Cardiomiopatia dilatativa idiopatica

CMD idiopatica este o boala cardiaca primara de cauza necunoscuta, caracterizata prin dilatatia ventriculului stang sau biventriculara si insuficienta contractila.

Cauze
Etiologia exacta a CMD idiopatica nu se cunoaste, dar se iau in calcul trei ipoteze:
1. miocardita virala;
2. anomaliile imune;
3. factori familiali si genetici.
In miocarditele virale afectarea miocardica initiala poate declansa un raspuns imun care se autointretine, conducand la o boala progresiva. Ipoteza este sustinuta de argumente provenind din datele biopsiilor endomiocardice care au identificat un infiltrat inflamator miocardic si cresteri ale titrurilor de anticorpi fata de virusul coxackie B.
Ipoteza anomaliilor imune se bazeaza pe existenta unor modificari de imunitate celulara si umorala in CMD, ca de altfel si in miocardite.
Incidenta familiala a bolii este importanta (sub 20%), dar cu mult inferioara aceleia intalnita in cardiomiopatia hipertrofica.
Examenul histologic evidentiaza zone intinse de fibroza interstitiala si perivasculara. Pot fi prezente, dar nu marcate, necroza miocitara si infiltratul celular (prevalenta acestei situatii pare a fi in crestere ).
La examenul microscopic inima este dilatata, iar miocardul este cel mai adesea palid si flasc. Dilatatia cuprinde de regula toate cavitatile, dar mai ales ventriculul stang. Masa miocardului este marita si greutatea inimii crescuta, dar frecvent grosimea peretilor este normala sau chiar subnormala.

Semne si simptome

Simptomele de insuficienta congestiva stanga si dreapta, manifestate prin dispnee de efort, oboseala, ortopnee, dispnee paroxistica nocturna, edem periferic si palpitatii, se dezvolta progresiv la cei mai multi pacienti.
Unii pacienti prezinta dilatatia ventriculului stang timp de luni sau chiar ani inainte de a deveni simptomatici. Altii au simptome in perioada de covalescenta a unei infectii virale. Desi durerea toracica vaga poate fi prezenta, angina pectorala tipica este neobisnuita si sugereaza prezenta bolii cardiace ischemice concomitente
CMD poate fi observata in trei stadii: asimptomatica, boala moderat severa, boala severa, de obicei cu insuficienta cardiaca refractara.
In stadiul asimptomatic, pacientii pot fi detectati in timpul unui examen medical general, prin identificarea unei insuficiente mitrale medii, sau cardiomegalii stangi.  Pacientii pot fi stabili o perioada, chiar de ani, sau, fara o cauza aparenta, sa devina simptomatici.
Stadiul simptomatic poate dura luni sau ani. Debutul este de regula insiduos, dar poate debuta si brusc, prin isnuficienta ventriculara acuta, tulburari de ritm sau de conducere, embolii sau moarte subita.
Cel mai frecvent, simptomele initiale sunt fatigabilitatea si dispneea de efort progresiva: un sfert din pacienti au dureri toracice anterioare, atipice pentru o boala coronariana. Uneori aceste manifestari sunt precedate de un episod infectios viral de cai respiratorii, fara sa se poata face legatura cu afctiunea miocardica. Ulterior se instaleaz insuficienta cardiaca de rapaus.

Diagnostic - explorari paraclinice

1. Electrocardiograma are practic totdeauna modificari, fara specificitate, asemanatoare cu cele din boala coronariana. Monitorizarea de tip Holter poate detecta o incidenta ridicata a aritmiilor atriale si ventriculare, care nu sunt prezente in timpul examenului obisnuit.
2. Examenul ecocardiografic - reprezinta explorarea noninvaziva ceam mai importanta prin acuratete si simplitate. Grosimea peretilor ventriculari este de obicei normala, desi masa ventriculara poate fi crescuta, cand exista dilatatie importanta. Se mai pot gasi semne ecografice indirecte de debit mic, complianta scazuta, insuficienta mitrala si/sau tricuspidiana - prin mecanism nevalvular - si mai ales prezenta de trombi murali in ventriculul stang sau drept. Ecogrsfis permite evaluarea corecta a functiei ventriculare stangi, cu implicatii importante pentru prognostic.
3. Metodele nucleare sunt utile atat pentru diagnosticul pozitiv si diferential al CMD, cat si pentru evaluarea disfunctiei ventriculare.
4. Ventriculografia izotopica (hematii marcate cu Tc 99m) arata dilatatie biventriculara si descresterea globala a contractilitatii, in special a ventriculului stang.
5. Scintigrama de perfuzie miocardica in repaus si la efort este utila mai ales pentru deosebirea CMD idiopatice de CM ischemica.
6. scintigrama de captare miocardica ajuta la identificarea unui proces inflamator (miocardita) si poate dispensa bolnavul de o biopsie endomiocardica.
7. Radiografia toracica evidenŢiaza marirea siluetei cardiace datorita maririi ventriculului stang, desi se intalneste adesea cardiomegalia generalizata.
Campurile pulmonare pot prezenta semne de hipertensiune venoasa pulmonara si edem interstitial sau alveolar.

Metode invazive
8. Cateterismul cardiac - presiunile de umplere ventriculara stanga, atriala stanga si capilara pulmonara sunt de regula crescute si frecvent exista hipertensiune arteriala pulmonara reactiva.
9. Coronarografia este esentiala pentru diferentierea CMD idiopatice de CM ischemica, evidentiaza coronare normale sau eventual stenoze nesemnificative.
10. Biopsia endomiocardica are indicatii limitate in CMD; ea se efectueaza mai ales pentru confirmarea sau excluderea unei forme secundare de CMD.
11. Biopsiile extracardiace se practica pentru stabilirea unui diagnostic etiologic, posibil in cazul unor CMD secundare, inainte de a recurge la o biopsie miocardica, mai riscanta.
Diagnsoticul cardiomiopatiilor dilatative idiopatice este unul de excludere si se bazeaza pe stabilirea existentei dilatatiei cardiace in prezenta unei functii sistolice ventriculare diminuate si eliminare tuturor celorlalte cauze de dilatatie cardiaca insotita de insuficienta contractila.

Evolutie, complicatii, prognostic

Complicatiile sunt relativ frecvente si sunt putin influentate de tratament:
- emboliile pulmonare si/sau sistemice: impun tratament anticoagulant profilactic;
- aritmiile : sunt frecvente, adesea asimptomatice
- moartea subita: apare la aprox. 12% din pacientii cu CMD idiopatica.
Supravietuirea bolnavilor, de la instalarea insuficientei cardiace, variaza de la cateva luni la mai mult de 10 ani. Nu se cunoaste durata perioadei asimptomatice, respectiv durata bolii de la aparitia dilatatiei cardiace si a disfunctiei ventriculare. Majoritatea bolnavilor decedeaza in decurs de 4 ani de la instalarea simptomelor si la 5 ani supravietuirea este de numai 25-30%. La o mica parte din bolnavi pot exista stabilizari sau chiar regresii temporare ale fenomenelor de insuficienta cardiaca si a cardiomegaliei, dar uleterior boala isi reia cursul.
Prognosticul si mortalitatea apar, in primul rand, corelate cu gradul disfunctiei ventriculare si cu severitatea aritmiilor ventriculare.

Tratament

Obiective:
- prevenirea si tratamentul insuficientei cardiace;
- prevenirea si tratamentul aritmiilor;
- prevenirea si tratamentul tromboembolismului;
- controlul factorilor patogenici.

Masuri generale de tratament
- reducerea activitatii fizice la strictul necesar;
- repaus la pat in perioadele de decompensare cardiaca sau minim 3 luni, cand se banuieste o dilatatie cardiaca postmiocardica;
- suprimarea alcoolului si tutunului;
- reducerea aportului de sare.

Tratamentul insuficientei cardiace:
- diuretice: trebuie administrate cu moderatie pentru a controla retentia hidrosalina si a reduce dispneea, dar ele nu sunt necesare cand cardiomegalia este asimptomatica; folosirea in exces poate creste fatigabilitatea sau favoriza hipokaliemia.
- terapia vasodilatatoare: reprezinta tratamentul initial pentru orice pacient cu CMD idiopatica si disfunctie ventriculara simptomatica (inhibitorii enzimei de conversie, gen enalapril sunt cei mai indicati)
- medicatia inotropa poate deveni indispensabila, daca manifestarile de insuficienta cardiaca nu sunt controlate cu diuretice si inhibitorii enzimei de conversie; digitala va fi administrata chiar daca pacientii sunt in ritm sinusal.

Blocantele simpatice
Exista o experienta favorabila cu metoprolol si atenolol, sub tratament crescand capacitatea de efort, ameliorand functia cardiaca si calitatea vietii.

Anticoagularea orala
Se foloseste datorita riscului important de embolism sistemic sau pulmonar: Rsicul este mai mare la pacientii cu cardiomegalie importanta sau disfunctie ventriculara stanga severa, fibrilatie atriala recurenta sau permanenta, istoric de trombolembolism, tromboza intracavitara etc. Poate fi prescris acenocumarolul.

Terapia antiaritmica
Pana in prezent numai amiodarona in doze mici (200 mg/zi si pe termen lung) si-a dovedit eficienta in reducerea aritmiilor ventriculare.

Transplantul cardiac
CMD idiopatica ramane principala indicatie a transplantului cardiac. Selectia pacientilor pentru transplant trebuie sa fie riguroasa. Beneficiul cel mai bun se obtine la pacientii sub 60 ani, fara afectarea altor organe, cu semne de insuficienta cardiaca refractara, in ciuda unei terapii medicale optime. Interventia nu se face la CMD idiopatice descoperite recent, si fara o supraveghere de aproximativ 6 luni, deoarece la unii pacienti performanta ventriculara se poate ameliora spontan (posibil datorita unui proces miocarditic in regresie).