Distrofiile corneene posterioare

Corneea guttata consta in prezenta unor mici excrescente localizate central la nivelul membranei Descemet si endoteliului. Microscopic se observa variatii ale numarului, marimii si formei celulelor endoteliale. Celulele endoteliale produc colagen descemetic cu o structura anormala dand corneei aspectul de „ argint batut ” in lumina reflectata. Afectiunea care evolueaza bilateral asimetric nu afecteaza in sine vederea ci determina aparitia unui edem corneean. Se poate decompensa dupa interventii chirurgicale.

Distrofia endoteliala Fuchs mai este cunoscuta si sub denumirea de distrofie endoepteliala. Se manifesta intr-un prim stadiu evolutiv prin semne de cornee guttata la care ulterior se adauga progresiv edemul stromei, bule epiteliale si fibroza subepiteliala. Ingrosarea membranei Descemet insotita de instalarea edemului stromal duce la aparitia cutelor descemetice. La nivelul endoteliului corneean se formeaza depozite pigmentare. Datorita edemului corneea isi dubleaza grosimea in portiunea centrala (ajunge la 1mm), iar la nivelul epiteliului apar bule care se rup. Sensibilitatea corneeana aproape dispare. Leziunile endoteliale (primare) preced cu mai multi ani leziunile epiteliale (edemul) si cele stromale. Manifestarile clinice apar dupa varsta de 50 de ani, mai frecvent la sexul feminin. Semnele majore sunt scaderea acuitatii vizuale si durerea oculara datorata ruperii bulelor de edem epitelial.
Tratamentul vizeaza calmarea durerii si reducerea edemului prin instilatii cu solutie de clorura se sodiu si diferite unguente. In ultima instanta se intervine chirurgical recurgandu-se la keratoplastie perforanta.

Distrofia polimorfa posterioara este o afectiune bilaterala si asimetrica, cu transmitere autosomal dominant, aparuta in primii ani de viata exprimandu-se clinic foarte variabil (grupe de vezicule izolate pe fata posterioara a corneei, benzi late cu margini dintate, corectopie, sinechii largi iridocorneene, edem stromal) . Microscopic se poate observa faptul ca celulele endoteliale arata si se comporta exact ca niste celule fibroblastice (au microvili, dau reactie pozitiva pentru cheratina, prezinta desmozomi si au tendinta la proliferare)

Distrofia endoteliala congenitala si ereditara are caracteristic existenta edemului corneean bilateral congenital. Anomalia se pare ca s-ar datora diferentierii anormale a ectodermului crestelor neurale in luna a 5-a de gestatie sau dupa. In functie de modul de transmitere are doua forme:
- Formele cu transmitere autosomal recesiva sunt manifeste inca de la nastere si asociaza nistagmus. Corneea se ingroasa (grosime de 2-3 ori cea normala) datorita edemului epitelial fara bule. Leziunile nu se agraveaza ci au o evolutie stationara. Aceste forme sunt cele mai frecvente.
- Forma cu transmitere dominanta evolueaza lent incepand din al doilea an de viata manifestandu-se prin durere, lacrimare si fotofobie fara nistagmus. Corneea de culoare gri-albastruie capata un aspect de sticla sparta.