Cardiomiopatia peri partum

Cardiomiopatia peripartum este o formă rară de cardiomiopatie dilatativă, în care inima pacientei devine din ce în ce mai slăbită şi mai dilatată (datorită rezistenţei scăzute a pereţilor celor patru camere de la nivelul inimii – două atrii, doi ventriculi).

Cauza cardiomiopatiei peripartum este încă necunoscută. Poate să apara în ultima lună de sarcină sau postpartum, la o gravidă, fără ca aceasta să fii prezentat anterior afecţiuni cardiovasculare.

Există patru caracteristici prin prisma cărora cardiomiopatia peri partum poate fi definită:

• Absenţa oricărei afecţiuni cardiace înainte de ultima lună de sarcină
• Apariţia insuficienţei cardiace în ultima lună de sarcină sau în următoarele 5 luni după naştere
• Absenţa unei cauze identibicabile de insuficienţă cardiacă
• Disfuncţie sistolică ventriculară stângă. Aceasta poate fi diagnosticată cu ajutorul ecocardiografiei (1)

Incidenţa

Incidenţa este relativ necunoscută, datorită lipsei de cunoaştere a cauzelor ce duc la apariţia acestei boli, însă se vehiculează faptul ca incidenţa acesteia variază în funcţie de zona geografică. Astfel:

• cea mai mare incidenţă s-a descoperit la femeile cu naşteri multiple, din zona Nigeriei, etnia Houssa, la femeile de culoare neagră, unde aceasta apare cu o frecvenţă extrem de crescută, de 1 la 100 de nou născuţi. O explicaţie a acestei incidenţe crescute ar putea fi ingestia mare de sare postpartum, ceea ce produce o creştere semnificativă de volum pe o perioadă de timp îndelungată
• o altă regiune cu o incidenţă relativ mare este Haiti, cu 1 caz la 300 de sarcini (13)
• următoarea regiune vizată de această apariţie este Africa de Sud cu 1 caz la 1.000 de nou-născuţi
• iar în Statele Unite ale Americii, s-a semnalat apariţia unui caz la 15.000 de nou-născuţi.

Unele studii au arătat apariţia acestei cardiomiopatii peripartum chiar mai devreme, la aproximativ 32-33 săptămâni de sarcină. (2)

Boala a fost clasificată în funcţie de prezenţa sau absenţa simptomelor în 4 mari clase:

• clasa I – fără simptome
• clasa II – simptome uşoare sau simptome numai la efectuarea eforturilor fizice extreme
• clasa III – simptome prezente la efectuarea eforturilor minime
• clasa IV – prezenţa simptomelor chiar şi fără efectuarea vreunui efort

Cauze și factori de risc

Cauza apariţiei acestei boli este încă necunoscută.
Nu se poate afirma faptul că modificările hormonale din timpul sarcinii ar fi vinovate pentru apariţia acestei cardiomiopatii peripartum, deoarece concentraţiile acestora (estrogenul, prolactina, progesteronul) sunt în aceleaşi limite ca cele prezente la o sarcină normală, la care nu intervine cardiomiopatia postpartum.

Au fost propuse mai multe cauze posibile ale apariţiei cardiomiopatiei:

• răspunsul imun anormal la antigene fetale
• răspunsul anormal la stresul hemodinamic din sarcină
• miocardita virală
• citokinele

1. Răspunsul imun anormal la antigene fetale ar putea fi o cauză în apariţia cardiomiopatiei peripartum.
Au fost semnalate cantităţi mari de autoanticorpi produşi împotriva unor celule proprii cardiace – miozina. Aceşi autoanticorpi au fost produşi ca urmare a fixării la nivelul miocardului a unor celule fetale pătrunse prin circulaţia sanguină maternă, care nu au fost rejectate datorită imunogenităţii slabe. (3)

2. Răspunsul anormal la stresul hemodinamic din sarcină
Stresul hemodinamic precum şi hipertensiunea apărută în timpul sarcinii (gestaţională) pot fi cauze ale apariţiei cardiomiopatiei peripartum
Factorii hemodinamici pot determina o scădere anormală a funcţiei sistolice, asociată cu o remodelare a ventriculului stâng
Pe timpul sarcinii se produce o creştere a volumului sanguin, creşte de asemenea şi debitul cardiac cu aproximativ 45-50%, precum şi volumul telediastolic al ventriculului stâng (cantitatea de sânge rămasă în ventriculul la sfarşitul sistolei atriale)

3. Miocardita virală
A fost întâlnită ca fiind o posibilă cauză a apariţiei cardiomiopatiei peripartum la un număr restrâns de cazuri
Acesta poate fi cauzată de virusuri precum Coxsackie sau de adenovirusuri
Există descrise şi aspecte histologice de miocardită virală ce produce infiltrat inflamator interstiţial şi focare de micronecroze, cu sau fără cauză virală. (4)

4. Citokinele
Citokinele inflamatorii eliberate (CRP, IL-6, TNF alfa) pot conduce la apariţia miocarditei şi a miocitotoxicităţii

Factori de risc

• vârsta maternă peste 30 de ani
• multiparitatea (naşteri multiple)
• sarcină cu mai mult de un făt
• istoric de preclampsie
• eclampsie sau hipertensiune postpartum
• abuz de droguri (în special cocaina)
• istoric de afecţiuni cardiace (miocardite)
• alcolism
• fumat
• rasa neagră
• obezitatea
• alimentaţie deficitară (5)

Semne şi simptome în cardiomiopatia peripartum

Tabloul clinic general este cel de insuficienţă cardiacă prin disfuncţie sistolică. De obicei se instalează după cea de-a 36-a săptămână de sarcină.
Ca simptome sunt întâlnite:

• oboseală
• dispnee cauzată de efort sau prezentă în timpul nopţii
• dureri toracice
• tuse
• palpitaţii
• frecvente urinări nocturne (nicturie)
• inflamări ale genunchilor

Examenul fizic

• cardiomegalie
• ritm de galop
• sufluri de regurgitare atrioventriculară
• tahicardie sau tahiaritmie
• puls slab
• hipotensiune posturală
• pot să apară şi alte semne ale insuficienţei cardiace cu congestie pulmonară sau sistemică (6)

Diagnostic

Examenul fizic

La examenul fizic, medicul curant caută semne ale existenţei fludelor la nivelul plămânilor prin palpare.
Cu ajutorul stetoscopului poate determina existenţa sunetelor anormale la nivelul plămânilor, un ritm cardiac mai alert sau prezenţa sunetelor cardiace anormale.
Poate să apară hepatomegalia (creşterea în dimensiuni a ficatului), inflamarea vaselor de la nivelul gâtului

Analize de laborator

Concentraţia creatininei fosfokinazice (CPK) poate fi crescută atât după o naştere normală cât şi după o operaţie de cezariană. Acesta nu este un test de diagnostic pentru cardiomiopatia peripartum, pentru că nivelul de CPK poate fi crescut din multe alte motive

Niveluri cresute de troponină I pot fi utile în diagnosticarea unor afecţiuni cardiace, ca inflamaţia sau infarctul miocardic acut.

Preclampsia fiind un factor de risc al apariţiei cardiomiopatiei peripartum, poate fi determinată prin următoarele teste de laborator:

• Concentraţia creatininei serice mai mare de 0,8 mg/dl
• Concentraţia hemoglobinei mai mare de 13 g/dl
• Concentraţii crescute ale enzimelor hepatice
• Trombocitopenie
• Proteine în urină (2+)
• Clearence-ul scăzut al creatininei în urină pe 24 de ore

- Măsurarea puls oximetriei
- Determinarea concentraţiilor de hormoni tiroidieni
- Testări serologice pot fi utile pentru determinarea cauzelor apariţiei cardiomiopatiei, incluzând infecţiile (virale, rickettsiene, HIV, sifilis, boala Chagas, toxina difterică)

Radiologie

Radiografie toracică:

• nu este de obicei obligatorie
• se pot observa următoarele anomalii: cordul este mărit, globulos, este însoţit la nivel pulmonar de edem interstiţial sau congestie venoasă.

Electrocadiograma:

• nu aduce informaţii specifice, însă pot să apară:
• tahicardie sinusală
• modificări nespecifice ale segmentului ST şi a undei T
• rareori prezenţa undei Q în precordiale (V1-V3)

Ecocardiografia:

• este obligatorie pentru diagnosticarea cardiomiopatiei peripartum
• este, de asemenea, folositoare pentru determinarea gradului de disfuncţie cardiacă, precum şi pentru urmărirea evoluţiei bolii
• aceasta arată: dilataţie cardiacă predominant în partea stângă cu pereţi ventriculari normali, hipokinezie difuză, indici de disfuncţie sistolică
• se mai pot observa: creşterea dimensiunilor atriului stâng (diametrul şi volumul), regurgitare atrioventriculară
• se recomandă realizarea ecocardiografiei şi la celelalte membre ale familiei, în vederea depistării unei posibilităţi de existenţă a unui factor ereditar în producerea cardiomiopatiei peripartum

Testul de stres

Se exclude din start existenţa unei boli coronariene atunci când pacienta prezintă simptome sugestive de ischemie cardiacă.

Vasospasmul poate să apară datorită consumului de droguri - cocaină, dar şi datorită preeclampsiei.

Prevalenţa boli coronariene trebuie luată în considerare la femeile care urmează un tratament hormonal pentru fertilitate (femei aflate în perioada post-menopauză sau peri-menopauză)

Testul de stres este un test opţional pentru depistarea unei eventuale boli coronariene în timpul sarcinii.

În cazul în care, ecocardiografia de stres este recomandată, însă nu este disponibilă, o imagistica nucleară poate fi realizată în condiţii de siguranţă, în cazul în care se presupune că rezultatul acestui test va avea o semnificaţie importantă în programul pe care viitoarea mama îl va urma în cadrul sarcinii.

Expunerea fătului la radiaţii în urma unui test de stres ce utilizează taliu este de 0,1 radiaţii. Limita maximă admisă de radiaţii pe care un făt le poate suporta este de 5 radiaţii. Astfel, efectuarea unui test de stres, reprezintă 1/50 din doza de radiaţii la care fătul poate fi expus pe durata întregii sarcini.

Organogeneza (dezvoltarea organelor) este completă după primul trimestru de sarcină (la sfârşitul săptămânii a 13-a de sarcină), prin urmare, testarea în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină nu va produce apariţia malformaţiilor fizice. (14)

Monitorizarea hemodinamică invazivă

Cateterismul la nivelul inimii drepte ar trebui efectuat doar după ce au fost înţelese pe deplin modificările hemodinamice care au loc în urma unei sarcini normale.

Cateterismul poate fi evitat dacă pacienta răspunde pozitiv în urma tratamentului medicamentos.

De la începutul sarcinii şi până la 28 de săptămâni, cresc atât volumul de sânge cât şi debitul cardiac cu aproximativ 50% din valoarea iniţială. Rezistenţa vasculară sistemică scade cu mai mult de 50 %, iar ritmul cardiac creşte cu aproximativ 10-20 % faţă de valorile pe care toate aceste caracteristici cardiace le aveau înainte de sarcină. Aceste modificări se aplică doar la o sarcină de tip singleton (un singur făt).

Preeclampsia este asociată cu disfuncţia diastolică a ventriculului stâng şi cu o creştere a rezistenţei vasculare sistemice, precum şi a depleţiei de volum intravascular, în ciuda supraîncărcării de volum a întregului corp.

Utilizarea unui cateter pulmonar este eficient în momentul travaliului şi al naşterii la pacientele care suferă de boli cardiace structurale grave sau leziuni stenozate, precum şi în oricare din clasele III şi IV de simptomatologie.

O atenţie deosebită trebuie acordată semnelor vitale, volumului corporal, cantităţii de urină şi oxigenării. La acestea pot interveni schimbări clinice majore. Aceste caracteristici ghidează schema de tratament mai uşor, aceasta fiind creată special în funcţie de fiziologia particulară a fiecărei paciente în parte. (15)

Biopsia endomiocardică

• Este indicată doar în cazuri severe, atunci când pacienta nu răspunde pozitiv la tratamentul împotriva insuficienţei cardiace sau există suspiciune de miocardită.
• Există un risc mare în realizarea acestei biopsii asupra unui ventricul drept dilatat.

Alte teste care se pot realiza pentru diagnosticarea cardiomiopatiei peripartum sunt:

• angiografie coronariană
• RMN cardiac (7, 8, 9)

Tratamentul cardiomiopatiei peripartum

De reţinut faptul că pentru ca fătul să se dezvolte armonios şi să fie sănătos, mama de asemenea trebuie să fie sănătoasă.
Formularea unui plan de tratament atunci când pacienta este însărcinată poate fi uşor dificil de realizat, datorită efectelor pe care medicamentele le pot avea asupra fătului.
De aceea, studiile arată că, medicamentele trebuie administrate doar atunci când se cunosc precis efectele benefice pe care le au asupra mamei, dar şi efectele secundare pe care le pot dezvolta asupra fătului.
Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei, precum şi blocanţii receptorilor angiotensinei sunt contraindicaţi în sarcină, deoarece produce disgenezia renală a fătului şi poate provoca moartea acestuia.

Pacientele care prezintă disfuncţie sistolică în timpul sarcinii sunt tratate ca pacientele care nu sunt în timpul sarcinii. Pilonii terapiei medicamentoase în această situaţie sunt:

• Digoxina
• Diureticele de ansă
• Reducerea postpartum cu hidralazină şi nitraţi
• Blocanţi beta-adrenergici cu carvedilol sau succinat de metoprolol
• Anticoagulantele cu heparină administrate atunci când fracţia de ejecţie este sub 30% reduc riscul de tromboză atrială sau venoasă
• Administrarea de imunoglobuline intravenos poate fi benefică la pacientele cu miocardită

În tot acest timp, în care se administrează terapia medicamentoasă, pacienta trebuie să fie supravegheată într-un centru medical specializat pe neonatologie, pentru evaluarea semnelor vitale ale fătului. (10)

Determinarea modalităţii de naştere:

Naşterea fătului scade necesitatea metabolică a mamei, însă, după naştere aceasta începe să crească datorită pierderii patului placentar cu rezistenţă redusă.

Naşterea pe cale naturală este indicată, datorită ratei reduse de apariţie a complicaţiilor ca: endometrită sau embolism pulmonar, care apar în 75% din cazurile de naştere prin cezariană.

Controlul durerii:

Controlul precoce şi eficace al durerii mamei în timpul sarcinii este extrem de important. Anestezia locală, ca epidurala sau spinala, nu sunt asociate cu apariţia de afecţiuni cardiace ca la administrarea anestezicelor prin inhalare.
Ideal ar fi ca pacientei să i se realizeze o epidurală precoce, iar travaliul să fie augmentat cu oxitocină, atunci când este necesar.

Pacienta nu va avea voie să împingă, uterul va expulza fătul făra ca mama să împingă. Obstetricianul poate să folosească un forceps mic sau un dispozitiv de aspirare la ultima etapă a naşterii.

Analgezicele reduc durerea, astfel, reducându-se stresul la nivelul sistemului nervos simpatic.

Terapia chirurgicală

• utilizarea unui balon intra-aortic atunci când este indicat
• transplantul cardiac şi utilizarea dispozitivelor de asistare a ventriculului stâng au fost folosite pentru a vindeca aceasta formă de cardiomiopatie.

Posibile complicaţii:

• aritmii cardiace (pot fi letale)
• embolii pulmonare (apariţia cheagurilor de sânge la nivel pulmonar)
• insuficienţă cardiacă congestivă

Recomandări

Dietă şi activităţi

• aceste paciente trebuie să urmeze o dietă săracă în sare – 2g sare/zi
• repausul la pat poate creşte riscul de apariţie a trombembolismului şi nu este recomandat, însă la unele paciente cu cazuri severe de cardiomiopatie peripartum repausul la pat asigură o mai bună perfuzie uteroplacentară.
• activitatea fizică trebuie limitată doar în funcţie de simptomatologia pacientei. (12)

Prevenție

• Menţinerea unei diete echilibrate şi efectuarea activităţilor fizice cât mai regulat pentru menţinerea sănătăţii cardiace.
• Medicul de familie poate recomanda pacientei să nu rămână însărcinată dacă, într-o sarcină anterioară a dezvoltat o insuficienţă cardiacă.

Educarea pacientelor

De regulă, majoritatea pacientelor au tendinţa să creadă că atât sarcina, cât şi naşterea este un moment plin de fericire, care nu implică nici o altă suferinţă.

În momentul apariţiei complicaţiilor acestea se simt speriate, furioase şi neajutorate. Cea mai bună abordare în acest caz, pentru a facilita comunicarea doctor-pacient, dar şi pentru a creşte complianţa acestora este de a discuta direct şi franc toate problemele cu pacienta.

Medicul trebuie să îşi dea tot interesul ca atât pacienta, cât şi familia ei să înţeleagă toate etapele prin care va trece.

Consultaţii speciale

• perinatologist
• medic cardiolog
• neonatolog

Evoluţie şi prognostic

Evoluţia pacientelor cu cadiomiopatie peripartum este variabilă:

• La aproximativ 50% din paciente, dilataţia cardiacă şi funcţia ventriculară stângă se ameliorează într-un interval de 6-12 luni. Această categorie de paciente manifestă un risc recurent la următoarele sarcini
• La celelalte 50% din paciente, evoluţia poate fi continuă spre insuficienţă cardiacă severă, trombembolism şi deces. Decesul a fost semnalat la 6-7% din paciente, pe o perioadă de 5 ani. Aceste paciente au un risc şi mai mare de recurenţă a bolii, cu posibilitate de apariţie a complicaţiilor. Cei mai importanţi factori de risc în recurenţa acestei boli la sarcinile ulterioare sunt: preeclampsia şi multiparitatea. La o nouă sarcină, există risc de deces (19%) sau de naştere prematură, în cazul persistenţei disfuncţiei ventriculare. (11)