Boala grefa-contra-gazda

Introducere

Boala grefa contra gazda apare cind celule immunologic competente sunt introduse intro gazda imunoincompeneta. Se refera la injuria imunologica si la consecintele asupra organismului. Cauza principal pentru aceasta boala este transplantul hematopoietic, allogenic si autolog. Transplantul de organ solid, transfuziile de singe si transfuziile materno-fetale prezinta de asemeni cazuri de boala grefa contra gazda.

Boala grefa contra gazda acuta apare in primele 100 de zile de la transplant si consta in triada: dermatita, emterita si hepatita. Boala cronica se dezvolta dupa 100 de zile si consta intrun sindrom autoimun directionat asupra organelor interne. Pielea este primul organ afectat. Forma acuta debuteaza cu macule eritematoase si papule care implica un procent ridicat din intreg corpul pe masura ce severitatea acesteia creste. Eritrodermia si bulele pot apare in formele cele mai severe. Boala cronica poate apare ca o faza tardiva a formei acute sau ca o entitate distincta. Pielea este primul organ afectat, se manifesta pein eruptii similare lichenului plan sau sclerodermiei.


Boala grefa contra gazda ramine principal cauza de deces dupa transplantul hematopoietic. Acest transplant este folosit pentru a trata neoplasmele limforeticulare si anemia anaplastica. Ramine o optiune importanta care ofera o sansa de vindecare in multe neoplasme.
Pacientii care dezvolta modificari sclerodermatogene in boala grefa contra gazda cronica pot necesita interventie chirurgicala pentru eliberarea unei articulatii. Cei care prezinta ulceratii care nu se vindeca necesita debridarea plagii si grefare. Cel mai bun tratament este preventia. Profilaxia pentru aceasta boala consta in utilizarea de metotrexat cu sau fara prednisone, ciclosporina, ciclofosfamida sau tacrolimus. O data ce s-a stabilit diagnosticul se va continua imunosupresia si se adauga metilprednisolon. Se folosesc si anticorpi monoclonali directionati impotriva citokinelor sau a celulelor T activate.

Boala acuta este cauza principal de mortalitate la 15-40% dintre pacienti. Rata de mortalitate este asociata cu severitatea bolii. Pacientii cu stadiul I sau II au un prognostic favorabil, fata de cei din stadiul III sau IV. In boala cronica pacientii cu afectare limitata doar la piele sau ficat au un prognostic favorabil si nu necesita tratament. Pacientii cu boala acuta care progreseaza la forma cronica au mortalitatea cea mai ridicata.

Patogenia bolii grefa contra gazda

Se descriu 3 criterii de dezvoltare a bolii grefa contra gazda:
-grefa sa contina cellule immunologic competente
-gazda trebuie sa fie straina fata de grefa
-gazda este incapabila sa reactioneze sufficient impotriva grefei.
Extinderea histocompatibilitatii intre donor si gazda si numarul residual de cellule T din grefa are un effect important asupra incidentei bolii. Patologia bolii grefa contra gazda implica recunoasterea tesutului tinta epithelial ca corp strain de catre celulele imunocompetente, cu inducerea unui raspuns inflamator si moarte apoptozica a tesutului. Apoptoza apare daca celulele T sunt derivate de la un donor nonidentic sau de la primitor.

Pacientii cu boala grefa contra gazda sunt la risc de sepsis, dezechilibre electrolitice secundare diareei, nivel ridicat al enzimelor hepatice, bilirubinemie si sindrom hepatorenal. Pacientii cu boala cronica sunt la risc de contracturi articulare secundare modificarilor sclerodematoase ale pielii, atrofia si ulcerarea pielii, structure esofagiene, leziuni similar lichenului plan pe mucoase si piele, keratoconjunctivite sicca si afectare imuna globala.