Sindromul de detresa respiratorie a prematurului

Sindromul de detresa respiratorie neonatala reprezinta orice dificultate in respiratie intalnita sub varsta de 28 de zile.

In literatura de specialitate intalnim denumirea de sindrom de detresa respiratorie a prematurului si sub denumirea de boala membranelor hialine (BMH). Aceasta este o boala cu plaman imatur si deficit biochimic de surfactant.

Surfactantul este un complex lipo-proteic secretat de pneumocitele de tip II. Functia lui este de a mentine tensiunea de suprafata la nivel alveolar (actiune antiatelectatica).
Boala se manifesta cu precadere la un matur din saptamanile 34-35 de gestatie.

Afectiunea este invers proportionala cu varsta de gestatie. Un procent de 20% dintre nou-nascutii cu varsta gestationala de 32-34 saptamani dezvolta boala. Incidenta bolii este de 40% la nou-nascutii cu varsta gestaionala de 30-32 saptamani si 0,5-1% la nou-nascutul la termen.

Etiologie

Dintre cauzele respiratorii incriminate in etiologia bolii amintim:

• imperforatia choanala
• obstacole laringiene si traheale
• boala membranelor hialine (BMH)
• aspiratie de meconiu
• tahipnee tranzitorie neonatala
• pneumonie congenitala
• malformatii adenomatoase congenitale pulmonare
• limfangiectazie pulmonara
• agenezie sau hipoplazie pulmonara
• pneumotorax
• hemoragie pulmonara
• hipertensiune pulmonara (HTPP).

Malformatiile congenitale de cord cianogene joaca un rol important in etiologia sindromului de detresa respiratorie a prematurului (SDR).

Afectiuni neuromusculare implicate pot fi: edem cerebral, hemoragie intracraniana, afectiuni musculare, afectiuni medulare, leziuni ale nervului frenic, malformatii ale sistemului nervos central (SNC).

Factorii chirurgicali determinanti ai acestei patologii sunt: hernia diafragmatica si atrezia de esofag.
Cauzele metabolice sunt urmatoarele: hipoglicemie, hipocalcemie, acidoza, hiponatremie, hipomagnezemie.
Dintre factorii hematologici fac parte: anemia, poliglobulia, socul.
O influenta considerabila o au si drogurile administrate mamei: anestezice si opioide.

Fiziopatologie

Deficitul de surfactant primar (la prematur) sau secundar (datorita hipoxiei, acidozei sau hipotermiei) sau deficitul calitativ (NNMD) duc la: scaderea presiunii alveolare, colaps alveolar, alterarea raportului ventilatie/perfuzie cu aparitia hipoxiei, sunturi intrapulmonare ce determina hipercarbie, scaderea compliantei puolmonare ce favorizeaza acidoza, cresterea rezistentei pulmonare.

Prematuritatea impreuna cu asfixia perinatala reduc sinteza, stocajul si eliberarea de surfactant. Astfel scade cantitatea totala de surfactant, ceea ce va determina cresterea tensiunii de suprafata la nivelul alveolelor pulmonare. Aceasta stare induce aparitia atelectaziei, afectiune pulmonara ce declanseaza pe de o parte modificarea raportului ventilatie/perfuzie cu aparitia hipoxiei si pe de alta parte hipoventilatie cu retentie de dioxid de carbon. Efectul disfunctiilor organice nou aparute este acidoza respiratorie sau metabolica.

Surfactantul are importante proprietati pentru organismul uman: actiune antiatelectatica, actiune antiedematoasa, actiune de scadere a efortului ventilator, actiune de aparare antiinfectioasa.

Un alt element fiziopatologic este dezvoltarea pulmonara incompleta si complianta toracica mare. La prematur apare structura ramurilor bronsice termianle ineficient dezvoltata, ceea ce va determina o presiune inspiratorie foarte mare.

Un alt element fiziopatologic important in aparitia unui sindrom de detresa respiratorie il constituie hiperperfuzia pulmonara realizata de suntul stanga-dreapta prin canalul arterial persistent. Apare astfel o supraincarcare vasculara care va duce la aparitia trassudatului alveolar si a edemului pulmonar interstitial si alveolar; efectele imediate sunt scaderea sintezei de surfactant. Debitul cardiac este distribuit in mod preferential spre sunt, ceea ce determina o hipoperfuzie abdominala care precede scaderea debitului ventricular. Apar tulburarile circulatorii renale, care alaturi de imaturitatea functionala renala determina scaderea filtratului glomerular.
Pentru a disparea detresa respiratorie este foarte importanta inchiderea canalului arterial in mod spontan sau therapeutic. La nou-nascutul prematur regasim frecvent coexistenta persistentei canalului arterial si detresa respiratorie.

La examenul anatomopatologic se remarca faptul ca sectiunile histopatologice sunt dominate de membrana hialina care tapeteaza alveolele. Membrana hialina este omogena sau granulara, acidofila, colorandu-se in rosu; tapeteaza alveolele, canalele alveolare si bronhiolele terminale. Se regasesc de asemenea zone de atelecatzie alveolara, emfizem, edem interstitial sau hemoragie intraalveolara. Prezenta membranei hialine nu este specifica bolii, ea reprezinta un raspuns nespecific al plamanului la diferite injurii.

Semne clinice si diagnostic

Sindromul de detresa respiratorie a prematurului debuteaza la 1-10 ore de la nastere, cu detresa respiratorie de diferite grade.

Evolutia fara tratament este caracterizata de accentuarea simptomatologiei in urmatoarele 24-72 ore, urmata fie de regresie spontana, fie de agravare cu deces sau sechele ulterioare.
Ascultatia pulmonara releva murmurul vezicular absent sau diminuat si prezenta de raluri crepitante in ploaie ascultate bilateral.

Dintre semnele clinice de gravitate amintim: tulburarile hemodinamice- hipotensiune, oligurie, tulburari de ritm cardiac, edeme; tulburari de termoreglare – hipotermie; tulburari neurologice – hipo-/hipertonie; tulburari de frecventa a respiratiei- bradipnee, crize de apnee.

Daca nu apare pneumotorax sau infectie, copilul supravietuieste chiar in prezenta unei displazii bronhopulmonare.
Tabloul clinic cuprinde si o crestere nejustificata in greutate, asociata cu instalarea oliguriei secundar scaderii fluxului renal si implicit filtratului glomerular.

Diagnostic

Diagnosticul de detresa respiratorie la prematur se pozitiveaza pe baza anamnezei ce incadreaza nou-nascutul in categoria prematurilor si cu ajutorul tabloului clinic, in special scorul Downes, care apreciaza coloratia tegumentelor, ritmul respirator, geamatul, retractia peretelui toracic si zgomotele respiratorii.

Diagnostic clinic evidentiaza cresterea frecventei respiratorii pana la 100-120 respiratii/minut (tahipnee) (frecventa respiratorie normala = 40-60 respiratii /minut).
Respiratia artificiala va determina instalatia hipoxiei, iar acesta va duce la aparitia cianozei in special la nivelul extremitatilor. Sunt prezente si semne de lupta respiratorie a caror gravitate se evalueaza dupa scorul Silverman.

Examene paraclinice ajuta la pozitivarea diagnosticului de boala membranelor hialine.
Diagnosticul antenatal prevede: determinarea in lichidul amniotic a raportului lecitina/sfingomielina. In mod normal acest raport este mai mare decat 2. O valoare a acestui raport mai mica sau egala cu 1,5 indica un risc crescut de BMH.
Diagnosticul postnatal vizeaza:

• monitorizarea noninvaziva: SaHbO2, gaze sanguine transcutan, tensiunea arteriala;
• monitorizarea echilibrului acido-bazic: hipoxie, hipercarbie, acidoza initial respiratorie apoi si metabolica.

Examenul radiologic in 10% din cazuri poate fi normal. Toracele are un aspect radiologic normal, de forma rotunda si cu cele doua diametre egale. Coastele sunt orizontalizate, cu spatiile intercostale uniforme. Se remarca o transparenta omogena la nivelul pulmonilor si mediastinul largit. Aspectul traheei este asemanator cu cel al unei coloane de aer cu diametru clar.
Au fost descrise patru stadii de afectare si gravitate: imagine normala, valoare difuza, desen reticulo-granular, aspect de geam mat cu bronhograma aerica.

In stadiul I aspectul radiologic este fin granular, la limita vizibilitatii, mai net la periferie. Bronhograma aeriana este discreta. O banda clara delimiteaza conturul cordului.
Stadiul II este reticulo-granular; apar opacitatile reticulo-granulare pe ambele arii pulmonare, fiind repartizate omogen si simetric.
Stadiul III se caracterizeaza prin confluarea micronodulilor din stadiul II. Bronhograma este foarte neta, pana la periferie, transparenta pulmonara net diminuata; silueta cordului poate fi distinsa inca de opacitatea pulmonara.
Stadiul IV este cel terminal. Pulmonul are o opacitate difuza, limitele cordului nu se mai pot distinge, iar intreaga suprafata pulmonara este hipoaerata. Costele sunt oblice si intreaga cutie toracica are un aspect triunghiular.
Examenul radiologic da posibilitatea controlului pozitiei cateterului si sondelor existente, precum si evaluarea eventualelor complicatii ale ventilatiei cu presiune pozitiva.

Electrocardiograma (ECG) si Ecocardiografia sunt necesare precizarii afectarii cardiace.
Determinarile hematologice evoidentiaza valori scazute ale hematocritului si hemoglobinei.
Ionograma sanguina, ureea, creatinina, glicemia sunt necesare precizarii complicatiilor metabolice.
Se fac culturi bacteriologice pentru evaluarea riscului infectios.

Diagnostic pozitiv
Pentru pozitivarea diagnosticului de detresa respiratorie la prematur se coreleaza datele din anamneza factorilor de risc, examenul clinic, examenul paraclinic, examenul radiologic.

Diagnosticul diferential

Diagnosticul diferential se face cu detresele respiratorii de alte cauze pulmonare si extrapulmonare.

Detresa respiratorie de cauza cardiaca

In cazul acesteia simptomatologia respiratorie poate fi mai insidioasa si mai putin severa decat cianoza. Prezinta hipoxemie refractara la oxigenoterapie.
Clinic se manifesta prin: tahipnee, tiraj, poate prezenta sau nu cianoza (la nou-nascuti cianoza este evidenta clinic cand SaHbO2 scade sub 75%), hepatomegalia este frecventa atat in bolile cardiace cat si in cele pulmonare; suflurile nu sunt intotdeauna prezente.
Necesar pentru diagnostic este testul la hiperoxie, radiografia toracica, electrocardiograma (ECG), echocardiografie.

Detresa respiratorie de cauza neurologica

La anamneza se descopera existenta unui traumatism la nastere mecanic sau hipoxic sau se poate incadra nou-nascutul in categoria prematurilor dupa analiza varstei gestaionale si greutatii la nastere.
Tabloul clinic se caracterizeaza prin prezenta semnelor de detresa la care se adauga si tulburari neurologice: de tonus, convulsii, coma.
Aceasta afectiune este dificil de diferentiat de boala membranelor hialine (BMH) a prematului complicata cu HIV.
Necesare pentru diagnostic sunt: punctia lombara, transiluminare, ecografie tranfontanelara, computer tomograf (CT).

Detrese respiratorii prin tulburari hematologice

Din acesata categorie face parte poliglobulia. Se manifesta clinic prin tegumente intens eritematoase cu acrocianoza, detresa de diferite grade si paraclinic tabloul hematologic releva valori ale hemoglobinei (Hb) mai mari de 22g%, iar ale hematocritului (Ht) peste 60% in sangele venos.
Anemia apartine de asemenea categoriei de detrese respiratorii prin tulburari hematologice. Profilul hematologic arata o hemoglobina cu valori mai mici de 13g% si hematocritul sub 38% in primele ore de la nastere.

Detrese respiratorii de cauza metabolica

Pot fi: hipoglicemia, hipocalcemia, hiponatremia, acidoza, hipomagnezemia.
Evolutia bolii poate fi lent progresiva.

Inainte de terapia cu surfactant putea duce la deces in 48-72 ore, sau se ameliora spontan.
Tratamentul profilactic consta in prevenirea nasterii premature prin tocoliza si administrarea de corticosteroizi la mama cu cel putin 48 ore inainte de nastere.
Terapia etiologica prevede administrarea de surfactant exogen natural sau sintetic care se poate face si profilactic din sala de nastere; se poate repeta la 12 ore.

Masuri suportive aplicate constau in: mentinerea echilibrului termic, monitorizarea parametrilor vitali, oxigenoterapie functie de gazele sanguine si pulsoximetrie (pe masca, sub cort cefalic), ventilatie mecanica (SaHbO2 mai mica de 88%, PaO2 sub 45mmHG, PaCO2 mai mare de 60mmHg, pH mai mic de 7,25 la FiO2 de 60%), alimentatie parenterala cu restrictie de lichide. Se recurge si la antibioprofilaxie (ampicilina cu gentamicina) si mentinerea hematocritului (Ht) peste 41% prin transfuzie de masa eritrocitara.

Precoce pot aparea complicatii precum: infectiile, hemoragia intaventriculara, persistenta de canal arterial, pneumotorax.
Tardiv, boala se poate complica cu: displazia bronhopulmonara, retinopatia prematurului si sechele neurologice de diferite grade.
Evolutia si prognosticul depind de: varsta gestationala, felul nasterii, tipul complicatiilor si nivelul sectiei de nou-nascuti (conditii tehnice de dotare).
Mortalitatea ramane crescuta in proportie de 10-80%.

Tahipneea tranzitorie neonatala

Incidenta bolii este de 1-25%.
Factorii predispozanti sun urmatorii: operatia cezariana, sexul masculine, sou-nascutul SGA, diabetul matern.
Tabolu clinic prezinta un debut in primele 24 ore prin tahipnee (peste 100 respiratii pe minut), avand o evolutie favorabila in decursul unei zile.
Examenul radiologic poate fi normal sau poate evidentia opacitati perihilare.
Tratamentul consta in asigurarea confortului termic si oxigenoterapie.

Sindromul de aspiratie de meconiu

se caracterizeaza prin asfixie intrauterina datorata aspiratiei de meconiu. Apare astfel obstructie mecanica data de agresiunea chimica.
Pierderile de aer vor favoriza crearea de zone hipoventilate si implicit aparitia unui sunt intrapulmonar. Se instaleaza astfel hipoxemia si acidoza.

Persistenta circulatiei fetale prezinta din punct de vedre clinic sindrom de detresa respiratorie de diverse grade.
La examenul radiologic se evidentiaza : emfizem interstitial, atelectazii, opacitati disseminate, pneumomediastin sau pneumotorax.
Tratament consta in aspirarea precoce pe sonda endotraheala, ventilatie asistata cu frecventa inalta, antibioterapie cu spectru larg.
Complicatiile ce pot aparea sunt: pneumotorax sau pneumomediastin, suprainfectie bacteriana, persistenta circulatiei de tip fetal.
In evolutia sa boala, prin aspiratia masiva duce la deces rapid.

Pneumonia congenitala

Este strans legata de prezenta infectiei materne.
Clinic, boala debuteaza in primele 24 ore. Apar fenomene de detresa respiratorie de diferite grade, greu de diferentiat de boala membranelor hialine (BMH).
Radiologic se evidentiaza imagini similare cu BMH, dar fara bronhograma aerica.

Complicatii

Complicatiile majore ale RDS (respiratory distress syndrome) pot fi urmatoarele: pneumotorax, edemul interstitial, displazia bronhopulmonara. Cauzele care favorizeaza aparitia displaziei bronhopulmonare sunt: prematuritatea si oxigenoterapia mai mult de 24 de ore, cu oxigen de concentratie 80-100%. Apare la 20% dintre prematurii la care se apeleaza la aceasta metoda terapeutica. O presiune a oxigenului mai mare de 2,5 mmHg este considerata o barotrauma.

Tratament

Tratamentul pentru detresa respiratorie a prematurului:

Tratamentul de electie este substitutia cu surfactant; acesta metoda terapeutica este o noutate in neonatologie. Se sconteaza urmatoarele efecte terapeutice: ameliorarea compliantei, scaderea presiunii de distensie a alveolelor si a efortului respirator, scaderea nevoilor de oxigen, reducerea complicatiilor.
Exista mai multe variante de surfactant. Se poate initia terapia cu surfactant natural de origine bovina - Survanta sau de origine porcina - Curosurf. De asemenea se poate administra surfactant sintetic - Exosurf neonatal sau de origine umana. Doza folosita este jumatate din cantitatea de surfactant a nou-nascutului la termen, adica 100 mg/kg. Acesta se administreaza pe sonda endotraheala printr-un cateter, in bolus, in doza unica sau dubla; urmeaza o injectie cu aer si apoi ventilare manuala asistata timp de 2 minute, cu oxigen 100%, la o presiune mai mica de 10-15 cm H2O.

O importanta majora se acorda mentinerii echilibrului termic; in acest scop se utilizeaza incubatoarele. Hipotermia actioneaza defavorabil asupra sintezei de surfactant si va accentua acidoza.

Un alt pas terapeutic il constituie mentinerea echilibrului hidroelectrolitic. Se administreaza glucoza de concentartie 5%, doza recomandata fiind de 60-70 ml/kg in prima zi si apoi se creste treptat pana la maxim 120-150 ml/kg.

Acidoza metabolica este o tulburare a echilibrului acido-bazic ce se corecteaza cu bicarbonat de sodiu. Se utilizeaza doze mici de 1-2 mEq/kg.

Antibioterapia se face de rutina in primele zile de la debutul bolii deoarece nu se poate face o diferentiere intre stadiile incipiente ale sindromului de detresa respiratorie si o septicemie cu streptococ B. Se recomanda o asociere de betalactamine (Penicilina, Ampicilina) cu aminoglicozide (Gentamicina).

Oxigenoterapia reprezinta terapia de soc. Debitul administrat trebuie sa asigure o presiune a oxigenului (pO2) intre 50 si 70 mmHg. Se face intubatie orotraheala, avand in vedere durata lunga a ventilatiei. Valorile pH-ului arterial trebuie sa fie cuprinse intre 7,3-7,4.
Ventilatia asistata se practica in scopul corectarii hipoxiei, hipercarbiei si acidozei respiratorii.

Profilaxia detresei respiratorii consta in evitarea nasterilor premature si a operatiei cezariana fara o justificare certa. Daca se preconizeaza instalarea detresei respiratorii se recomanda administrarea unui corticosteroid sintetic cu 48-72 ore inainte de nastere, tuturor gravidelor care nu sufera de diabet, toxemie gravidica sau boala renala, cu atat mai mult daca este vorba de o sarcina mai mica de 32 de saptamani.