Deficienta de imunoglobulina A

Introducere

Deficienta selectiva de imunoglobulina A este o imunodeficienta primitiva si este cea mai comuna deficienta primitiva de anticorpi. Forma totala este definita ca nedetectarea serica a imunoglobulinei A la nivelul de 5 mg/dl la oameni. Deficienta partiala se defineste ca nevel detectabil dar scazut de imunoglobulina A care este cu peste doua deviatii standard sub valoarea normala.

Deficienta de Ig A este asociata frecvent cu limfocite B normale in singele periferic, CD 4+ si CD8+ normale si numar de neutrofile si limfocite normal. Anticorpii anti-IgA pot fi prezenti. Singele periferic poate fi de asemeni afectat de citopenia autoimuna. Conditiile asociate la unii pacienti cu deficienta de Ig A includ deficitul de una sau mai multe Ig G si deficienta de raspuns imunoglobulinic la imunizarea pneumococica. Unii pacienti cu deficienta de Ig A dezvolta tardiv CID.

Deficienta primara de IgA este permanenta iar nivelurile sub normal au ramas stabile si dupa 20 de ani de observare. Factorii de mediu precum medicamentele si infectiile pot cauza aceasta deficienta, dar este reversibila in peste jumatate din cazuri.
Boala este mai frecventa la adultii cu boala pulmonara cronica decit la cei sanatosi. Studiile arata o crestere de 3 ori a afectiunilor respiratorii in copilarie, o crestere de 4 ori a afectiunilor respiratorii severe la adulti, o crestere similara in infectiile respiratorii recurente usoare si o crestere specifica a infectiilor virale recurente. Studiul a mai demonstrat o crestere de 4 ori a afectiunilor autoimune, o crestere de 2. 5 ori a simptomelor abdominale determinate de lapte si o crestere usoara a eczemei atopice, alergiei la medicamente si hipersensibilitatii la alimente.

Deficienta de Ig A nu are o terapie specifica. Terapia de inlocuire nu este practica pentru deficienta de Ig A datorita duratei scurte de viata a Ig A in preparatele imunoglobulinice comerciale. Terapia antibiotica este prima linie terapeutica, in special pentru infectiile respiratorii si gastrointestinale. Imunizarea cu vaccin pneumococic este importanta, totusi nu toti pacientii pot sustine un raspuns imun. Administrarea de imunoglobulina intravenoasa profilactic la pacientii cu deficienta de Ig A este benefica.

Complicatiile deficientei de IgA cuprind: reactii anafilactice severe la produsele de singe, bronsiectazie, infectii sinopulmonare recurente, diaree cronica, otita medie severa cu pierderea auzului, sindrom de malabsorbtie, retard de crestere secundar malabsorbtiei si infectiei cronice.

La copii intre 6 luni si 4 ani boala poate fi tranzitorie si sa se rezolva permanent pina la 5 ani, la altii boala poate progresa. Adultii cu deficienta de IgA pot fi asimptomatici, totusi 90% au infectii respiratorii recurente bacteriene.