Aortita

Aortita reprezinta inflamatia aortei si este determinata de numeroase boli ale vaselor mari cu etiologii multiple, unele chiar necunoscute.

In timp ce inflamatia aortei poate apare ca raspuns la orice injurie, incluzind trauma, cea mai comuna cauza este infectia sau afectiunile tesutului conjunctiv. Infectiile pot declansa vasculita noninfectioasa prin generarea de complexe imune sau prin reactivitate incrucisata. Etiologia este importanta deoarece terapia imunosupresanta, tratamentul principal pentru vasculita poate agrava un proces infectios activ.

Inflamatia aortei poate cauza dilatatie cu insuficienta aortica. De asemenea poate cauza ingrosarea fibroasa si stenoza ostiala a ramurilor majore rezultind un puls redus sau absent, presiune sanguina redusa in brate, hipertensiune centrala prin stenoza de artera renala. In functie de ce alte vase sunt implicate pot apare alterarile vizuale, deficitele nervoase, claudicatia si alte manifestari ale afectarii vasculare.

Agentii cunoscuti a infecta aorta includ Neisseria, tuberculoza, Rickettsia (febra patata a Muntilor Stincosi), spirochetele (sifilis), fungi (aspergiloza, mucormicoza) si virusurile (herpes, varicela-zoster, hepatita B si C).

Afectiunile imune care afecteaza aorta includ arterita Takayasu, arterita cu celule gigante, poliarterita nodosa, boala Bechcet, sindromul Cogan, sarcoidoza, spondiloartropatiile, boala serului, crioglobulinemia, lupusul sistemic eritematos, artrita reumatoida, purpura Henoch-Schonlein si boala complexelor imune induse medicamentos sau postinfectios.

De asemenea anticorpii antineutrofili citoplasmatici ANCA pot afecta vasele mari precum in granulomatoza Wegener, poliangeita si sindromul Churg-Strauss. Alti anticorpi precum anti-membrana glomerulara bazala (sindromul Goodpasture) si anti-endoteliali (boala Kawasaki) sunt implicati. Vasele mari pot fi afectate si de rejectul de transplant, boala inflamatorie intestinala si vasculita paraneoplastica.

Daca vasculita este datorata infectiei, este vitala eradicarea infectiei inainte de inceperea terapiei de supresiu imuna. Scopurile terapiei cuprind stoparea progresiei bolii inflamatorii, tratarea complicatiilor si monitorizarea pentru reactivare. Terapia de baza in arterita este cea corticosteroidiana, totusi un procent substantial de bolnavi necesita agenti imunosupresivi cum sunt: ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolat de mofetil, metotrexatul. Terapia chirurgicala cuprinde angioplastie sau bypass cind a intervenit stenoza arteriala.

Factorii majori de predictie negativa sunt complicatiile (retinopatia Takayasu, hipertensiunea, regurgitarea aortica, anevrismul) si cursul progresiv al bolii. Pacientii fara complicatii sau cu complicatii moderat severe au o rata de supravietuire la 10 ani de 100% si la 15 ani de 93%. Cu complicatii notabile sau progresia bolii rata de supravietuire la 10 ani este de 80-90% iar la 15 ani de 66%. Incidenta complicatiilor majore si a cursului progresiv al bolii prezice un prognostic negativ.

Patogenie

Boala are trei faze. Faza intii este perioada inflamatorie dinaintea lipsei pulsului caracterizata de simptome sistemice nespecifice incluzind febra moderata, oboseala, artralgie si scadere in greutate. Faza a doua implica inflamatia vasculara asociata cu durere (carotidinia) si sensibilitate arteriala. Faza a treia este stadiul de fibroza cu simptome predominant ischemice si semne secundare dilatarii, colabarii sau ocluziei ramurilor proximale sau distale ale aortei. Se asculta frecvent zgomote, in special pe arterele carotidiene si aorta abdominala. Extremitatile devin reci iar durerea se dezvolta la utilizarea acestora-claudicatie. Chiar in faza a treia un numar semnificativ de pacienti prezinta inflamatie vasculara insidioasa care a fost demonstrata la specimenele chirurgicale si postmortem.

In cazurile avansate ocluzia vaselor extremitatilor determina ulceratii ischemice si gangrena iar cu implicarea arterelor cerebrale poate apare atacul cerebral. Datorita naturii cronice a bolii circulatia colaterala se dezvolta de obicei in zonele afectate de vasculita.
Modificarile patologice implicate in arterita Takayasu sunt similare celor din arterita cu celule gigante. Implicarea peretelui vascular dezvolta ingrosare neregulata si subtierea intimei. Timpuriu in evolutie se observa infiltratul mononuclear perivascular care se extinde la medie, urmata de modificari granulomatoase si zone de necroza si fibroza ale tuturor straturilor, in special intimei. Ultimul stadiu prezinta infiltrare limfocitica.

Distinctia dintre arterita Takayasu si cea cu celule gigante este in principal pe criterii clinice ale vaselor implicate. Arterita cu celule gigante implica de obicei artera temporala, in timp ce arterita Takayasu aorta, ramurile ei mari si in 50% din cazuri artera pulmonara. Leziunile vasculare initale apar frecvent la originea arterei subclaviculare stingi care poate cauza puls radial slab si fatigabilitate usoara in bratul sting. Pe masura ce boala progreseaza carotida comuna stinga, cea vertebrala, brahiocefalica, subclaviculara proximala, carotida dreapta si arterele vertebrale, ca si aorta sunt afectate de asemenea, precum si vasele retinale.

Cind aorta abdominala si ramurile sale, artera renala sunt implicate se poate dezvolta hipertensiune centrala. Evaluarea presiunii sanguine arteriale poate fi dificila deoarece este afectat aportul de singe la extremitati. Pot interveni grade variate de ocluzie si colabare sau dilatare a anumitor portiuni ale arterelor cu o varietate de simptome.

Cauze si factori de risc

Patogeneza arteritei Takayasu nu a fost elucidata in totalitate. Influentele genetice si mecanismele imunologice sunt cele mai importante. Asocierea arteritei Takayasu cu alte afectiuni autoimune, cum sunt bolile tesutului conjunctiv si colita ulcerativa puncteaza importanta autoimunitatii in patogeneza.

Mecanismele imunologice mediate celular sunt considerate de prima importanta. Examenul histopatologic arata infiltrat celular in toate straturile aortei incluzind celule T alfa si beta, celule T gamma-delta si celule natural killer. In comparatie cu celulele gasite la un pacient cu anevrism aortic aterosclerotic proportia de celule gamma-delta T este excesiv de crescuta.

Semne si simptome

Vasculita este mai frecventa printre femei de virsta reproductiva, ratia femei:barbati este de 9:1. Aortita este mai intilnita la virsta de 10-40 de ani. Caracteristicele descrise de aceasta boala cuprind:
  • murmur arterial - 90%
  • puls scazut sau absent - 85%
  • scaderea presiunii arteriale cu 10 mm Hg - 70%
  • claudicatie la extremitati - 45%
  • hipertensiune - 40%
  • astenie
  • febra
  • artralgie/artrita
  • scadere in greutate peste 5 kg
  • cefalee
  • rata sedimentarii eritrocitelor peste 30 mm/ore
  • anemie
  • leucocitoza.
Implicarea vasculara bazata pe aortografie arata implicarea:
  • subclavicularei stingi - 65%
  • subclavicularei drepte - 52%
  • carotidei stingi - 44%
  • aortei abdominale - 39%
  • carotidei drepte - 36%.

Numerosi pacienti prezinta ischemie a extremitatilor superioare care se manifesta ca claudicatie a bratelor si parestezii la momentul recunoasterii bolii. Claudicatia membrelor inferioare este mai rara ca simptom de prezentare. Artralgiile si artrita se raporteaza la peste jumatate dintre pacienti in stadiul timpuriu al bolii. Poliartrita inflamatorie simetrica este observata la 5 din 32 de pacienti. Simptomele articulare sunt tranzitorii sau continue pentru citeva luni sau mai mult. Mialgia domina uneori prezentarea clinica si poate induce un diagnostic gresit.

Simptomele neurologice sunt cauzate in general de scaderea singelui cerebral in carotida si arterele vertebrale. Manifestarile neurologice includ:
  • vertigo
  • sincopa
  • ortostaza
  • cefalee
  • convulsii
  • atacuri ischemice tranzitorii
  • dementa.
Convulsiile sunt atribuite encefalopatiei hipertensive. Datorita hipoperfuziei retiniene centrale alterarea vizuala este cel mai frecvent bilaterala iar 48% dintre pacientii cu afectare a arterei vertebrale si 40% cu afectarea carotidei comune au anomalii vizuale.

Intr-o minoritate de cazuri se gasesc leziuni ale pielii caracteristice eritemei nodosum si pyoderma gangrenosum. La biopsie aceste leziuni arata frecvent vasculita a vaselor mici. Erytema nodosum este elementul dermatologic descoperit predominant in Statele Unite ale Americii si Europa in timp de pyoderma gangrenosum este mai frecventa in Japonia. Fenomenul Raynaud a fost descris la 8-14% dintre pacienti.
Angina pectoris apare ca rezultat a colabarii ostiale a arterelor coronariene prin aortita sau arterita coronariana si poate conduce la infarct miocardic, insuficienta cardiaca sau deces subit. Insuficienta cardiaca congestiva poate fi cauzata de boala valvulara. Regurgitarea aortica care rezulta prin dilatarea radacinii aortice este frecventa.

In cazurile de implicare a arterei pulmonare documentate sub 25% dintre pacienti prezinta manifestari clinice asociate si doar 20% au hipertensiune pulmonara. Simptomele pulmonare includ tuse, dispnee si hemoptizie.
Durerea abdominala, diareea si hemoragia gastrointestinala pot rezulta prin ischemia arterei mezenterice.

Examenul fizic

Pacientii sunt frecvent cronic bolnavi. Poate fi prezenta febra usor-moderata. Frecventa cardiaca si ritmul sunt neafectate. Presiunea sanguina redusa in unul sau ambele brate este comuna. Lateralitatea presiunii sanguine (diferenta dintre presiunea bratului sting si cel drept peste 10 mm Hg) sugereaza obstrucie vasculara iar diferenta poate fi peste 30 mm Hg. Manevrele pot distinge aceasta scadere presionala si scaderea pulsului fata de sindromul scalenus anticus, in care ridicarea bratului si rotirea capului prezinta importanta.

Intensitatea pulsului arterial in oricare dintre brate poate fi diminuata de obicei asimetric. Pot fi audibile murmure in arterele carotidiene, aorta abdominala si citeodata in subclaviculara si ramurile brahiale. Un murmur diastolic descrescendo poate semnala insuficienta valvei aortice. Apexul cardiac poate fi dizlocat lateral. Ralurile, edemul, congestia hepatica, presiunea venoasa crescuta si refluxul hepatojugular semnifica complicarea insuficientei cardiace.

Hipertensiunea se dezvolta la 33-76% dintre pacienti cel mai frecvent datorita colabarii arterei renale, dar colabarea si scaderea elasticitatii aortei si ramurilor sale pot fi factori predispozanti. Se poate detecta sinovita care sa mimeze artrita reumatoida la articulatiile mari cum este genunchiul si coapsa, timpuriu in cursul bolii.

Evolutia bolii

Inflamatia aortei poate cauza dilatarea aortica cu insuficienta aortica. De asemenea poate determina ingrosarea fibroasa si stenoza ostiala a ramurilor majore rezultind un puls diminuat sau absent, presiune sanguina scazuta in brate, hipertensiune centrala prin stenoza de artera renala. In functie de vasele afectate pot apare tulburari vizuale, deficite neurologice, claudicatie.
Insuficienta aortica, angina pectoris, infarctul miocardic, atacul cerebral, ischemia membrelor, hipertensiunea renala sunt consecinte ale bolii.

Diagnostic

Studii de laborator

  • reactantii de faza acuta cum sunt VSH-ul si proteina C reactiva sunt indicatori nespecifici ai inflamatiei
  • se pot detecta titruri crescute de anticorpi antiendoteliali serici la pacientii cu arterita Takayasu
  • s-au detectata o varietate de citokine inflamatorii care induc enzima metaloproteinaza matriciala - o proteinaza elastica care degradeaza elastina din vasele mari.

Studii imagistice

Aortografia si arteriografia pot demonstra modificarile luminale cum sunt stenoza, ocluzia si dilatatia anevrismala, dar nu sunt de ajutor pentru detectarea elementelor de modificare murala timpurii (subtierea endoteliala). Angiografia prin rezonanta magnetica si cea prin computer tomografie sunt de valoare similara.

Computer tomografia si rezonanta magnetica sunt mai putin invazive decit angiografia conventionala si pot arata ingrosarea peretelui vascular in faza initiala a bolii. Angiografia tomografica este sensibila 95% si 100% specifica pentru diagnosticul arteritei Takayasu si este mult mai sensibila decit angiografia conventionala in detectarea modificarilor murale vasculare.

Radiografia toracica si ultrasonografia sunt importante deoarece unele elemente precum mediastinul largit pot fi diagnostice pentru arterita Takayasu, pot evalua gradul de extindere a bolii.

Clasificarea descrierilor angiografice la pacientii cu arterita Takayasu cuprinde:

  • tipul I implica ramurile arcului aortic
  • tipul Iia implica aorta ascendenta, arcul aortic si ramurile sale
  • tipul IIb implica regiunea tipului II a si aorta toracica descendenta
  • tipul III implica aorta descendeta toracica, aorta abdominala, artera renala
  • tipul IV implica doar aorta abdominala si arterele renale
  • tipul V implica toata aorta si ramurile sale.

Examenul histologic
este caracterizat de panarterita focala. Intima este ingrosata de acumularea de mucopolizaharide. Media si adventicea demonstreaza infiltrat celular mixt cu granulom si celule gigante. Leziunile sunt de obicei focale si nu difuze observate la pacientii cu aortita luetica.

Stadializarea progresiei bolii cuprinde:
  • faza I - perioada inflamatorie cu puls normal carecterizata de simptome sistemice nespecifice: febra moderata, oboseala, artralgie, scadere in greutate
  • faza II - inflamatia vasculara asociata cu carotidinia si sensibilitatea arteriala
  • faza III - este stadiul fibrotic cu simptome predominant ischemice si semne secundare dilatarii, colabarii sau ocluziei ramurilor proximale si distale ale aortei.

Diagnostic diferential

  • boala Bechcet
  • sindrom Churg-Strauss
  • arterita cu celule gigante
  • boala inflamatorie intestinala
  • boala Kawasaki
  • mycosis fungoides
  • sindroamele paraneoplazice
  • poliarterita nodosa
  • malformatia vasculara renala
  • anevrism renal arterial
  • atenoza renala
  • sarcoidoza
  • sifilis
  • lupus
  • tuberculoza
  • granulomatoza Wegener.

Tratament

Terapia cuprinde eradicarea infectiei daca aceasta exista si suporta vasculita, supresia bolii inflamatorii, tratarea complicatiilor si monitorizarea reactivarii.

Terapia medicala

Se bazeaza pe terapia cu steroizi totusi un procent substantial de pacienti necesita agenti imunosupresivi aditionali cum sunt ciclofosfamida, metotrexatul si micofenolatul de mofetil. Prednisonul poate fi administrat zilnic doza de 1 mg/kg pentru 1-3 luni la pacientii cu arterita activa. Cind testele de laborator si tabloul clinic arata o ameliorare doza de prednison se scade lent pe parcursul a citeva luni. Reducerea maxima trebuie sa fie cu 10% din doza zilnica pe saptamina. Pentru a preveni stenozele arteriale pot fi necesare dozele diminuate pe termen lung.

Dozele saptaminale de metotrexat sunt considerate mai putin toxice decit cele zilnice de ciclofosfamida. Exista cazuri promitatoare si cu micofenolat de mofetil. Toxicitatea scazuta a acestui agent il face atractiv ca terapie.

Administrarea de factor de necroza anti-tumoral, etanercept si infliximab
este o terapie promitatoare. Dozele scazute de aspirina in aditie la terapia glucocorticoida este acceptata ca un standard in terapia initiala a arteritei cu celule gigante datorita beneficiilor reducerii tulburarilor vizuale si accidentelor cerebrovasculare. Aspirina pe termen lung nu are niciun fect asupra complicatiilor aortice.
Pe masura ce prognosticul pacientilor cu arterita se amelioreaza preventia aterosclerozei devine mai importanta. Tratarea hipertensiunii arteriale si insuficientei cardiace congestive trebuie instituita daca aceste complicatii intervin iar nivelul de colesterol seric si de homocisteina trebuie monitorizate, in special daca pacientii necesita terapie cu corticosteroizi pe durata lunga.

Terapia chirurgicala

Angioplastia sau bypass-ul si stenturile pot fi necesare daca s-a instalat stenoza arteriala.
Repararea chirurgicala sau angioplastia sunt necesare in urmatoarele cazuri:

  • hipertensiune semnificativa prin stenoza renovasculara
  • ischemie miocardica secundara implicarii arterelor coronare
  • claudicatie a extremitatilor dizabilitanta neresponsiva la tratament
  • ischemie cerebrala, dilatarea radacinii aortice conducind la regurgitare aortica semnificativa
  • anevrism toracic sau abdominal aortic peste 5 cm in diametru.

Stenozele sau ocluziile care afecteaza proportii mari ale unei artere pot face dilatatia angioplastica a unui segment dificila tehnic. Arterele fibrozate dure nu sunt atit de usor de dilatat precum cele din ateroscleroza. Grefarea prin bypass poate aboli posibilitatea de restenozare prin continuarea inflamatiei intr-un segment tratat.

Este indicata consultatia la boli infectioase pentru a exclude posibilitatea infectiei gonococice, cu rickettsii, spirochete, fungi sau virala. Vizita la reumatologie pentru a investiga bolile imunologice care pot determina vasculita:
  • purpura Henoch-Schonlein
  • slerodermia
  • artrita reumatoida
  • crioglobulinemia
  • boala serului
  • granulomatoza Wegener
  • poliangeita
  • sindromul Churg-Strausss
  • sindrom Goodpasture
  • boala Kawasaki.
Examenul cardiologic pentru a evalua insuficienta aortica, insuficienta cardiaca congestiva, ischemia, stenoza, pentru considerarea reinlocuirii de valva, reparatia anevrismala, angioplastie si plasare de stent.

Prognostic

Rata de supravietuire la 10 ani este raportata la 80-90%. Doi factori de predictie negativa majori si complicatiile bolii (retinopatia Takayasu, hipertensiunea, regurgitarea aortica, anevrismul) alaturi de cursul progresiv al bolii aduc un prognostic nefavorabil. Pacientii fara complicatii sau cu complicatii sever-moderate au o rata de supravietuire la 10 ani de 100% si la 15 ani de 93-96%. Complicatiile sau progresia bolii reduc supravietuirea la 15 ani la 66%.

Prezenta complicatiilor majore si a cursului progresiv aduce o rata de supravietuire la 15 ani de 43%. Cazurile care sunt diagnosticate tardiv pot intra intr-un curs de evolutie fulminant conducind rapid la deces daca terapia imunologica nu este instaurata prompt.

Data actualizare: 12-05-2014 | creare: 23-06-2009 | Vizite: 10997

Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK