Boala polichistica hepatica

Semne si simptome

Chistii sunt mai frecventi la femei decit la barbati si cresc cu virsta in special in cadrul menopauzei. Estrogenul din postmenopauza induce gresterea chistilor. Chistii hepatici sunt mari in boala polichistica autosomal dominanta si sunt asociati cu boala polichistica renala severa. In boala transmisa autosomal dominant chiar si in absenta chistilor exista dilatatii ale ductelor biliare. Chistii hepatici sunt prezenti la 25-35% dintre pacientii cu boala polichistica autosomal dominanta renala.

Atingerea hepatice este in general asimptomatica insa poate evolua cu complicatii determinate de infectii si compresiune.

Tabloul clinic poate cuprinde in functie de severitatea bolii:
-hipertensiunea portala cu dezvoltarea de varice si hemoragia variceala
-calcificari hepatice
-icter obstructiv, scaune hipocolice, urini hipercrome, prurit
-colelitiaza, infectii mai ales la cei cu insuficienta renala (Staphilococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas si Salmonella)
-ascita, abces hepatic, obstructia venelor hepatice si a venei cave inferioare
-rupturi si singerari ale chistilor
-transformare maligna: chistadenomul pancreatic, adenomul ampular
-durere abdominala, distensie masiva, satietate precoce
-regurgitatii, pirozis, dispnee, hemoroizi
-greata, fatigabilitate.

Alte manifestari extrarenale si hepatice ale bolii polichistice cuprind:
-atingeri la nivelul pancreasului si a veziculelor seminale, rare
-anevrismele arterelor cerebrale, coronariene, aortei toracice sau abdominale
-prolaps de valva mitrala, diverticuloza colonica.

Anevrismele vasculare cerebrale sunt prezente la 20-30% dintre pacientii cu boala polichistica autosomal dominanta, de 5 ori mai frecvente decit in populatia generala. Sunt simptomatice sau nu. Exista agregabilitate familiala specifica pentru aceasta localizare. Pacientul cu boala polichistica care provine dintr-o familie in care exista un caz cu anevrism vascular cerebral are risc de 5 ori mai mare fata de alti pacienti cu boala polichistica de a dezvolta aceeasi complicatie vasculara.