Encefalita paraneoplazica

Diagnostic

Studii de laborator:
-se evalueaza anticorpii paraneoplazici serici, se detecteaza etiologia paraneoplazica si markerii autoimuni directi-nivele ridicate ale anticorpilor la acidul glutamic decarboxilaza
-in LCR se numara celulele, proteinele, glucoza, benzile oligonale, rata de sinteza a imunoglobulinei G si PCR pentru virus herpex simplex si virus varicela zoster
-markerii tumorali serici se cauta antigenul carcinoembrionar, anticenul din cancer 125, antigenul specific prostate-PSA pentru a se evalua etiologia canceroasa
-hemoleucograma complete cu numararea trombocitelor pentru a monitoriza infectia, imunosupresia, anemia sau trombocitopenia
-timpul de protrombina, trombina activat partial si identificarea coagulopatiilor
-biochimia serica incluzind electrolitii si osmolaritatea pentru a monitoriza anomaliile electrolitice sau metabolice
-evaluare toxicologica, evaluarea nivelului vitaminei B12 pentru a exclude o etiologie de deficienta vitaminica
-testele functiei hepatice evaluand encefalopatia hepatica
-cautarea de infectii sau etiologii hematologice.

Studii imagistice:
Scanarea CT a capului aduce informatii limitate fata de encefalita paraneoplazica pentru evaluarea preliminara a diagnosticului diferential cum este encefalita cu herpes simplex sau boala metastazica intracraniana. Hipodensitatea la scanarea CT poate fi vazuta in stadiile cornice ale encefalomielitei paraneoplazice.

RMN al creierului ajuta laexcluderea diagnosticelor diferentiale. De obicei RMN la un pacient cu aceasta boala nu este remarcabila desi se observa hiperdensitate in lobii temporali si structurile limbice asociate. Incarcarea cu contrast arata dezvoltarea secundara de atrofie si glioza reflectind evolutia dinamica a leziunii inflamatorie. Spectroscopia RMN a creierului poate aduce alte informatii de valoare.

Tomografia cu emisie de pozitroni PET poate arata hipermetabolismul regiunilor limbice in timpul fazei active a bolii fata de hipometabolismul din faza tardiva. Scanarea intregului corp poate identifica leziunea primara.

Mielografia poate demonstra o maduva spinal marita de volum asociata cu inflamatia.

Electroencefalografia poate arata unde ascutite focale temporale sau difuze paroxistice si virfuri sau lentoare.

Electromiografia studiind neuropatia senzoriala subacuta poate arata distructia selective a cailor senzoriale cu detectarea limitata a undelor H si pastrarea vitezelor motorii si aundelor F. studiile mielitei pot arata denervarea motorie.

Punctia lombara este esentiala pentru determinarea profilului bolii si a detecta anticorpii paraneoplazici intratecali.
Studiile imagistice ale creierului evita uneori necesitatea biopsiei cerebrale.

Examen histopatologic: elementele neuropatologice sunt tipic mai extinse decit gradul manifestarilor neurologice. Examinarea macroscopica a creierului este de obicei neremarcabila. Degenerarea neuronala, glioza si infltratul inflamator poate fi demonstrate. infiltratele perivasculare si interstitial sunt compuse din limfocite B si T cu diferentierea slaba in CD8+ si CD4+, cu microproliferare microgliala si neurofagie.
Sunt vulnerabile mai ales structurile limbice cu afectarea predominanta a hipocampusului, amigdalei, parahipocampusului, cortexului cingulat, insular si a lobilor frontali bazal.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: boala metastazica a coloanei si maduvei, neuropatia nutritional, degenerarea paraneoplazica cerebelara, epilepsiile partiale, boala prionica, mielinoliza central pontina, scleroza amiotrofica laterala, tulburarile memoriei, sindrom Stiff Person, convulsii tonico-clonice, encefalita virala, boala neurologica asociata vitaminei B12, sindrom miastenic Lambert-Eaton, metastazele cerebrale si neuropatia metabolica.