Boala Weber-Christian (paniculita nodulara febrila)

Paniculita se refera la un spectru larg de boli care implica inflamatia stratului de grasime subcutanat al pielii. Boala Weber-Christian este un eponim pentru o forma de paniculita nodulara idiopatica, caracterizata prin noduli subcutanati, celule inflamatorii in lobulii de grasime si simptome sistemice. Nomenclatura acestei conditii cat si a altora relationate este confuza, iar unii medici considera ca eponimul ar trebui abandonat, fiind necesar un diagnostic mai precis pe baza patogenezei, etiologiei sau a altor teste diagnostice. (2)

 
Paniculita nodulara febrila sau boala Weber-Christian este caracterizata de episoade recurente de febra asociate cu aparitia nodulilor subcutanati, cu dimensiuni diferite, de obicei la nivelul coapselor si a bratelor si frecvent pe abdomen, spate si picioare. Aceste manifestari pot ramane separate sau deveni prin confluenta, zone indurate de grasime subcutanata. Nodulii, care pot fi sensibili la atingere sau nedurerosi sunt adesea eritematosi si supradenivelati fata de pielea normala. (4) (1)

 
Modificarile patologice par a fi necroza tesutului subcutanat cu infiltrat prin lipofage si eventual fibroza. Intr-o perioada de cateva luni nodulii pot regresa lent, lasand zone deprimate acoperite de piele normala. Nu au fost semnalate modificari patologice in alte sisteme ale corpului, desi decesul doar din cauza bolii a fost raportat. (5)

Mecanism fiziopatologic

Boala Weber-Christian este o conditie cutanata clasica caracterizata de inflamatii recurente in stratul subcutanat al pielii. Zonele afectate de piele se manifesta prin noduli subcutanati, eritematosi, edematosi si uneori durerosi. Distributia leziunilor este simetrica, iar coapsele si picioarele sunt afectate cel mai frecvent. Starea de rau, febra si artralgiile apar adesea. Greata, varsaturile, durerea abdominala, scaderea in greutate, hepatomegalia si alte manifestari sistemice pot apare. Caracteristica patologica microscopica este modelul nodular inflamator al lobulilor de grasime. Deoarece nu este cunoscuta etiologia, boala este adesea considerata o paniculita idiopatica lobulara. (3)

Cauze si factori de risc

Deoarece etiologia nu este cunoscuta, boala Weber-Christian este denumita paniculita idiopatica lobulara. Pacientii nu raporteaza istoric de trauma fizica. La unii pacienti pot fi regasite nivele ridicate de complexe imune circulante, sugerand o reactie mediata imunologic. Similaritatile dintre boala Weber-Christian si deficienta de alfa-1 anti-tripsina sugereaza o reglare deficitara a proceselor inflamatorii. Raspunsul la ciclosporina sustine procesele inflamatorii mediate de limfocitele T sau autoinflamatorii. Infectiile si raspunsul postviral infectios au fost explorate, fara a se stabili inca o legatura, (4) (7)

Semne si simptome

Epidemiologie

Ambiguitatea care inconjoara boala Weber-Christian versus alte conditii strans legate, face dificila determinarea frecventei diagnosticului. Este recunoscuta a fi o conditie rara la adulti, chiar si mai rara la copii. Varianta este o forma mai severa a paniculitei datorita manifestarilor sistemice. Cursul sau clinic variaza iar prognosticul depinde de organele afectate, severitatea si de raspunsul la terapie. (4)

 
Paniculita nodulara febrila poate afecta:

• plamanii
• inima
• intestinele
• splina
• rinichii
• suprarenalele
• chiar si orbitele.

Mortalitatea si morbiditatea semnificative pot apare la pacientii cu afectarea organelor viscerale. Cursul clinic al pacientilor care prezinta doar manifestari cutanate poate fi caracterizat de exacerbari si remisiuni ale leziunilor cutanate pentru cativa ani. Nu s-a raportat o predilectie rasiala. Boala Weber-Christian este intalnita mai frecvent la femei, care cuprind 75% dintre cazuri. Este rara in populatia pediatrica, cu o usoara predilectie pentru fetite fata de baieti. (6)

Istoric medical

Pacientii prezinta acuze sistemice si cutanate. Conditia este descrisa ca o boala cronica severa cu recaderi. Se descriu leziuni care apar si se remit intr-o perioada de saptamani pana la luni. Leziunile sunt adesea simetrice in distributie, iar coapsele si picioarele sunt cel mai adesea afectate. Nodulii individuali regreseaza in decursul a catorva saptamani.

Simptomele sistemice ale bolii Weber-Christian cuprind:

• febra
• starea de rau
• greata
• varsaturile
• durerea abdominala
• scaderea in greutate
• durerea osoasa
• mialgiile
• artralgiile.

Etiologia bolii este necunoscuta. Pacientii nu raporteaza istoric de traumatism termic, mecanic sau chimic. (5)

Examen fizic

Examenul fizic arata noduli subcutanati eritematosi, edematosi si sensibili. Nodulii sunt simetrici si masoara aproximativ 1-2 cm; totusi acestia pot fi si mai mari. Leziunile apar pe coapse si jumatatea inferioara a gambelor si mai pot implica bratele, trunchiul si fata. Nodulii individuali se remit intr-o perioada de doua saptamani, lasand o cicatrice atrofica deprimata. Ocazional epidermul care acopera nodulii se rupe iar leziunea elimina un ulei maro (paniculita lichefianta). Pot fi prezente hepatomegalia sau splenomegalia la persoanele cu afectare viscerala. (4) (7)

Diagnostic

Studii de laborator

Modificarile functiei hepatice, hemoleucograma si electrolitii reflecta afectarea viscerala a organelor, incluzand plamanii, inima, intestinele, splina, rinichii si suprarenalele la pacientii cu boala Weber-Christian. Pacientii pot prezenta leucocitoza sau leucopenie, anemie sau hipocompletemia. Rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) si proteina C reactiva (CRP) sunt de obicei ridicate, desi nivelul variaza. Amilaza serica si urinara sunt in limitele normale, diferentiind boala de o paniculita asociata cu boala pancreatica. Nivelul de alfa-1 anti-tripsina este normal, diferentiind boala de paniculita prin deficienta de  alfa-1 anti-tripsina. (3)

Studii imagistice

Radiografia toracica este folosita pentru a exclude bolile granulomatoase inflamatorii sau infectioase sistemice (sarcoidoza sau tuberculoza).
Biopsia pielii este necesara pentru a confirma diagnosticul de paniculita. (3)

Examen histologic

Paniculita idiopatica lobulara nu prezinta vasculita. Primul stadiu este caracterizat de o reactie inflamatorie acuta, in care lobulii de grasime sunt inlocuiti de neutrofile, limfocite si histiocite. In cel de-al doilea stadiu, macrofagele migreaza si fagociteaza grasimea degenerata formand celulele spumoase caracteristice. In al treilea stadiu, celulele spumoase sunt inlocuite de fibroblaste iar reactia inflamatorie este inlocuita de tesut fibrotic. (4) (3)

Tratament

Nu se cunoaste o terapie uniform eficienta pentru paniculita Weber-Christian. Experienta clinica, mai ales la copii si adolescenti a subliniat valoarea corticosteroizilor si a agentilor imunosupresori. Au fost raportate raspunsuri terapeutice la folosirea agentilor fibrinolitici, hidroxicloroquinei, azatioprinei, thalidomidei, ciclofosfamidei, tetraciclinei, ciclosporinei, micofenolatului si a clofaziminei. Steroizii sistemici (prednison) pot fi eficienti in suprimarea exacerbarilor acute. Agentii anti-inflamatori nonsteroidieni pot reduce febra, artralgiile si alte semne generale. Afectarea specifica a organelor poate necesita medicamente specifice. Nu se recomanda tratamentul chirurgical. (1) (6)

Prognostic

Prognosticul pentru pacientii cu paniculita Weber-Christian variaza. In cazul manifestarilor cutanate primare evolutia clinica poate fi caracterizata de exacerbari si remisiuni ale leziunilor cutanate cu acuze sistemice minime pentru cativa ani. Pacientii cu inflamatie severa viscerala a inimii, plamanilor, intestinelor, splinei, rinichilor sau a suprarenalelor pot deceda. (6)