simptomele de însoţire sunt determinate fie de simptome cauzate de absenţa transpiraţiei, fie de cele cauzate de creşterea excesivă a temperaturii corpului.

Absenţa transpiraţiei are drept rezultat aspectul uscat, deshidratat al pielii, ce prezintă fisuri sau alte tipuri de leziuni la nivelul zonelor afectate. În cazurile de anhidroză localizată la o anumită regiune a corpului se poate observa apariţia hiperhidrozei (transpiraţie excesivă) în zonele adiacente celor afectate.

Simptomele cauzate de încălzirea excesivă a corpului sunt roşeaţa pielii, crampe şi slăbiciune musculară, astenie, ameţeli şi hipertermie. [12]

Tratament

Tratamentul bolii ce a cauzat apariţia anhidrozei este, de cele mai multe ori, singura variantă ce poate duce la remiterea completă a simptomului. Dacă aceasta nu este sau nu poate fi descoperită, opţiunile terapeutice sunt limitate.

Tratamentul simptomatic reduce intensitatea şi jena funcţională, constând în:

• desfăşurarea activităţilor într-un mediu cu o temperatură scăzută;
  
• hidratare corespunzătoare;
  
• aplicarea de comprese reci, în vederea hidratării pielii şi scăderii temperaturii corpului. [8, 12]