Coma mixedematoasă

Coma mixedematoasă este o formă extremă de insuficienţă tiroidiană, instalându-se sub forma unei decompensări a hipotiroidismului (primar de cele mai multe ori), ca urmare a intervenţiei unui factor precipitant. Coma mixedematoasă este o urgenţă metabolică şi cardiovasculară.

Epidemiologie

Coma mixedematoasă este o afecţiune rară, având o incidenţă de 0,22 de cazuri la 1.000.000 de locuitori pe an, dar cu un potenţial fatal crescut. În ciuda eforturilor făcute pentru recunoaşterea precoce şi a tratamentului rapid instituit, ea are încă o rată de mortalitate de 20-25%. 80% din cazuri apar la femei cu vârsta peste 60 de ani, cu hipotiroidism vechi, dar s-au înregistrat cazuri şi la pacienţi mai tineri, chiar şi la femei însărcinate. [1]

Mai mult de 90% din cazurile de comă mixedematoasă au loc în timpul lunilor de iarnă. [2]

Factori precipitanţi

Decompensarea pacientului cu hipotiroidism până la stadiul de comă mixedematoasă are loc atunci când mecanismele de homeostazie ale organismului sunt depăşite din cauza unui stres semnificativ nou apărut:

  • hipotermie (astfel se explică frecvenţa mult mai mare a cazurilor în sezonul rece)
  • hipoglicemie
  • infecţii (pneumonii, infecţii gripale, infecţii de tract urinar, celulite, sepsis)
  • boli cu impact sistemic: insuficienţă cardiacă congestivă, accident vascular cerebral, infarct miocardic acut, traumatisme şi fracturi, arsuri, sângerări gastro-intestinale
  • intervenţii chirurgicale
  • consum de alimente crude care conţin glucozinolaţi (precum varza alba chinezească/bok choy), ai căror metaboliţi inhibă preluarea de iod de către tiroidă [3]
  • ingestie de medicamente precum: amiodaronă, anestezice, barbiturice, β-blocante, diuretice, litiu, narcotice, fenotiazine, fenitoină, rifampicina, etc. (ca urmare a ratei scăzute a metabolismului celular la hipotiroidieni, supradozele cu aceste medicamente survin mai facil) [2]
  • întreruperea medicaţiei de substituţie tiroidiană la paciențiiii grav bolnavi [4]


Fiziopatologie

Principalii actori în patogeneza comei mixedematoase sunt hormonii tiroidieni (T3, forma activă la nivel celular şi T4, convertit în periferie în proporţie de 80% în T3) secretaţi în cantităţi mult prea mici pentru a face faţă nevoilor metabolice ale organismului.

La un pacient cu istoric îndelungat de hipotiroidism netratat apar anumite mecanisme de adaptare la cantităţile scăzute de T3 existente intracelular: reducerea ratei metabolice şi a consumului de oxigen la nivel celular rezultă în vasoconstricţie periferică, cu scopul menţinerii constante a temperaturii centrale, iar scăderea expresiei receptorilor β-adrenergici cu prezervarea celor α-adrenergici determină hipertensiune diastolică şi hipovolemie. [5]

Pentru a putea face faţă cantităţii mai mici de oxigen disponibilă, miocardul îşi încetineşte funcţiile prin scăderea inotropismului şi cronotropismului, cu instalarea bradicardiei.

Intervenţia factorului precipitant duce la decompensarea acestor mecanisme, cu răsunet la nivelul întregului organism:

  • Scade termogeneza cu apariţia hipotermiei. În aceste condiţii, scade sensibilitatea la hipercapnie şi hipoxie, pacientul începe să respire rar şi în scurt timp se instalează insuficienţa respiratorie, care determină anoxie cerebrală.
  • Scăderea inotropismului şi cronotropismului duc la scăderea debitului cardiac şi instalarea şocului cardiogen (greu responsiv la agenţi vasopresori uzuali)
  • Creşte rezistenţa vasculară periferică, rezultând în vasoconstricţie puternică. Aceasta, împreună cu scăderea debitului cardiac, contribuie la scăderea fluxului sangvin la nivel renal cu scăderea ratei filtrării glomerulare şi retenţie hidrică crescută.
  • Creşte permeabilitatea vasculară cu formare de revărsat lichidian pleural, pericardic sau peritoneal şi evoluţie spre anasarcă.
  • Se instalează hiponatremia (atât prin diluţie, ca urmare a retenţiei hidrice puternice, cât şi prin fuga sodiului în compartimentele extravasculare ca urmare a creşterii permeabilităţii vasculare). [6]


În final, anoxia cerebrală, hiponatremia, hipoglicemia (ca urmare a scăderii gluconeogenezei şi factorilor precipitanţi precum sepsisul), precum şi fluxul sangvin cerebral redus ca urmare a şocului, duc la alterarea statusului mental: la început pacienţii sunt bradilalici, bradipsihici, ulterior devin extrem de apatici, letargici şi chiar comatoşi. Dezechilibrele hidro-electrolitice pot chiar precipita crize focale sau generalizate.

Semne şi simptome

Cum coma mixedematoasă survine la pacienţi cu hipotiroidism netratat sau neglijat, aceştia sau aparţinătorii lor vor relata un istoric îndelungat de oboseală, intoleranţă la frig, constipaţie, luare în greutate, edeme generalizate, piele uscată, infiltrată, păr friabil, voce îngroşată, pierderi de memorie, depresie, simptome înrăutăţite recent ca urmare a apariţiei unui factor precipitant.

Este important de stabilit care este acest factor responsabil de agravarea tabloului clinic. De asemenea, anamneza pacientului cu comă mixedematoasă trebuie să se concentreze pe istoricul de disfuncţie tiroidiană a pacientului: doza de levotiroxină pe care o ia sau posibila întrerupere recentă a tratamentului de substituţie, tiroidectomii, tratament cu iod radioactiv, precum şi pe medicamentele pe care pacientul le ia pentru celelalte comorbidităţi.

La examenul obiectiv, vor putea fi decelate următoarele modificări:

  • Hipotermie (temperatură mai mică de 35,5°C, de obicei)
  • Semne de şoc cardiogenic sau septic (de obicei, pacienţii sunt afebrili, chiar şi în prezenţa unei infecţii).
  • La nivelul aparatului cardiovascular: hipotensiune, bradicardie, puls greu palpabil în periferie, zgomote cardiace diminuate, şoc apexian diminuat, cardiomegalie, revărsat pericardic.
  • La nivelul aparatului respirator: frecvenţă respiratorie scăzută, hipoventilaţie cu murmur vezicular diminuat bilateral, semne de condensare sau congestie pulmonară sau pleurezie.
  • La nivelul aparatului digestiv: greaţă, anorexie, distensie abdominală consecutivă ileusului sau ascitei, zgomote intestinale diminuate sau absente, constipaţie, ileus paralictic, megacolon toxic, melenă sau hematemeză în caz de sângerări gastrointestinale.
  • La nivelul aparatului uro-genital: distensia vezicii urinare.
  • Tiroidă mărită în volum/nepalbabilă/cicatrice, sugerând tiroidectomie.
  • Edeme reci, care nu lasă godeu la nivelul extremităţilor şi periorbital, cu infiltrarea difuză a pielii.
  • Macroglosie, amigdale, nazofaringe şi laringe mărite de volum.
  • Păr aspru şi friabil, tegumente uscate, reci, palide şi îngroşate, unghii fragile, echimoze, purpură, etc.
  • La nivelul sistemului nervos: confuzie, stupor, obnubilare, comă, bradilalie, depresie, psihoză, crize convulsive, ROT cu o fază de relaxare întârziată.


Diagnostic

Modificările paraclinice sunt cauzate atât de hipotiroidism, cât şi de factorul precipitant care a dus la decompensarea bolii de fond:
1. Analize de laborator:

  • Hemogramă: anemie (normocromă normocitară/macrocitară/hipocromă microcitară), leucocitoză cu neutrofilie în caz de infecţie/leucopenie în sepsis.
  • Ionogramă: hiponatremie, osmolaritate serică scăzută.
  • Produşi de retenţie azotată (creatinină, uree, acid uric) crescuţi ca urmare a scăderii ratei filtrării glomerulare.
  • Hipoglicemie
  • Hiperlipidemie
  • Transaminaze şi LDH crescute
  • CK crescută (de obicei, izoenzima de origine musculară, dar poate fi crescută şi cea de origine miocardică atunci când factorul precipitant este un infarct miocardic acut)
  • Hormoni tiroidieni: free T4 şi T3 foarte mici, cu TSH foarte mare (în caz de insuficienţă tiroidiană primară) sau foarte mic (în caz de insuficienţă tiroidiană secundară). În caz de TSH foarte mic se dozează şi cortizolul seric pentru a putea pune diagnosticul de insuficienţă hipofizară.
  • Gaze sangvine arteriale: PCO2 crescut, PO2 scăzut şi acidoză respiratorie.
  • Sumar de urină: densitate urinară crescută, excreţie crescută de sodiu, la care se pot adăuga: piurie, bacteriurie, hematurie, cilindri în caz de infecţie de tract urinar.

2. Pan-culturi pentru sepsis
3. ECG: modificări nespecifice determinate de hipotiroidism (bradicardie sinusală, blocuri atrio-ventriculare sau de ramură, aritmii, complexe QRS cu amplitudine mică, prelungirea intervalului QT, unde T mici sau inversate)/modificări sugestive de IMA sau pericardită
4. Imagistică:

  • Radiografie toracică: cardiomegalie/ revărsat pleural/ condensare pulmonară
  • Radiografie abdominală pe gol: niveluri hidro-aerice
  • Ecocardiografie: revărsat pericardic
  • Ecografie abdominală: ascită

Diagnostic pozitiv

Diagnosticul de comă mixedematoasă ar trebui suspectat în grad înalt la pacienţii cu senzoriu alterat, hipotermie sau în absenţa febrei, în ciuda dovezii unei boli infecţioase, cu modificări clinice şi biochimice sugestive de hipotiroidism sau cu istoric îndelungat de hipotiroidism, în contextul unei boli recent instalate sau a unui alt factor precipitant. [4]

Diagnostic diferenţial

1. Sindromul eutiroidian bolnav – caracterizat prin valori serice scăzute ale hormonilor tiroidieni (mai întâi T3, apoi T4) la pacienţii eutiroidieni, în contextul unor boli sistemice fără afectare tiroidiană directă (post, subnutriţie proteică, traumatisme severe, infarct miocardic acut, boală renală cronică, cetoacidoză diabetică, anorexia nervosa, ciroză, arsuri, sepsis, etc.). Aceste boli determină o scădere a conversiei periferice a T4 în T3 şi o creştere a nivelului rT3, ca urmare a secreţiei crescute de citokine şi alţi mediatori ai inflamaţiei. Spre deosebire de pacienţii cu hipotiroidism primar, unde TSH-ul atinge valori foarte mari, la aceştia el este scăzut sau doar uşor crescut. [7]
2. Encefalopatia Hashimoto – complicaţie rară a tiroiditei Hashimoto, care se prezintă sub forma unei encefalopatii acute sau subacute la pacienţi eutiroidieni de obicei, însoţită de crize convulsive, mioclonus, tremor şi episoade asemănătoare accidentelor vasculare cerebrale. Spre deosebire de pacienţii cu comă mixedematoasă, aceştia vor avea un nivel seric crescut de anticorpi anti-TPO, cantităţi crescute de proteine în lichidul cefalorahidian, însă fără pleiocitoză, şi traseu EEG anormal. [4]
3. Orice alta cauză de comă toxico-metabolică (hipoglicemie, intoxicaţii, etc.).

Tratament

Managementul comei mixedematoase cuprinde:

  • Internare în de terapie intensivă pentru suport ventilator.
  • Terapie de substituţie hormonală cu tiroxină, administrată intravenos (doză de încărcare de 300-500 μg IV, apoi 50 μg IV zilnic, până când pacientul este capabil să şi-o administreze per os) sau pe sonda nazogastrică, pisat.
    Trebuie acordată atenţie crescută la pacienţii cu istoric de cardiomiopatie ischemică sau cu risc de ischemie miocardică, la care astfel de doze ar putea precipita un infarct miocardic (la ei se începe cu doze de încărcare mult mai mici). [5]
  • Administrare de glucocorticoizi - HHC 50-100 mg la 8 ore, dar doar după confirmarea insuficienţei corticosuprarenaliene.
  • Tratamentul şocului cardiogen şi al hipotensiunii – este dificil, pentru ca hiponatremia deja existentă exclude administrarea de cantităţi crescute de lichide IV, reducând posibilităţile terapeutice la soluţii de dextroză şi vasopresoare în cazurile mai grave.
  • Tratamentul hiponatremiei - se face cu restricţie lichidiană în cazurile de hiponatremie uşoră sau cu administare de soluţii saline hipertone şi furosemid în caz de hiponatremie severă, având mereu ca scop reechilibrarea lentă a nivelului seric al sodiului pentru a preveni mielinoliza pontină. [4]
  • Tratamentul afecţiunii precipitante:

- Hipotermie - prin încălzire pasivă cu pături (nu se recomandă încălzirea rapidă a pacienţilor în comă mixedematoasă pentru că vasodilataţia consecutivă agravează hipotensiunea şi şocul)
- Infecţii - antibioterapie empirică iniţial, apoi conform antibiogramei.


Data actualizare: 24-07-2014 | creare: 24-07-2014 | Vizite: 4939

Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
  • Tratamentul tulburărilor tiroidiene ușoare în sarcină nu ar avea beneficii
  • Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
    Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
      intră pe forum
    Aplicația Activ (by ROmedic)
    Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

    Accesează gratuit Aplicația
    Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK