Distrofii ale stromei corneene

Dintre toate distrofiile corneei, distrofiile stromei sunt cele mai severe, deorece produc modificari ale transparentei corneei (mergand pana la opacifiere totala) si o scadere importanta a acuitatii vizuale.

Distrofia granulara sau nodulara Groenow I

Aceasta distrofie a stromei corneene este o afectiune cu transmitere autosomal dominanta care debuteaza in primii ani de viata, dar trece o perioada variabila de mai multi ani pana la aparitia simptomatologiei. In stroma anterioara apar opacitati nodulare de dimensiuni inegale si margini neregulate separate intre ele de zone de cornee normala.

Microscopia optica evidentiaza un material granular infiltrat la nivelul membranei Bowman si care se coloreaza in rosu cu tricrom Masson. La microscopul electronic se observa cristale paralelipipedice asezate in placi confluente in stroma anterioara. Nodulii superficiali bombeaza epiteliul modificandu-i curbura si determinand astigmatism si eroziuni corneene recidivante care genereaza fenomene iritative. In fazele foarte avansate in care apar serioase tulburari de vedere se practica keratoplastia perforanta. Dupa mai multi ani sunt posibile recidive pe grefon.

Distrofia grilajata sau reticulara

Acest tip de distrofie corneeana isi datoreaza numele eroziunilor lineare, refringente cu aspect de grilaj cu dublu contur, bifurcate in unghi ascutit fara a se anastomoza, localizate central care afecteaza straturile anterioare ale stromei. Se transmite autosomal dominant. Aspectul leziunii a fost asemanat cu crinul de Florenta, transparent, muiat in sirop, in jurul caruia zaharul a cristalizat. Exista doua tipuri de distrofie grilajata:

Distrofia corneeana grilajata de tip I (Biber-Haab-Dimmer)

Este de fapt o forma speciala de amiloidoza primara localizata (amiloidul tip A a fost identificat in corneea acestor pacienti).

Distrofia corneeana grilajata de tip II (sindromul Meretoja)

Presupune coexistenta distrofiei grilajate cu o amiloidoza sistemica. Manifestarile clinice cuprind:

• blefarosalazis,
• paralizii de nervi cranieni si periferici,
• piele uscata si laxa cu depozite amilodice,
• leziuni corneene mai fruste, situate indeosebi periferic.

Microscopic s-a dovedit existenta depozitelor amiloide in stroma anterioara si subepitelial. Acest fapt duce la modificarea aderentei fiziologice intre stroma si epiteliu si aparitia eroziunilor epiteliale. Modificari ale functiei vizuale se produc in general tardiv spre 40-50 de ani dar beneficiaza de keratoplastie perforanta.

Distrofia maculara Fehr sau distrofia patata Groenow II

Distrofia Groenow II este o afectiune autosomal recesiva severa care consta in aparitia unor opacitati de culoare alb-cenusie in toata stroma superficiala si care se extind cu timpul in toata grosimea stromei. Anumite perturbari in sinteza keratansulfatului conduc la formarea depozitelor corneene de glucozaminoglicani. Consecinta majora pe plan clinic este scaderea transparentei corneei urmata de scaderea precoce si accentuata a acuitatii vizuale care in jurul varstei de 40 de ani ajunge sub limita utilitatii practice moment in care se impune instituirea tratamentului chirurgical constand in keratoplastie.

Distrofia centrala cristalina Schnyder

Acest tip de distrofie a stromei corneene este o afectiune transmisa autosomal dominant, asociata cu hiperlipidemie, care apare in primul an de viata avand o evolutie lent progresiva. Leziunea tisulara consta intr-o opacitate centrala discoida (cristale alb-galbui), localizata in stroma anterioara sub membrana Bowman insotita de o innfiltratie difuza stroma si un inel infiltrativ limbic. Se constata deasemenea o acumulare de colesterol si grasimi neutre.

Distrofia punctata

Distrofia punctata (flek) afecteaza stroma in intregime constand in prezenta la nivelul acesteia a unor mici opacitati gri cu aspect de matreata. Cauza aparitiei acestor depozite o reprezinta excesul de lipide si glicozaminoglicani datorat unui dezechilibru al metabolismului acestora la nivel ocular. Afectiunea uni- sau bilaterala asimetrica, stationara este insotita uneori de keratocon, dermoid limbic, pseudoxantom elastic, etc. Rasunetul asupra functiei vizuale este minim sau absent.

Distrofia predescemetica sau distrofia profunda Maeder si Danis

Distrofia predescemetica este o afectiune fara transmitere genetica, caracterizata de prezenta unor opacitati lineare, punctate sau spiculi albastrui la nivelul stromei predescemetice. Apare la persoane in varsta de peste 30 de ani carora nu le afecteaza functia vizuala. Poate aparea in asociere cu alte afectiuni cum ar fi ihtioza, keratoconul, distrofia Cogan, etc. Histopatologic se evidentiaza alterarea keratocitelor din vecinatatea membranei Descemet care contin un material PAS pozitiv.

Distrofia stromala posterioara amorfa

Distrofia stromala posterioara amorfa este o afectiune cu transmitere autosomal dominanta, bilaterala cu debut precoce care consta in aparitia unor opacitazi difuze in stroma posterioara cu extindere spre limb. Este insotita de hipermetropie si astigmatism neregulat, goniosinechii, anomalii iriene, subtierea corneei in portiunea centrala.

Distrofia stromala congenitala ereditara

Distrofia stromala congenitala ereditara este o afectiune rarisima, transmisa dominant autosomal si neevolutiva manifestata inca de la nastere prin incetosarea vederii datorata prezentei unor opacitati sub forma de fulgi in stroma corneeana anterioara cu respectarea periferiei.

Distrofia noroasa centrala François

Distrofia noroasa centrala François este o afectiune bilaterala, simetrica si asimptomatica caracterizata prin prezenta de opacitati multiple, imprecis delimitate separate de sparturi cenusii si zone clare. Nu evolueaza cu varsta.