Endocardita Loffler - eozinofilica

In 1936 Loffler a descris un sindrom rar cu eozinofilie, cardita activa si implicare multiorganica. Asociaza miocardita eozinofilica, fibroza endomiocardica, tromboembolismul si insuficienta cardiaca acuta. Insuficienta cardiaca se datorreaza cardiomiopatiei restrictive. Se asociaza cu grade variate de eozinofilie. Arterita eozinofilica si miocardita este rapid progresiva astfel ca diagnosticul este pus de obicei postmortem.

Sindromul Loffler este diferit. Reprezinta o afectiune respiratorie tranzitorie cu eozinofilie si umbrirea radiografiei toracice, prin infectie parazitara.

Cauzele endocarditei Loffler includ sindromul hipereozinofilic, leucemia eozinofilica, carcinomul, limfomul, reactiile alergice la medicamente sau parazitozele. Majoritatea cauzelor sunt idiopatice.

Tabloul clinic cuprinde in general scaderea in greutate, febra, tuse, rash si posibil prurit, alaturi de simptomele insuficientei cardiace congestive. Elementele fizice sunt cele ale insuficientei cardiace: edemul periferic si distensia venoasa jugulara, tahicardia, cardiomegalia, murmur datorat regurgitatiei mitrale, galopul zgomotului Z3 alaturi de zgomotul Z4.

Insuficienta congestiva se trateaza cu diuretice, digoxina, inhibitori ai enzimei de conversie si alte medicamente care sa reduca postsarcina. In stadiile initiale ale bolii imunosupresia si medicamentele citotoxice au avut un beneficiu variabil. Steroizii par a fi eficienti in miocardita acuta. Prednisolonul si hidroxicarbamida sunt utilizate pentru a suprima eozinofilia. Odata ce s-a instalat fibroza poate fi indicata chirurgia. Se va inlatura endocardul fibrozat pentru a ameliora elasticitatea. Valvele mitrala si tricuspidiana pot necesita reinlocuire. Mortalitatea interventionala este 15-30% iar blocul atrioventricular complet este o complicatie frecventa.

Prognosticul este nefavorabil si depinde de gradul de implicare al inimii. Debutul este de obicei lent dar cu instalarea accelerata a disfunctiei ventriculare stingi si drepte. Rata de supravietuire medie este de 18 luni. Se raporteaza o rata a mortalitatii la 2 ani de 35-50% la pacientii cu fibroza miocardica avansata. Supravietuirea se amelioreaza semnificativ la pacientii mai putin simptomatici care au forme mai usoare ale bolii.

Patogenie.

Distructia miocardica in endocardita Loffler este bine cunoscuta si descrisa in numeroase studii. Implicarea miocardica este mai putin cercetata si a fost considerata o manifestare a unui stadiu acut necrotic a bolii endomiocardice eozinofilice.
Anomaliile morfologice ale eofinofiliei sunt notate la pacientii cu endocardita Loffler sugerind ca aceste eozinofile sunt mature sau stimulate. Se considera responsabil de distrugerea toxica a cordului granulele intracitoplasmatice enzimatice activate. Proteinele eozinofilice cationice se leaga de proteinele anionice endoteliale, trombomodulina. Acest complex impiedica activitatea anticoagulanta conducind la formarea de trombi endocardici.

Toxinele eliberate de eozinofile includ neurotoxine, proteine cationice, proteina bazica majora, specii reactive de oxigen si derivati ai acidului arahidonic. Aceste toxine pot determina distrugerea celulelor miocitare si endoteliale, cu tromboza, fibroza si infarct.
Intensitatea si severitatea carditei active este relationata strins cu eozinofilia circulanta.

Stadiile bolii endomiocardice eozinofilice corelate cu prezentarea clinica cuprind urmatoarele:
Stadiul necrotic.
Hipereozinofilie cu afectare sistemica:
- febra, transpiratii, durere precordiala
- limfadenopatie, splenomegalie.
Cardita activa:
- anorexie, scadere in greutate, tuse
- infiltrate pulmonare, leziuni ale pielii si retinei
- regurgitatia valvei atrioventriculare
- insuficienta biventriculara.
Stadiul trombotic:
- trombi cerebrali, splenici, renali, infarct coronarian
- hemoragii Splinter.
Stadiul fibrotic:
- miopatie restrictiva cu regurgitare atrioventriculara
- insuficienta ventriculara stinga si dreapta.

Simptome si diagnostic

Pacientii cu miocardita Loffler pot prezenta scadere in greutate, febra, tuse, rash si simptome asociate insuficientei cardiace congestive. Implicarea cardiaca precoce a fost raportata la 20-25% din cazuri, totusi afectarea cardiaca prezinta rar durere precordiala.

Examenul fizic. Semnele insuficientei biventriculare cuprind: edemul pedios, distensia venoasa jugulara, edemul pulmonar, auscultatia zgomotului cardiac Z3. Cardiomegalia poate fi prezenta fara semne evidente ale insuficientei cardiace congestive. Murmurul regurgitatiei mitrale este raportat de numerosi medici. Embolismul sistemic este frecvent si poate conduce la disfunctii renale si neurale. Se poate detecta semnul Kussmaul. Zgomotul de galop si zgomotul cardiac Z4 sunt rare.
Cardiomiopatia restrictiva este citeodata dificil de diferentiat de pericardita constrictiva. Semnele fizice in pericardita constrictiva care ajuta la diferentierea celor doua conditii patologice cuprind apexul nonpalpabil, prezenta socului pericardic si absenta murmurelor de regurgitatie.

Diagnostic

Studii de laborator:
- hemoleucograma este efectuata pentru a detecta eozinofilia
- eozinofilia periferica nu este mandatorie pentru diagnosticul endocarditei Loffler
- testele de hibridizare in situ, analiza moleculara si citogenetica atesta prezenta unei mutatii.

Studii imagistice.

Ecocardiografia arata mecanism restrictiv si functie sistolica ventriculara stinga relativ pastrata. Ingrosarea localizata a peretelui bazal posterior ventricular sting si anomalii restrictive ale kineticii valvei mitrale sunt observate de asemenea. Se raporteaza trombi apicali in ventriculul sting. Tromboza recurenta a valvei mitrale in cadrul eozinofiliei crescinde este cauzatoare de embolisme sistemice.

Ecocardiografia Doppler prezinta elemente ale cardiomiopatiei restrictive incluzind velocitati scazute ale ventriculilor cu augmentarea inspiratorie a venei hepatice.

Cateterizarea cardiaca arata o umplere ventriculara crescuta in prezenta regurgitarii mitrale si tricuspidiene. Aspectul hemodinamic arata cardiomiopatie restrictiva prin tesut de cicatrizare dens si reducerea cavitatii ventriculare stingi prin organizarea trombusilor.

Studiile de rezonanta magnetica nucleara arata disfucntie diastolica ventriculara dreapta, disfunctie sistolica usoara si contrast subendocardic intirziat.

Electrocardiograma arata:
- anomalii nespecifice ale undei T si segmentului ST
- aritmie, in special fibrilatie atriala si defecte ale conducerii
- bloc de ram drept, pseudoinfarct si devierea axei cardiace la stinga.

Examenul histologic arata ingrosarea si aranjarea colagenului in straturile subendocardice. Desi eozinofilia periferica este caracteristica endocarditei Loffler, infiltratul eozinofilic din artere si tesuturi este mai putin frecvent.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: amiloidoza cardiaca, sarcoidoza, mielomul multiplu, leucemia eozinofilica, cardiomiopatia hipertensiva.

Tratament

Ameliorarea simptomatica este atinsa prin administrarea de diuretice, digitalice, reducerea postsarcinii si anticoagulante.

Terapia medicala.

Tratamentul cu doze mici de imatinib determina regresia rapida a proliferarii eozinofilice si a aendomiocardiopatiei. Fazele initiale ale bolii sunt tratate cu imunosupresanti si agenti citotoxici. Corticosteroizii par sa fie eficienti in miocardita acuta. De asemenea terapia cu interferon are beneficii.

Terapia chirurgicala.

Odata ce se instaleaza fibroza, terapia chirurgicala poate fi o optiune de succes pentru ameliorarea simptomelor. Endocardiectomia este directionata spre localizarea principala a procesului de fibrozare. Valvele mitrala si tricuspida pot fi reinlocuite sau reparate, in functie de implicarea aparatului de cordaje. Cind procesul restrictiv este avansat indivizii cu insuficienta cardiaca congestiva refractara la terapia farmacologica sunt indicati spre endocardiectomie.

Prognostic.

Prognosticul general al pacientilor cu endocardita Loffler este negativ si depinde de localizarea implicarii cardiace.

Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK