Boala Paget a osului

Introducere

Boala Paget a osului sau osteita deformanta este o afectiune localizata a remodelarii oaselor care debuteaza tipic prin resorbtia excesiva osoasa urmata de proliferarea excesiva a oaselor. Aceasta activitate osteoclastica urmata de formare compensatorie de os (activitate osteoblastica) conduce la un mozaic dezorganizat al osului, care este mai slab mecanic, mai mare, mai putin compact, mai vascularizat si mai succeptibil la fracturare fata de osul adult normal lamelar.
Sir James Paget a descris pentru prima data inflamatia osului drept osteita deformans in 1877. Boala Paget, cum este astazi denumita conditia este a doua cauza ca frecventa de afectare osoasa dupa osteoporoza la persoanele in virsta.

Aproximativ 70-90% dintre persoanele cu boala Paget sunt asimptomatice, totusi o minoritate dintre persoanele afectate acuza diferite simptome, incluzind durerea osoasa-cel mai comun simptom, osteoartrita secundara cind boala Paget afecteaza zona adiacenta unei articulatii, deformarea osului, caldura locala excesiva prin hipervascularizare si complicatii neurologice prin compresia tesuturilor nervoase. Boala Paget poate fi monostotica, dar este mai frecvent multifocala, cu predilectie pentru scheletul axial: coloana vertebrala, pelvis, femur, sacrum si craniu. Orice os poate fi afectat insa. Dupa debut boala Paget nu se extinde de la os la os, dar poate deveni progresiva si se agraveaza la localizarile preexistente.

Desi etiologia bolii nu este cunoscuta au fost propusi factori genetici si ai mediului inconjurator. Aglomerarile etinice si geografice ale bolii sunt bine cunoscute. Boala Paget este comuna in Europa, America de Nord, Australia si rara in Asia si Africa. Aproximativ 40% dintre pacienti descriu istoric familial pentru boala. Unele studii sugereaza o legatura genetica pentru boala pe bratul cromozomial 18q, desi acest lucru nu a fost demonstrat la majoritatea familiilor cu boala Paget, sugerind heterogenitate genetica.
Un factor exogen a fost considerat dar niciodata dovedit in patogeneza bolii. Rezultatele din biopsiile osoase la pacientii cu boala Paget demonstreaza diferiti antigeni virali Paramyxoviridae, incluzind varicela si virusul sincitial respirator, localizati in osteoclaste. Totusi antigenul declansator ramine inca necunoscut.

Morbiditatea prin boala Paget poate fi extensiva si rezulta prin durerea osoasa, osteoartrita si fracturi. Mortalitatea in crestere asociata cu boala Paget se datoreaza complicatiilor bolii, mai ales a celor asociate cu fracturile si sarcomul. Cei mai multi pacienti cu boala Paget care dezvolta sarcom mor in 3 ani de la diagnostic. Hipervascularizarea osului determina singerare excesiva dupa fracturi sau interventie chirurgicala si este asociata cu consecinte potential severe.

Tratamentul bolii vizeaza controlul activitatii patogene si diminuarea sau prevenirea progresiei complicatiilor. Indicatiile de tratament include complicatiile bolii Paget: deformarile osoase, durerea osoasa, insuficienta congestiva cardiaca, hipercalcemia, compresia maduvei spinarii si a radacinolor nervoase, compresia osoasa a nervului opt cranian sau a nervului optic, formarea de calculi renali recurenta prin hipercalcemie sau a fracturilor. Cind boala Paget apare in jurul unei articulatii tratamentul este administrat in incercarea de a preveni dezvoltarea osteoartritei. De asemeni pacientii tineri cu boala Paget sunt tratati pentru a preveni complicatiile viitoare.
Terapia medicala include administrare de bifosfonati si monitorizare seriata a markerilor ososi. Datorita riscului crescut de malignitate, pacientii cu boala Paget trebuie monitorizati nedefinit. Medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene si acetaminofenul sunt eficiente pentru controlul durerii. Dispozitivele ortopedice, bastoanele si cadrul pentru mers sunt utile pacientilor cu boala Paget care afecteaza membrele inferioare si au probleme ale greutatii corporale. Chimioterapia, radioterapia sau ambele sunt utilizate pentru a trata neoplasmele care apar in osul pagetic.