Eruptia polimorfa la lumina

Eruptia polimorfa la lumina este o boala dobindita, fiind cea mai comuna dintre fotodermatozele idiopatice. Este caracterizata de reactii recurente, anormale, intirziate la lumina solara, variind de la papule eritematoase, papulovezicule si placi, pina la leziuni eritem polimorf-like pe suprafetele expuse la soare.

Simptomele cuprind iritatii cutanate pruriginoase sau dureroase, fiind uneori confundate cu urticaria. Aceste iritatii apar dupa expunerea la soare, uneori doar la citeva ore de la expunere si se pot mentine pina la 7 zile.
Conditia apare cel mai adesea in lunile de primavara, vara si toamna. Tipic, 5-20% din populatiile cu piele alba sunt afectate, dar poate apare la orice tip de piele. Este mai frecventa la femei decit la barbati, in jurul virstei de 30 de ani.

Eruptia polimorfa la lumina este o reactie imuna la un component al pielii care este alterat chimic de expunerea la lumina ultravioleta. Este considerata un tip de hipersensibilitate intirziata de tip IV la un alergen produs de corp dupa expunerea la soare.

In general leziunile se remit fara tratament, daca se evita expunerea la soare sau solare. Se recomanda folosirea cremelor cu factor de protectie ridicat. Dupa rezolvare leziunile nu lasa cicatrice.

Mecanism fiziopatologic

Etiologia eruptiei polimorfe la lumina nu este complet cunoscuta, fiind probabil multifactoriala. Patogeneza imunologica a bolii este sustinuta de studiile facute pe biopsii repetate. Imediat dupa expunere se observa in tesuturi inlocuirea limfocitelor T helper de cele citotoxice pina la 72 de ore de la iradiere. In general, elementele sunt caracteristice mecanismului de hipersensibilitate intirziata de tip IV.
Este posibil ca fumatul sa agraveze eruptia.
In tesuturi s-au evidentiat depozite perivasculare si intravasculare de fibrina. La unii pacienti s-au descris si depozite vasculare de C3 si imunoglobulina M, aceste elemente sugerind ca leziunea vasculara cu activarea cascadei coagularii poate juca un rol in patogeneza bolii. Repararea ADN-ului dupa distrugerea indusa de ultraviolete este normala.
S-a demonstrat ca hormonul feminin 17 beta-estradiol previne supresia indusa de radiatia UV raspunsului hipersensibilitatii de contact cauzat de eliberarea citokinelor imunosupresoare (IL-10) din keratocite, explicind de ce boala este mai frecventa la femei decit la barbati si de ce riscul creste dupa menopauza la femei.

Cauze si factori de risc

Desi multi medici considera astazi radiatia UV-A drept factor etiologic in eruptia polimorfa la lumina, UV-B sau chiar lumina invizibila, pot fi etiologii la unele persoane. Leziuni similare sunt raportate si dupa expunerea la UV-C.

Semne si simptome

Epidemiologie

Eruptia polimorfa la lumina este intilnita la aproximativ 10% din populatie. Afecteaza toate tipurile de piele rasiale, dar este mai intilnita la indivizii cu piele alba cu fototip de la I pina la IV. Istoricul familial este pozitiv pentru boala pentru 15% dintre pacienti. Totusi exista si o forma autosomal recesiva a conditiei.
Eruptia polimorfa la lumina afecteaza femeile de 2-3 ori mai frecvent decit barbatii. Totusi aceste date pot fi incorecte, deoarece femeile se prezinta la medic din motive cosmetice mai frecvent decit barbatii.
Debutul eruptiei este in primele 3 decade de viata. Barbatii par a avea un debut al leziunilor mai tardiv decit femeile.

Istoric medical

Eruptia tinde sa se manifeste primavara. In plus, aceasta este o conditie recurenta iar pacientii au mai avut probabil si alte eruptii mai usoare sau mai severe care s-au remis in timp fara tratament. Lumina solara este clar principalul factor etiologic. Eruptia apare tipic primavara sau mai rar iarna, dupa expunerea la radiatii ultraviolete reflectate de zapada. Leziunile erup prima data la inceputul unei vacante intr-un loc calduros sau la altitudine mare si dispar cind pacientul revine acasa. Eruptia diminua in severitate pe masura ce vara se sfirseste.
Debutul conditiei este brusc. Eritemul este pruriginos si chiar dureros. Sunt necesare 30 de minute pina la citeva ore de expunere pentru a declansa eruptia. Pielea expusa la soare, cea acoperita iarna de obicei (decolteul, bratele) este prima afectata, dar autosensibilizarea poate determina o afectare generala. Eruptia apare la citeva ore sau zile de la expunere si se remite intr-o perioade de 1-7 zile, fara cicatrici. Cei mai multi pacienti au asociat prurit, iar unii descriu intepaturi si durere.
Ocazional, pacientii acuza simptome sistemice similare gripei dupa expunerea la soare. Daca nu sunt in mod particular suparatoare, multi pacienti nu se prezinta la medic pentru aceste eruptii, conditia fiind descoperita incidental.

Examen fizic

Manifestarile clinice ale eruptiei polimorfe la lumina variaza. Pot apare multiple morfologii diferite ale zonelor expuse, dar de obicei o singura morfologie domina la un singur pacient.
Papulele (cea mai mare incidenta), placile, papuloveziculele si leziunile similare eritemului polimorf sunt cele mai comune morfologii. Eritemul polimorf fotosensibil si eruptia polimorfa la lumina similara eritemului polimorf pot fi dificil de diferentiat clinic. Apar si tipuri de leziuni combinate, desi mai rar.
Cheilita este neobisnuita, dar poate fi intilnita. La acesti pacienti, diagnosticul de prurigo actinic este cauza probabila a fotosensibilitatii inflamatorii. Cheilita poate apare la pacientii care ramin mult timp in soare.

Mortalitate si morbiditate

Manifestarile cutanate ale eruptiei polimorfe la lumina pot varia de la nesemnificative, eritem usor pina la boala severa care afecteaza calitatea vietii pacientului. Fiecare caz trebuie evaluat individual.

Diagnostic

Studii de laborator

In eruptia polimorfa la lumina, testele de laborator sunt in general efectuate pentru a exclude alte dermatoze, cum este protoporfiria eritropoietica sau lupusul eritematos. Se vor obtine anticorpii antinucleari (ANA), antiRo (SS-A), analiza urinii si a scaunului si nivelul porfirinei in singe.
Diagnosticul conditiei se bazeaza de obicei pe aspectul clinic. Titrurile normale ale ANA, urinoanalizei, scaunului si nivelului protoporfirinei singelui sustin diagnosticul.

Fototestarea

Rezultatele fototestarii la acesti pacienti sunt controversate, variind de la capacitatea de a reproduce eruptia prin repetarea fototestarii la 60-100% din pacienti pina la imposibilitatea de a o reproduce. Aceste diferente sunt explicate de absenta unui test standardizat.
Se vor efectua fototestari la UV-A, UV-B si lumina vizibila. Se iradiaza cu UV-A bratul drept de 3 ori si bratul sting de 3 ori cu UV-B, pentru 3 zile consecutive. Rezultatele sunt citite imediat, la 24 de ore si la 72 de ore. O citire tardiva la o saptamina poate fi de ajutor de asemenea. Aceste testari sunt adesea pozitive in eruptia polimorfa la lumina. Un rezultat negativ nu exclude diagnosticul.
Daca se dezvolta o leziune (papula, vezicula) se recomanda biopsia de confirmare. Histologic, va fi aparent un infiltrat limfocitic perivascular superficial si profund alaturi de edem dermic.

Testarea fotopatch

Exclude dermatita fotoalergica. Se folosesc doua benzi identice cu fotoalergeni standard plasate pe spate. Una din cele doua benzi este expusa la radiatie UV-A 24 de ore mai tirziu. Zona cutanata iradiata si cea neiradiata sunt citite la 24, 48 si 96 de ore.
O reactie pozitiva in zona iradiata dar nu si in cea neiradiata este diagnostica pentru alergia de fotocontact. Reactiile pozitive in ambele zone indica alergia de contact.

Examen histopatologic

Caracteristica biopsiei pacientului cu eruptie polimorfa la lumina este edemul in partea superioara a dermului. Infiltratul perivascular, gros, limfocitar este observat in dermul superior si mijlociu. Cind sunt prezente modificari eczematoase epidermale clinic, pot fi observate spongioza, edemul, diskeratoza si vacuolizarea celulara. Ocazional pot fi prezente neutrofile si eozinofile in infiltrat. Totusi celula dominanta este limfocitul.

Tratament

Terapia profilactica

Se recomanda evitarea soarelui, purtarea hainelor de protectie si folosirea cremelor solare. Profilaxia eruptiei ramine de baza in ingrijirea pacientilor. Cremele cu ecrane solare si factor de protectie cit mai mare 50+ nu protejeaza impotriva UV-A. Vitamina C si E sistemica pot fi utile. Cremele cu calcipotriol (analog al calcitriolului, 1,25-dihidroxivitamina D) s-au dovedit moderat eficiente in studii. Pacientilor li se recomanda de catre unii medici si administrarea sistemica a antioxidantilor puternici.
Fototerapia profilactica sau fotochimioterapia la inceputul primaverii pentru citeva saptamini poate preveni episoadele eruptive din vara. PUVA s-a dovedit superioara UV-B in unele studii, controlind eruptiile la 90% dintre pacienti. Prednisonul oral poate fi util alaturi de fototerapie pentru a evita eruptia in timpul tratamentului. UV-B cu banda ingusta poate fi o alternativa acceptabila la PUVA.
Evitarea luminii solare in timpul orelor de iradiere UV maxima (ora 10 pina la 14 dupa-amiaza) si purtarea hainelor de protectie (manusi, palarii, mineci lungi) ajuta in tratamentul pacientilor. Hainele din denim albastru inchis sunt in mod particular benefice in termeni de protectie solara. In timpul zilei trebuie aplicate creme cu protectie solara UV-A si UV-B.

Terapia farmacologica

Cind masurile preventive si fototerapia sunt ineficiente sau contraindicate se poate recomanda tratamentul farmacologic. Corticosteroizii topici sunt utili, asa cum este de asteptat in multe dermatoze asociate cu infiltratul limfocitar al pielii. Tahifilaxia si atrofia pielii le limiteaza folosirea. Antihistaminicele pot ajuta in cazurile pruriginoase. Steroizii sistemici pot fi necesari pentru a suprima eruptiile acute sau eruptia extinsa generalizata. Efectele adverse ale folosirii sistemice prelungite a steroizilor cuprind scaderea tolerantei la glucoza, osteoporoza, imunitate afectata sau cistigul in greutate. Evident acest tratament poate fi oferit doar intermitent si pentru o perioada scurta de timp. Poate fi considerat pentru pacientii care merg in vacanta sau cei care nu pot evita expunerea la soare.
Antimalaricele in doza mica ajuta uneori, mai ales pacientii cu o varietate mare a leziunilor. Beta-carotenul, eficient in protoporfiria eritropoietica, poate fi o alternativa la cloroquina. Se recomanda beta-caroten si cathaxantina orale in doza zilnica de 100 mg.
Unii medici considera ca vitaminoterapia ajuta in eruptia polimorfa la lumina. Nicotinamida a avut succes in tratamentul a 60% din pacientii inclusi intr-un studiu, luata 3 g/zi pentru doua saptamini. Se stie ca aceasta blocheaza formarea acidului kynurenic, un fotosensibilizant care poate juca un rol in eruptia polimorfa la lumina. Suplimentele cu vitamina E 400 UI pe zi si folosirea cremelor SPF scad stresul oxidativ al pielii si peroxidarea lipidelor.
Azatioprina a fost raportata eficienta in doua cazuri de eruptie recalcitranta.

Prognostic

Unii pacienti cu eruptie polimorfa la lumina sufera o reactie mai putin severa cu fiecare an consecutiv, dar majoritatea pacientilor au reactii care se agraveaza o data cu trecerea timpului, fara tratament adecvat.