Encefalita paraneoplazica

Encefalita paraneoplazica este o tulburare caracterizata de modificari ale personalitatii, iritabilitate, depresie, convulsii, pierderea memoriei si uneori dementa. Diagnosticul este dificil deoarece markerii clinici lipsesc de obicei iar simptomele preced diagnosticul de cancer sau mimeaza alte complicatii.

Este o boala inflamatorie multifocala a sistemului nervos central asociata cu neoplazia. Frecvent afectiunea este acompaniata de neuropatie senzoriala subacuta datorata implicarii ganglionilor radacinilor dorsale. Anticorpii anticorpi neuronali pot fi detectati in aceste conditii patologice.

Desi au fost raportate diferite neoplasme care determina encefalita neoplazica, 80% dintre cazuri sunt associate cu cancerul bronsic mai ales carcinomul cu celule mici. Manifestarile neurologice preced comun diagnosticul de cancer desi exista diferite tablouri clinice.
Simptomele progreseaza in decursul lunilor atingind un platou de dizabilitate neurologica. Afectarea neurologica poate fi mai debilitanta decit cancerul insusi. Nu s-a stabilit nici un abord terapeutic eficient desi se folosesc frecvent terapiile imunosupresive.

Patogenie si cauze:

Disfunctia neurologica rezulta probabil prin reactia autoimuna directionata impotriva antigenelor onconeurale din sistemul nervos uman. Imunoglobulina policlonala G, anticorpii antineuronali sau tipul 1 de anticorp antineuronal nuclear sunt cele mai prevalente desi citiva alti anticorpi circulanti au fost identificati. Unii pacienti nu prezinta anticorpi paraneoplazici identificabili. Acesti markeri ai neoplaziei au un rol patogenic inca nedeterminat. Distructia neuronala prin celulele citotoxice T mediate este suspectata desi nu exista modele pe animale de laborator dezvoltate pentru a confirma acest lucru.
Factori de risc reprezinta fumatul asociat in cele mai multe cazuri cu carcinomul cu celule mici si istoricul familial de cancer.

Semne si simptome:

Manifestarile neurologice ale bolii preced diagnosticul de cancer in 80% dintre cazuri. Tipic un debut subacut al simptomelor neurologice este urmat de progresia in citeva saptamini sau luni, in final atingind un platou de afectare neurolgica. Prezentarea clinica reflecta distributia acestei conditii inflamatorii multifocale. Sindroamele clinice specifice au fost descrise.

Encefalita paraneoplazica se prezinta cu pierderi de memorie, modificari ale personalitatii, anxietate sau depresie, tulburari neuropsihiatrice, convulsii partiale sau generalizate incluzind status epilepticus, halucinatii oflactive si gustatorii, tulburari ale somnului si anomalii in alte functii homeostatice. Poate determina oscilopsie, diplopie, parestezii faciale, dizartrie, surditate si disfagie.

Disfunctia neuronilor motorii apare la 20% dincazuri prezentind slabiciune proximala simetrica si slabiciunea gitului. Simptomele secundare pot include slabiciunea membrelor distale si halucinatii. Neuropatia senzoriala subacuta acompaniaza cele mai multe cazuri de encefalita paraneoplazica cu absenta manifestarilor clinice doar la 20-30% dintre cazuri. Simptomele cuprind parestezie faciala asimetrica sau pareza, care implica tipic fata, trunchiul si extremitatile proximale. Arsurile sau diesteziile lancilante ale extremitatilor pot fi observate in stadiile tardive.

Disfunctia autonoma este notata la unul din 4 cazuri prezentindu-se cu hipotensiune posturala, tulburari gastrointestinal, anomalii ale sudoratiei, dificultati urinare, impotent, pupile asimetrice si instabilitate cardiovasculara. Sindromul miastenic Lambert-Eaton apare la 10-16% din cazuri.

Examen fizic:
Examenul fizic asista in localizarea simptomelor clinice si a clasificari anatomice a sindroamelor paraneoplazice specifice.
Encefalita paraneoplazica: amnezia anterograda si retrograda si tulburarile neuropsihiatrice predomina cu nivele alterate de constienta in stadiile tardive. Deficitele neurologice focale pot fi observate.
Encefalita focala: deficitele neurologice focale apar si pot include si anomalii senzoriale sau motorii. Epilepsia partiala continua sau convulsiile pot fi evidente.
Encefalita trunchiului cerebral: pacientii experimenteaza oscilopsia, diplopia, anomaliile vederii verticale si orizontale, parestezii faciale, dizartrie, surditate si disfagie.
Disfunctia neuronilor motori: pacientii prezinta slabiciunea gitului extensorie si flexorie, slabiciunea asimetrica a membrelor inferioare, fasciculatii, atrofie si o combinatie de semne motorii superioare si inferioare.
Neuropatia senzoriala subacuta: pierderea senzatiilor focale asimetrica pe fata, trunchi si extremitatile proximale. Ataxia senzoriala proeminenta cu pierderea simtului proprioceptiv si vibrator, pseudoatetoza, reflexe diminuate si anomalii ale mersului.
Neuropatia autonoma: pacientii au raspunsuri pupilare anormale, hipotensiune posturala, tulburari ale sudoratiei, vezica neurogena si tulburari cardiovasculare si respiratorii.