Cor triatriatum - Inima tricamerală

Prima dată raportat în 1868, cor triatriatum este o inimă tricamerală, o anomalie congenitală în care atriul stâng (cor triatriatum sinistrum) sau atriul drept (cor triatriatum dextrum) este împărțit în două compartimente de un fald tisular, o membrană sau o bandă fibromusculară.

Porțiunea proximală a atriului corespunzător primește sânge venos, în timp ce porțiunea distală este în contact cu valva atrioventriculară și conține apendicele atrial și adevăratul sept atrial cu fossa ovalis. Membrana care separă atriul în cele două părți variază că dimensiune și formă. Poate fi similară unei diafragme, ca o bandă, intactă (imperforată) sau poate conține una sau mai multe fenestrații, variind de la cele restrictive până la larg deschise. (3)

La populația pediatrică, această anomalie poate fi asociată cu leziuni cardiace congenitale majore, precum:

• tetralogia lui Fallot
• coarctatia aortei
• conectarea venoasă pulmonară anormală
• vena cavă superioară stângă persistentă cu sinus coronar deschis
• defect septal ventricular
• defect septal atrioventricular
• canal atrioventricular comun.
• Rar, au fost raportate asplenia sau polisplenia. (1)

Deși o descoperire izolată la adulți, cor triatriatum a fost raportat asociat cu

• defect atrial septal
• ostium secundum
• sinus coronar dilatat datorită venei cave superioare stângi persistente
• valva aortică bicuspidă.

Mecanism fiziopatologic

Cor triatriatum sinistrum

Cea mai populară teorie susține că cor triatriatum sinistrum apare când vena pulmonară comună nu reușește să incorporeze circulația pulmonară în atriul stâng, iar ostiumul pulmonar venos comun rămâne îngustat (teoria malincorporației). Rezultatul este o structură septum-like care împarte atriul stâng în două compartimente. Totuși, această teorie nu explică prezența fossei ovalis și a fibrelor musculare atriale în peretele camerei proximale, unde se presupune că există doar un perete venos. (4)

Cor triatriatum dextrum

În timpul embriogenezei, cornul drept al sinusului venos se incorporează gradat în atriul drept, pentru a forma porțiunea posterioară netedă a atriului drept, în timp ce atriul drept embriologic original formează porțiunea trabeculată anterioară. Persistența completă a valvei sinusului drept în viața embrionică determină separarea porțiunilor netedă și trabeculată de atriul drept și constituie cor triatriatum dextrum. Dacă această membrană este extensiv fenestrată și de aspect pânzat, atunci este denumită rețeaua Chiari. (5)

Cauze și factori de risc

Epidemiologie

Incidența anomaliei este de 0,4%. Incidența în cadrul pacienților cu boala cardiacă congenitală este de 0,4%. Cor triatriatum dextrum este extrem de rar. Cor triatriatum sinistrum poate fi diagnosticat greșit drept altă anomalie cardiacă sau pulmonară comună, precum stenoza mitrală.

Semne și simptome

La copiii simptomatici, cor triatriatum sinistrum este adesea asociat cu alte defecte cardiace congenitale majore. La adult, cor triatriatum poate fi:

• asimptomatic (descoperit incidental la imagistică cardiacă)
• izolat, cu o comunicare non-restrictivă largă între camerele atriale superioară și inferioară stângă
• asociat cu defectele congenitale minore, precum foramen ovale patent, defect atrial septal sau vena cavă superioară stângă persistentă.

Cor triatriatum poate fi diagnosticat la orice vârstă, în special dacă este descoperit accidental. Alte defecte cardiace congenitale, precum defectul septal atrial, pot fi prezente și necesită evaluare. Cor triatriatum poate de asemenea fi interpretat greșit drept alte condiții cardiace precum pericardita constrictivă. Descoperirea tardivă a bolii simptomatice este legată de efectele aditive ale altor condiții cardiace, precum regurgitarea mitrală sau fibrilația atrială. (1)

Cor triatriatum sinistrum

Este clasificat în funcție de dimensiunea și numărul de fenestrări din membrana accesorie din atriul stâng. Cor triatriatum este împărțit în 3 grupe distincte: tipul 1 nu are nicio fenestrare, atriul stâng proximal drenând în atriul drept, tipul 2 are una sau mai multe fenestrări mici restrictive, rezultând o restricție a influxului ventricular stâng semnificativă, iar tipul 3 are fenestrări largi în membrană. La adult, fenestrările sunt largi.

Manifestările clinice depind de dimensiunea fenestrarilor din sept și de prezența defectelor cardiace congenitale asociate. La cei mai mulți pacienți, fenestrarea este sever restrictivă și produce simptome similare celor de stenoză mitrală severă. La adult, manifestările clinice sunt adesea întârziate datorită prezenței unei fenestrări largi. (3)

Pacientul asimptomatic prezintă: murmur cardiac și descoperirea accidentală la imagistică cardiacă de rutină.
Pacientul simptomatic:
Trecerea de la starea asimptomatică la cea simptomatică la adult apare datorită fibrozei și a calcificărilor fenestrărilor din membrană sau a dezvoltării regurgitării mitrale și a fibrilației atriale.
Simptomele cuprind următoarele:

• dispnee de efort, intoleranță la efort și fatigabilitate
• hemoptizie, ortopnee, palpitații (fibrilație atrială), semne de embolism sistemic. (4)

Cor triatriatum dextrum

Tabloul clinic depinde de gradul de septare al atriului drept și dimensiunea orificiului sinoatrial.
La pacienții asimptomatici descoperirea accidentală are loc în următoarele cazuri:

• imagistică cardiacă, cateterizarea inimii drepte,
• chirurgia pentru alte defecte cardiace și examenul postmortem.

Cazurile simptomatice prezintă palpitații (aritmii supraventriculare recurente), edem al membrelor inferioare și ascită.

Complicații

• edem pulmonar, hipertensiune pulmonară, insuficientă cardiacă dreaptă
• aritmie atrială, embolism sistemic și pulmonar, infarct miocardic și deces. (4)

Evoluție

Morbiditatea și mortalitatea în cor triatriatum sunt ridicate la cei care sunt simptomatici în copilărie. Aceasta se datorează orificiului sever restrictiv din membrana accesorie și asocierii leziunilor cardiace congenitale cianotice majore. Mortalitatea poate depăși 75% la copiii simptomatici netratați. Sechelele semnificative sunt neobișnuite în cor triatriatum dextrum, acesta nefiind asociat frecvent cu simptome periculoase sau defecte cardiace congenitale majore.

Diagnostic

Cor triatriatum sinistrum

Electrocardiografia evidențiază: ritm sinusal, complexe atriale frecvente premature, anomalie atriala stângă și/sau dreaptă, devierea la dreaptă a axei, hipertrofie ventriculară dreaptă.
Cateterizarea inimii drepte arată presiuni ridicate atriale drepte, ventriculare drepte, pulmonar arteriale.
La angiografie se observă vizualizarea tardivă a camerei atriale stângi în faza venoasă.
Cateterizarea inimii stângi evidențiază presiune ventriculară stângă și aortică centrală normale.
La angiografia coronariană, pot fi descoperite independent boala coronariană sau anomaliile arterelor coronare, acestea nefiind o parte din tabloul clinic clasic al cor triatriatum.
Radiografia poate evidentă: atriu mărit, cardiomegalie, congestie pulmonară, artere pulmonare proeminente și pleurezie.

Cor triatriatum dextrum

Nu există semne electrocardiografice patognomonice în cor triatriatum dextrum izolat. Cateterizarea inimii drepte poate evidenția o presiune crescută în camera atrială dreaptă proximală cu un gradient de-a lungul membranei accesorii. (3)

Tratament

Tratamentul medical pentru pacienții simptomatici cuprinde:

• stabilizarea hemodinamică prin controlul hipoxemiei, supraîncărcării lichidiene și a congestiei pulmonare
• controlul frecvenței ventriculare la pacienții cu fibrilație atrială
• profilaxia anticoagulantă împotrivă trombozei venoase profunde și a embolismului pulmonar la persoanele cu insuficiența cardiacă dreaptă
• anticoagularea completă în cazul fibrilației atriale.

Se recomandă în toate cazurile consultul chirurgical. Pentru cor triatriatum dextrum, simplă supraveghere a pacientului este recomandată la pacienții asimptomatici. Se poate încerca tehnica septostomiei cu balon. (4)

Terapia chirurgicală

Rezecția chirurgicală a membranei accesorii a avut succes la pacienții simptomatici cu cor triatriatum. Rezecția completă a membranei și închiderea septului atrial cu un fragment pericardic este un abord frecvent utilizat. Defectele congenitale asociate trebuie corectate în aceeași intervenție. Pacienții simptomatici cu un gradient semnificativ de-a lungul membranei beneficiază de o corecție chirurgicală.

Prognostic

Mortalitatea este crescută la pacienții netratați cu cor triatriatum sinistrum asociat cu defecte cardiace congenitale complexe. Prognosticul chirurgical este excelent la adulții cu cor triatriatum izolat. (1)