Encefalopatia Wernicke

Manifestari clinice

Encefalopatia Wernicke ar trebui sa fie luata in considerare la orice pacient alcoolic cu subnutritie pe termen lung care prezinta confuzie sau modificari ale statusului mental, ataxie, oftalmoplegie, tulburari de memorie, hipotermie cu hipotensiune arteriala sau delirium tremens.
Tabloul clinic al encefalopatiei Wernicke este caracterizat prin triada: encefalopatie, mers ataxic si disfunctia nervilor oculomotori. Aceasta triada nu este intalnita la toti pacientii, ci doar la o treime din cazuri, la restul tabloul clinic fiind dominat de una sau doua din manifestarile de mai sus. Majoritatea pacientilor se prezinta la medic cu tulburari mentale, dezorientari temporo-spatiale, uneori fiind prezent si delirium tremens cauzat de abstinenta la alcool (in cazul pacientilor alcoolici) . Daca tratamentul este intarziat, manifestarile clinice pot evolua pana la pierderea starii de constienta si instalarea starii de coma.
Encefalopatia se caracterizeaza printr-un nivel global confuzional, agitatie, lipsa de interes pentru lumea inconjuratoare, indiferenta, deficit de concentrare. Cele mai intalnite modificari in encefalopatia Wernicke sunt modificarile statusului mental. Starile de stupoare si coma se intalnesc mai rar, ele aparand mai ales in lipsa tratamentului de specialitate. Simptomele de apatie, somnolenta si confuzie se remit gradat, totusi defectele memoriei de scurta durata si deficientele in procesul de invatare nu se amelioreaza in totalitate. Defectul de memorare este legat de leziunile din nucleii dorsali mediali ai talamusului. Psihoza Korsakoff este considerata o parte a bolii Wernicke si se manifesta prin pierderea memoriei de fixare, dezorientare si confabulatie. Din aceasta cauza encefalopatia Wernicke mai este cunoscuta si ca sindromul Wernicke-Korsakoff. Psihoza Korsakoff este de multe ori persistenta. La examenul neurologic se constata lacune largi de memorie. Pacientul este incapabil sa sistematizeze evenimentele in seccesiunea lor reala in timp.
Tulburarile de oculomotricitate includ pareza muschiului drept extern care de multe ori se intalneste bilateral, nistagmus orizontal la privirea laterala, paralizii la privirea conjugata. In cazuri mai rare se poate remarca si existenta unei ptoze palpebrale. Mult mai rar se remarca anomalii pupilare si anisocorie. Pupilele care de obicei nu sunt atinse de maladie, pot deveni miotice in boala avansata. Daca se administreaza tiamina in stadiile incipiente ale bolii, se remarca o imbunatatire spectaculoasa a motilitatii oculare, cu toate ca nistagmusul orizontal poate sa mai persiste o perioada de timp.

Ataxia este adesea un simptom de prezentare. Ataxia este posibil sa fie o combinatie de polineuropatie, leziuni cu localizare la nivel cerebelos si pareze ale nervului vestibular. Paralizia nervului vestibular nu se insoteste si de pierderea auzului. In cazurile usoare de boala, pacientii au un mers lent, cu o baza larga de sustinere. Ataxia se amelioreaza mai lent decat tulburarile de motilitate oculara. Aproximativ 50% din pacienti prezinta o recuperare incompleta si raman cu un mers lent, cu baza larga de sustinere, bolnavii isi taraie practic picioarele. De asemenea, ei isi pierd capacitatea de asi coordona mersul.
In plus fata de ataxie si oftalmoplegie, 80% dintre pacienti vor prezenta un anumit grad de polineuropatie periferica care include slabiciune musculara si scaderea sensibilitatii proprioceptive.

Studii recente au demonstrat faptul ca deficitul de tiamina poate provoca un sindrom gastro-intestinal caracterizat prin greata si varsaturi, dureri abdominale si acidoza lactica. De asemenea, deficitul in vitamina B1 afecteaza centrul de reglare a temperaturii corporale din hipotalamus, astfel explicandu-se hipotermia intalnita la unii pacienti. Hipotensiunea arteriala poate fi si ea secundara nivelului scazut de tiamina din ser. Hipotensiunea arteriala poate fi insa si rezultatul bolii hepatice alcoolice, avand in vedere faptul ca majoritatea pacientilor cu encefalopatie Wernicke sunt consumatoare cronice de alcool.

Dintre pacientii care au supravietuit encefalopatiei Wernicke, un mare numar dintre ei raman cu o psihoza de tip Korsakoff, psihoza care se manifesta prin amnezie retrograda (incapacitatea de asi aminti anumite evenimente), amnezie anterograda (incapacitatea de a asimila noi informatii), nivel scazut de initiativa si spontaneitate.