Cancer vulvar

Cancerul vulvar numara 4% dintre toate cancerele ginecologice si afecteaza tipic femeile cu varsta inaintata.

Carcinomul vulvar este diferit de neoplazia intraepiteliala vulvara - o leziune noninvaziva a epiteliului care poate progresa de la carcinom in situ la cancer cu celule scuamoase si la boala Paget la vulvei.

Etiologia cancerului este neclara, totusi unele conditii cum este condiloma sau displazia scuamoasa pot precede dezvoltarea cancerului. Papilomavirus uman este suspectat a fi un posibil factor etiologic al cancerului vulvar. Pacientele infectate cu HIV tind sa fie mai predispuse la neoplasme vulvare. De asemenea fumatorii tind sa fie expusi la un risc ridicat.

Majoritatea cancerelor vulvare sunt determinate de carcinoame scuamoase celulare originand din epidermul tesutului vulvar. Carcinomul in situ este un precursor al cancerului scuamos inainte de a invada mambrana bazala. Cele mai multe leziuni origineaza in labie, mai ales in labia majora. Alte localizari sunt clitorisul si furculita. In timp ce leziunile sunt mai frecvente o data cu inaintarea in varsta, femeile tinere cu factori de risc pot de asemenea fi afectate. La varstnice tratamentul poate fi complicat de interferenta cu alte conditii patologice.

Leziunile scuamoase tind sa fie unifocale, cu extensie locala si extindere prin sistemul limfatic local. Tumora poate invada organele adiacente precum vaginul, uretra si rectul. Un carcinom verucos al vulvei este un subtip al cancerului scuamos si tinde sa apara ca un condilom cu dezvoltare lenta.

Aproximativ 5% dintre neoplaziile vulvare sunt determinate de melanomul vulvei. Aceste melanoame se comporta precum melanomul din alte localizari si pot afecta o populatie mult mai tinara. Fata de carcinomul scuamos melanomul are o tendinta crescuta de metastazare.

Tipic o leziune este prezenta sub forma unui nodul sau ulceratie, frecvent asociata cu prurit, iritatie, singerare locala si eliminare de substanta. De asemenea disuria, dispareunia si durerea pot fi notate. Datorita jenei simptomele pot sa nu fie prezentate de catre pacienta. Melanoamele tind sa prezinte colorare inchisa a pielii. Adenocarcinomul poate apare din glandele Bartholin si determina un nodul dureros.

Examinarea vulvei este o parte din evaluarea ginecologica si poate arata ulceratii, un nodul sau o masa. O leziune suspicioasa poate necesita biopsie care poate fi eefctuata sub anestezie locala. Leziunile mici pot fi excizate sub anestezie locala. Examinarea vulvei cuprinde inspectia zonei perianale, a clitorisului si uretrei. Palparea glandelor Bartholin este de asemenea importanta. Evaluarea poate cuprinde efectuarea de radiografii, cistoscopie si proctoscopie.

Stadializarea si tratamentul sunt efectuate de catre un oncolog. Extinderea interventiei chirurgicale este dictata de stadializarea chirurgicala. Chirurgia este o terapie standard si practica vulvectomia radicala cu inlaturarea nodulilor limfatici din zonele inghinale si femurale. Complicatiile acestei interventii cuprind infectia plagii, disfunctia sexuala, edemul si tromboza.

Chirurgia este mult mai extensiva cand cancerul vulvar s-a extins la organele adiacente cum este uretra, vaginul si rectul. In cazurile de carcinom vulvar descoperit rapid interventia poate sa nu fie atit de mutilanta si consta din excizia larga sau o simpla vulvectomie.

Radioterapia si chimioterapia nu sunt de obicei prima alegere terapeutica dar pot fi folosite in cazuri selectate de cancer vulvar avansat.

Prognosticul cancerului vulvar este de 75% supravietuire in primii 5 ani de la tratament. Evolutia este afectata de stadializarea bolii, starea de sanatate a pacientei, varsta acesteia. Supravietuirea la 5 ani este de 20% cand sunt implicati si nodulii limfatici pelvini si de peste 90% la pacientele cu leziune in stadiul I. Diagnosticul precoce este imperativ.

Patogenie si cauze

Cancerul vulvar numara aproximativ 5% dintre toate neoplaziile genitale feminine. Apare la 1,5 dintre 100.000 dintre femeile din tarile dezvoltate. Cu exceptia sarcoamelor rare, acest tip de cancer apare mai frecvent la femeile intre 65-75 de ani. Poate apare la pacientele tinere, aproximativ 15% dintre aceste cancere apar la femeile sub 40 de ani.
Pe masura ce populatia imbatraneste incidenta, cancerelor vulvare creste lent.

Evaluarea histologica este indicata inainte de planificarea terapiei definitive pentru modificari in epiteliul vulvei: hiperpigmentare, hipertrofie, noduli sau mase tumorale. Multe tehnici pot fi utilizate pentru a obtine o proba de biopsie adecvata pentru evaluarea patologica. O punctie dermica adecvata poate fi utilizata. Daca leziunea este mica excizia poate sa fie nu numai diagnostica ci si terapeutica. Un anestezic local este de obicei suficient.
Cele mai multe cancere vulvare sunt de origine scuamoasa. Deoarece vulva este acoperita de piele, neoplaziile care apar in alte localizari ale pielii pot apare si pe vulva. Melanomul este cel de-al doilea tip histologic ca frecventa.

Semne si simptome

Cancerul scuamos poate prezenta multiple caracteristici de dezvoltare. Poate apare in zone de neoplazie epiteliala sub forma unui nodul care se poate rupe si ulcera. Micii negi netezi sau sub conopidiformi pot fi confundati cu condiloma acuminatum. Carcinoamele scuoamoase pot apare pe fundul unor modificari atrofice: lichen scleros sau in epiteliu hipertrofic. Pruritul de lunga durata, nodulii sau masele vulvare sunt prezente la majoritatea pacientelor cu cancer vulvar invaziv.

Metastazarea cancerului vulvar

Metastazele pot apare oriunde pe vulva, dar mai ales pe labie. Tipurile cele mai rare, cum sunt carcinoamele glandelor Bartholin, tind sa fie localizate intr-o regiune specifica. Deoarece vulva este bogata in limfatice metastazele tind sa fie inghinale si sa apara precoce. Afectarea bodulilor limfatici este asociata direct cu profunzimea invaziei stromale si cu dimensiunea leziunii. De obizei afectarea bilaterala inghinala este rara.

Melanomul

Este cel de-al doilea tip de cancer invaziv al vulvei, dar cu incidenta rara. Apare din leziuni care contin un nev. Leziunile pigmentare ale vulvei sunt considerate suspicioase daca sunt de culoare inchisa, au margini neregulate, sunt conopidiforme sau ulcerate sau sunt mai mari de 1 cm. Melanoamele pot fi nediferentiabile de carcinomul scuoamos mai ales daca sunt amelanotice. Cele mai multe melanoame sunt localizate pe labia mica si clitoris iar prognosticul este strans legat de dimensiunea leziunii si de profunzimea invaziei.

Boala Paget a vulvei

Boala Paget a vulvei este rara. Apare la femeile in decada a saptea de viata dar si la pacientele tinere. Simptomele de prurit si sensibilitate sau identificarea unei leziuni vulvare sunt frecvente. Pacienta poate acuza simptome cu durata de cativa ani inainte de a se adresa medicului. Leziunea poate fi localizata la o labie sau sa implice intreg epiteliul vulvar. Se poate extinde la zona perineala, fese, zona inghinala.
Leziunile vulvare sunt hiperemice, demarcate cu excoriatii si induratie. Pielea vulvara poate fi ingrosata dand impresia de leucoplakie. Leziunea este superficiala.

Diagnostic si stadializare

Stadializarea cancerului vulvar

Stadiul I - tumora limitata la vulva
Stadiul IA - leziune sub 2 cm dimensiune, limitata la vulva sau perineu cu invazie stromala peste 10 mm, fara metastaze limfatice
Stadiul IB - leziuni peste 2 cm cu invazie stromala peste 10 mm, limitate la vulva sau perineu cu noduli negativi

Stadiul II - tumora de orice dimensiune cu extensie la structurile perineale adiacente si limfatice negative

Stadiul III - tumora de orice dimensiune cu sau fara invazie la structurile perineale adiacente (uretra inferioara, vagin, anus) cu afectare limfatica
Stadiul IIIA - metastaza intr-un singur nodul limfatic peste 5 mm sau 2 noduli limfatici sub 5 mm
Stadiul IIIB - metastaze limfatice in peste 2 noduli peste 5 mm sau 3 noduli sub 5 mm
Stadiul IIIC - noduli limfatici afectati cu extindere extracapsulara

Stadiul IV - tumora invadeaza alte organe regionale sau structuri la distanta
Stadiul IVA - tumora invadeaza oricare dintre uretra superioara, mucoasa vaginala, mucoasa vezicala, mucoasa rectala, oasele pelvine
Stadiul IVB - metastaze la distanta incluzand nodulii limfatici pelvini.

Tratament

Leziunile primare mici ale vulvei (sub 2 cm) cu invazie superficiala nu prezinta risc de invazie limfatica. Aceste leziuni pot fi tratate prin excizie locala larga cu margini adecvate.
In leziunile mari incidenta metastazarii prin nodulii limfatici inghinali ipsilaterali creste cu profunzimea invaziei, cu dimensiunea leziunii. Limfadenectomia inghinala este parte a procedurii inghinale primare chirurgicale. Aceasta poate fi efectuata prin incizie inghinala separata mica cu inlaturarea nodulilor. Daca examenul anatomopatologic al acestora este negativ, se practica o vulvectomie partiala drept unic tratament necesar. Daca rezultatul este pozitiv se indica inlaturarea nodulilor contralaterali inghinali.

Leziunea poate fi tratata conservator cu vulvectomie partiala. Efectuarea unei vulvectomii complete este indicata daca cancerul nu este prezent bilateral. Daca este prezenta afectarea clitorisului drenajul limfatic se face prin nodulii limfatici pelvini direct.

Peste 80% dintre recurente apar in primii 2 ani dupa terapie si pot fi locale sau la distanta. Deoarece majoritatea leziunilor apar local supravegherea atenta locala este necesara. Examinarea prin inspectie este cea mai importanta.

Recurentele locale sunt mai comune la pacientele cu tumori primare mari decit la pacientele cu boala metastazica limfatica, iar recurentele locale pot apare chiar cand marginile sunt clare. Recurenta locala poate fi controlata prin excizia locala repetata si radioterapie.
Leziunile recurente din nodulii limfatici cat si din localizarile la distanta sunt dificil de tratat iar ratele de supravietuire sunt mici. Daca recurentele apar in zona inghinala excizia cu sau fara radioterapie poate fi benefica. Metastazele la distanta sunt tratate cu chimioterapie, cu cisplatina drept medicament de electie iar rata de raspuns este de 30%.

Prognostic

Datele contemporane sugereaza ca rata de supravietuire la 5 ani a pacientelor cu stadiul I al cancerului invaziv epidermoid este de 80-90%. Rata de supravietuire scade odata cu cresterea stadiului bolii. Totusi se poate obtine o rata de supravietuire de 40% chiar si la pacientii cu metastaze limfatice.