Febra patata a Muntilor Stancosi

Semne si simptome

In stadiile incipiente de boala, diagnosticul diferential al febrei patate a muntilor stancosi este dificil de realizat, aceasta deoarece afectiunea poate fi usor confundata cu alte patologii virale autolimitante. La debut (primele 21 de zile), pacientul prezinta cel mai adesea urmatoarele simptome : febra ridicata, cefalee (dureri de cap), stare de rau general avansata, dureri musculare (mialgii), greturi, varsaturi si anorexie (diminuarea apetitului) . Daca in aceasta perioada nu se intervine prin aplicarea unui tratament adecvat, boala progreseaza lent, manifestarile clinice fiind in concordanta cu gradul de lezare al endoteliului vascular.

Statistic, doar 30% dintre pacientii cu febra patata a muntilor stancosi, au putut fi diagnosticati si tratati in faza incipienta a bolii. Din nefericire, majoritatea pacientilor care sufera de aceasta afectiune sunt diagnosticati tardiv, atunci cand apar manifestarile severe ; in lipsa unui tratament, si prezentand o serie de manifestari grave, acesti pacienti sunt cel mai adesea internati direct in unitatile de terapie intensiva.

Inca din primele zile de boala, pacientul prezinta rash cutanat (rash – eruptie fugace, pasagera, asemanatoare cu cea aparuta in rujeola sau scarlatina, care apare cel mai adesea in faza incipienta a unor boli febrile) ; datorita afectarii vasculare, la nivelul tegumentului mainilor si gleznelor, vor aparea o serie de leziuni maculare, a caror diametru nu depaseste 5 milimetri ; ulterior, leziunile maculare vor aparea si la nivelul extremitatilor sau la nivelul trunchiului ; ulterior, leziunile maculare vor deveni leziuni maculopapulare – cu aspect albicios, atunci cand se realizeaza compresia lor digitala.

Datorita avansarii proceselor lezionale vasculare, centrul maculopapulei va deveni hemoragic, iar petesiile astfel formate nu vor mai disparea la compresiunea digitala. Daca se instituie un tratament eficient, aceaste secvente lezionale pot fi evitate.

O zecime dintre pacienti, nu vor dezvolta rash cutanat – este vorba mai ales de acei pacienti cu leziuni viscerale severe, ce prezinta un mare risc de mortalitate. In aproximativ 50% dintre cazurile investigate, pacientii prezentau petesii tegumentare. Afectarea tegumentului de la nivelul palmelor si plantelor (talpilor), apare uneori tardiv, motiv pentru care, aceste semne nu pot fi utilizate intotdeauna pentru stabilirea diagnosticului clinic, de febra patata a muntilor stancosi.

Microcirculatia sistemica si pulmonara, reprezinta de asemenea, tinta focarelor infectioase si lezionale. Datorita cresterii sistemice a permabilitatii vasculare, se constata urmatoarele modificari patologice : edem generalizat, scaderea volumului plasmatic, hipoalbuminemie, scaderea presiunii coloid-osmotice (ca urmare a scaderii cantitatii de albumina palsmatica – albumina este importanta deoarece, contribuie la formarea presiunii coloid-osomotice –astfel, apa este mentinuta in vas), si inclusiv azotemie prerenala. Aproximativ o cincime dintre pacienti vor prezenta hipotensiune arteriala.

Desi functia de pompa a ventriculului stang nu este afectata, datorita leziunilor din teritoriul circulatiei pulmonare, pacientul poate prezenta edem pulmonar – acumularea de lichid in interstiul alveolar si implicit in alveolele pulmonare, perturband astfel, procesul de oxigenare al sangelui ; edemul pulmonar este o urgenta medicala, deoarece poate conduce rapid la decesul pacientului. Aritmiile, reprezinta efectul afectarii cardiace, acestea manifestandu-se la mai putin de o cincime dintre pacientii cu febra patata a muntilor stancosi. Boala poate deveni fatala, daca se complica cu detresa respiratorie severa – situatie in care este necesara folosirea ventilatiei mecanice.

Febra patata a muntilor stancosi poate conduce la afectarea sistemului nervos central ; leziunile vasculare vor conduce la aparitia encefalitei ; pacientul se prezinta ca avand un staus mental afectat – este confuz sau letargic. Daca encefalita (encefalita – orice inflamatie de la nivelul encefalului, de etiologie bacteriana, virala sau parazitara) evolueaza sever, pacientul prezinta stupoare, delir, ataxie, coma, si chiar convulsii. Alte tipuri de manifestari neurologice care pot aparea in cadrul acestei forme de encefalita bacteriana : paralizii ale nervilor cranieni, surditate, ameteli severe (vertij), nistagmus, dizartrie, afazie, clonus al gleznei, hiperreflexie, spasticitate, fasciculatii, atetoza, vezica neurogena, hemiplegie, paraplegie, sau chiar paralizie completa.

Datorita afectarii sistemului meningeal, se constata cresterea celularitatii la nivelul lichidului cefalorahidian (pleiocitoza) – predomina leucocitele mononucleare sau polimorfonucleare ; de asemena, concentratia de proteine din lichidul cefalorahidian este cel mai adesea crescuta, in timp ce concentratia de glucoza se mentine in limite normale.

Infectia severa care determina hipoperfuzie renala, va fi insotita de insuficienta renala ; rata de filtrare glomerulara (implicit formarea urinii) va fi scazuta iar azotemia (ureea si creatinina din sange) va fi crescuta, ca urmare a hipovolemiei si hipotensiunii pe arterele renale (o scadere cat de mica a presiunii sanguine din arterele renale, va conduce la scaderea semnificativa a filtrarii glomerulare – proces esential pentru formarea urinii, si eliminarea produsilor toxici, rezultati in urma metabolismului celular) . Din fericire, toate aceste tulburari renale, se pot remite daca pacientul este rehidratat corect, pe cale parenterala. Dializa (folosirea rinichiului artificial, pentru indepartarea compusilor toxici din sange) este necesara doar in formele grave de boala, insotite de necroza tubulara acuta.

Febra patata a muntilor stancosi afecteaza inclusiv ficatul ; se constata o crestere usoara in sange, a enzimelor de citoliza hepatica (transaminazele serice, TGO si TGP), crestere datorata focarelor de necroza hepatocitara ; din fericire, boala nu evolueaza cu insuficienta hepatica. Procesele de hemoliza si implicit de hepatocitoliza, pot conduce la aparitia icterului (coloratia galbena a tegumntelor si mucoaselor) si la cresterea concentratiei de bilirubina serica (bilirubina este un pigment biliar, care rezulta in urma degradarii moleculelor de hemoglobina) . Ca si manifestari digestive, pacientii cu febra patata a muntilor stancosi, pot prezenta urmatoarele : dureri abdominale, greturi, varsaturi si diaree.

Leziunile vasculare severe, vor genera hemoragii, care pot pune in pericol viata pacientului ; o tremie dintre pacienti pot prezenta un sindrom anemic (scaderea numarului de hematii si a cantitatii de hemoglobina din sange) ; daca anemia este severa, pacientul necesita transfuzii de masa eritrocitara. O zecime dintre cazurile de imbolnavire se pot complica cu hematemeza (varsaturi cu sange) si melena (materii fecale cu sange digerat) ; hemoragia digestiva superioara este deosebit de periculoasa – majoritatea pacientilor au decedat in urma unei astfel de complicatii.

Alte date de laborator care pot ajuta la stabilirea diagnosticului : cresterea in sange a numarului de celule mieloide imature, cresterea concentratiei proteinei C reactive, cresterea concentratiei plasmatice de feritina, precum si cresterea concentratiei de fibrinogen plasmatic. Mai mult de jumatate dintre pacienti prezinta hiponatremie – situatie datorata secretiei inadecvate de hormon antidiuretic, ca reactie la starea de hipovolemie.

Musculatura scheletala este afectata – pacientul prezinta o crestere a cantitatii de creatinkinaza din plasma ; din punct de vedere anatomopatologic, tesutul muscular prezinta multiple focare de necroza. O treime dintre pacienti pot prezenta conjunctivita (inflamarea membranei conjunctivale de la nivelul polului anterior al globului ocular), hemoragii retiniene si edem papilar (situatie in care presiunea luchidului cefalorahidian se plaseaza in limite normale) .

Daca boala nu este tratata corespunzator, moarte survine in cel mult 14 zile de la inocularea infectiei – data fiind gravitatea simptomelor ; exista si forme de boala deosebit de grave, care au o evolutie fulgeratoare, si care pot fi fatale in primele 5 zile de la declansarea infectiei – formele fulminante de boala se coreleaza cu deficitul de gucozo-6-fosfat dehidrogenaza, deficit ce determina o accentuare severa a proceselor de hemoliza. Formele severe de infectie pot genera sechele pe viata – deficite neurologice, si chiar amputarea membrelor afectate de gangrena (gangrena se instaleaza ca urmare a ischemiei periferice) .