Dermatomiozita juvenila (DMJ)

Semne clinice

Simptomatologia dermatomiozitei juvenile este foarte diversificata. Boala poate avea un debut insidios sau poate fi acut, fulminant.

Tabloul clinic este dominat de afectare musculara manifestata prin trei semne caracteristice: dureri musculare (mialgii), tumefactie musculara si oboseala musculara (fatigabilitate musculara) la eforturi mici. Aceste tulburari la nivelul sistemului muscular determina instalarea unui deficit motor simetric la nivelul musculaturii centurilor, cu o afectare usoara a musculaturii distale a membrelor la aproximativ 25% dintre cazuri. Activitati uzuale ale copilului sunt limitate: nu mai poate merge pe bicicleta, nu mai poate alerga, intampina dificultati la urcatul scarilor sin u-si poate ridica bratele deasupra capului.
In procesul de maifestare al bolii poate fi afectat oricare dintre muschii striati ai organismului. Afecatarea muschilor extrinseci ai globului ocular determina diplopie. Pot fi afectati muschii flexori ai cefei, muschii posteriori ai faringelui instalandu-se disfagie, disfonie; afectarea sfincteriana determina incontinenta sfincteriana.
Mialgiile si deficitul motor vor determina in timp aparitia distrofiei musculare si a retractiilor musculare.

Afectarea articulara in cadrul bolii consta in imobilizari ale articulatiilor prin spasmul musculaturii afectate.

Prin inspectia clinica a bolnavului se reamarca la nivelul tegumentului prezenta unui eritem de nuanta violacee, ce alterneaza cu zone atrofice de culoare albastruie, comparate cu vitiligo. Simptomatologia cutanata se agraveaza in cazul expunerii la soare. In mod frecvent sunt afectate suprafetele descoperite: periorbitar, radacina nasului, eminenta malara, scalpul aparand zone de alopecie. Aparitia edemului la nivelul tesutului celular subcutanat determina ingrosarea pielii.

Semne caracteristice pentu dermatomiozita juvenila sunt: coloratia rosie-violacee a pleoapelor superioare si rash-ul heliotrop. Sunt afectate si mucoasele, cu precadere mucoasa bucala care se subtiaza, se atrofiaza si facilitand aparitia leziunilor erozive, uneori cu placi de leucoplazie.
La nivelul articulatiilor metacarpofalangiene, interfalangiene, coate apare semnul Gottron; acesta este reprezentat de placi acoperite cu scuame psoriaziforme.

Alt semn characteristic bolii este aparitia teliangiectaziilor periunghiale. Nu exista o proportionalitate intre gravitatea leziunilor cutanate si a celor musculare.

La un procentaj de 80% dintre cazuri se instaleaza tulburari ale functiilor vitale manifestate prin: insuficienta respiratorie de tip restrictiv, desi clinic nu se manifesta dispneea sau alte tulburari respiratorii.
Afectarea cardiaca consta in: hipertrofie ventriculara stanga evidentiata cu ajutorul electrocardiogramei (ECG), miocardita, aritmii.

Afectarea aparatului digestiv este sugerata de instalarea disfagiei, evidentierea refluxului si incetinirea motilitatii, a absorbtiei intestinale; in acest scop se face testul cu D-xiloza care este pozitiv sau se demonstreaza o absorbtie eratica a prednisonului, ducand la prelungirea timpului de injumatatire serica a acestuia.

La nivel renal se remarca scaderea clearance-ului de creatinina sub 70 ml/minut.