Epidermoliza buloasa

Tratament si complicatii

Scopul tratamentului este prevenirea formarii de noi bule si complicatiile bolii.Este importanta evitarea traumelor minore ale pielii si temperatura ridicata.
Pentru a preveni infectiile,este necesara ingrijirea atenta a pielii, mai ales daca bulele s-au spart.
Daca este afectat tractul digestiv pot fi indicati corticosteroizi pe perioade scurte.Daca se instaleaza candida este necesara medicatie antifungica.
Alimentatia adecvata este de asemeni importanta,datorita pierderilor calorice prin refacerea pielii lezate.Alte proceduri folosite sunt:grefarea pielii,dilatatia esofagului,excizarea carcinoamelor scuamoase aparute si interventia chirurgicala pentru diformitatile instalate.

Complicatii:

-infectii, sepsis
-stricturi esofagiene,afectiuni periodontale
-pierderea funtionalitatii miinilor si picioarelor
-afectari ale ochilor,pierderea vederii
-distrofie musculara,anemie, malnutritie
-cancer scuamocelular
-decesul-rata fiind de 87% in primul an de viata.