Fibroza endomiocardica

Fibroza endomiocardica este o afectiune idiopatica din regiunile tropicale si subtropicale ale lumii caracterizata de dezvoltarea unei cardiopatii restrictive. Fibroza endomiocardica si endocardita Loffler trebuie diferentiate de fibroelestoza endocardica, care este caracterizata de ingrosarea cartilaginoasa a endocardului mural, mai ales in ventriculul sting. Boala este mai frecventa in primii 2 ani de viata, iar la unii pacienti pare a fi o afectiune ereditara care este asociata cu malformatii cardiace congenitale.

Fibroza endomiocardica este descoperita rar la pacientii care nu au calatorit in regiunile subtropicale ale Africii si ale lumii, incluzind zone ale Indiei si Americii de Sud. Endocardita Loffler denumita si endocardita eozinofilica nontropicala este o conditie asemanatoare care este observata in America si este considerata de catre unii autori a fi un stadiu diferit a aceluiasi proces asociat cu eozinofilia.

Prognosticul pentru aceasta conditie patologica este negativ. Incidenta mortii cardiace subite prin aritmii fatale sau prin insuficienta cardiaca progresiva este crescuta. Majoritatea pacientilor prezinta afectare extensiva la momentul prezentarii, de aceea supravietuirea dupa diagnostic este relativ mica.

Patogenie

In fibroza endomiocardica procesul care sta la baza producerii fibrozei suprafetei endocardice a inimii conduce la reducerea compliantei si in final la cardiomiopatie restrictiva pe masura ce suprafata endomiocardica devine mai implicata. Fibroza endomiocardica implica in principal tractele ventriculelor sting si drept si poate afecta valvele atrioventriculare conducind la regurgitatie tricuspidiana si mitrala.

Modificarile initiale ale bolii nu sunt descrise bine deoarece majoritatea pacientilor nu se prezinta cu simptome decit in etapa tardiva a evolutiei bolii. Se descriu trei faze ale bolii:

• Prima implica infiltrarea eozinofilica a miocardului cu necroza subendocardului si miocardita acuta. Aceste modificari apar in primele 5 saptamini.
• Stadiul al doilea este observat tipic dupa 10 luni si este asociat cu formarea de trombusi peste leziunile initiale alaturi de diminuarea activitatii inflamatorii prezente.
• In final, dupa citiva ani de activitate a bolii, faza fibrotica este atinsa cind endomiocardul este inlocuit de fibroza colagenoasa. Calcificarea extensiva este rar asociata cu fibroza.

Aceasta schema patomorfologica nu este observata uniform la toti pacientii si nu este confirmata de teste.

Etiopatogeneza fibrozei miocardice ramine neclara. Ipotezele includ:

• infectiile
• bolile inflamatorii
• deficietele nutritionale.

Boala este frecvent asociata cu infectiile parazitice helmintice si eozinofilia asociata, desi rolul infectiilor parazitice este inca speculativ. A fost descrisa si dezvoltarea fibrozei endomiocardice ca sechela la miocardita asociata cu toxoplasmoza precum si cu malaria. Totusi nu a fost asociat constant cu aceasta boala niciun microorganism.

Rolul eozinofiliei in etiopatogeneza fibrozei endomiocardice este controversat. Daca eozinofilia induce necroza miocardica si fibroza secundara sau este atrasa de catre suprafata endocardica ca rezultat al injuriei initiale nu se stie. Eozinofilia nu este prezenta atit de frecvent in cazul fibrozei endomiocardice tropicale precum in endocardita Loffler, de aceea rolul acesteia este mai putin important.

Fibroza endomiocardica este observata mai ales in cadrul grupurilor dezavantajate social, la copii si femei. Aceste grupuri prezinta frecvent malnutritie, iar consumul ridicat de radacini de cassava, care contin foarte mult cerium creste predispozitia pentru afectiune. Combinatia dintre nivelele ridicate de cerium si hipomagneziemie produce leziuni asemanatoare cu fibroza endomiocardica.

Cauze si factori de risc.

Nu s-a stabilit o etiologie unicaspecifica pentru fibroza endomiocardica. Cauzele potentiale sugerate includ urmatoarele:

• cauze infectioase: paraziti (helminti), protozoare (toxoplasmoza, malaria)
• cauze infalamatorii: eozinofilia
• cauze nutritionale: malnutritia generala, dieta cu radacini de cassava, toxicitatea cu cerium, hipomagneziemia.

Semne si simptome

Fibroza endomiocardica nu este observata in general la copiii sub 4 ani, desi patologia tipica pentru aceasta boala a fost descrisa la un copil de 4 luni. Persoanele cele mai afectate sunt copiii mari, cu virsta intre 5-15 ani si adultii tineri, dar cazuri severe s-au raportat si la indivizii de 70 de ani.

Tipic fibroza endomiocardica are un debut insidios iar simptomele asociate ventriculilor si valvelor tricuspida si mitrala unde boala este mai extensiva, predomina. Cind predomina implicarea ventriculului drept sau regurgitarea tricuspidiana, se observa edemul extremitatilor inferioare, ascita si greata. In implicarea ventriculului sting, dispneea este simptomul predominant, in special dispneea de efort. Pot fi prezente oboseala, dispneea paroxistica nocturna si ortopneea. Complicatiile tromboembolice apar adesea in fibroza endomiocardica.

Rar pacientii pot prezenta precoce in evolutia bolii o stare acuta febrila cu simptome ale insuficientei cardiace care mimeaza miocardita. S-au raportat dureri precordiale asemanatoare anginei si sincopa la pacientii care prezinta afectarea predominanta a ventriculului sting.

Examenul fizic

Elementele fizice descoperite depind de asemenea de extinderea si distributia bolii.

La persoanele cu implicare ventriculara dreapta este prezenta distensia venoasa jugulara, ascita si edemele periferice. Prezenta ascitei poate sa nu fie proportionala cu edemul periferic, deoarece se semnaleaza dezvoltarea concomitenta a unei enteropatii cu pierdere de proteine si hipoalbuminemie secundara. Pacientii cu regurgitare tricuspidiana prezinta unde V gigante in pulsatiile venelor jugulare. Poate fi prezent zgomotul cardiac Z3 sau Z4. Semnele congestiei pulmonare sunt prezente la pacientii cu boala cardiaca stinga.

Diagnostic

Studii de laborator

Hemoleucograma completa poate evidentia anemia si eozinofilie.

Studii imagistice

Radiografia toracica. Silueta cardiaca in fibroza endomiocardica poate fi normala ca dimensiuni, iar cardiomegalia generalizata este rara deoarece ventriculii nu sunt dilatati. Imaginea poate arata largirea semnificativa a atriilor, care creeaza o silueta cardiaca in forma continentului Africa - un semn cardiac specific care a fost denimit „inima Africii”.

Ecocardiografia este utila pentru a diferentia fibroza endomiocardica de alte procese cum ar fi boala cardiaca reumatica si boala cardiaca congenitala. Prezenta si localizarea fibrozei determinata de ecocardiografie se coreleaza cu elementele autopsiei. Aceste elemente includ ingrosarea peretelui ventricular bazal si inferior, obliterarea apicala, prezenta de trombi aderenti la suprafata endocardica, regurgitarea mitrala si tricuspidiana. Se pot descoperi frecvent epansamente pericardice care sunt de obicei mari. Analiza spectrala Doppler arata regurgitarea tricuspidiana si mitrala si reflecta presiunea arteriala sistolica pulmonara crescuta.

Angiografia a fost considerata criteriul standard pentru punerea diagnosticului de fibroza endomiocardica. Ventriculografia dreapta si stinga arata alterarea morfologiei camerelor prin fibroza si obliterare alaturi de grade variate de regurgitare mitrala si tricuspidiana. Semnul ciupercii a fost folosit pentru a descrie forma ventriculului afectat cind apexul este obliterat complet de fibroza.

Tomografia computerizata prezinta procesul fibrotic ca o banda de atenuare diminuata in endomiocard. Obliterarea apexului si tractelor ventriculare poate fi de asemenea demonstrata.

Rezonanta magnetica cardiovasculara demonstreaza modificariloe obliterative ale venticulilor, dilatatia atriala si regurgitarea alaturi de leziunile valvelor atrioventriculare la pacientii cu fibroza endomiocardica tropicala.

Electrocardiografia prezinta fibrilatie atriala, microvoltaj al complexelor QRS, bloc atrioventricular de gradul I la 44% dintre pacienti, bloc incomplet de ram drept la peste 30% dintre pacienti si dilatare atriala stinga.

Proceduri efectuate

Cateterizarea cardiaca evidentiaza elemente hemodinamice ale cardiomiopatiei restrictive.

Biopsia endomiocardica poate fi diagnostica, dar aceasta procedura nu este de obicei necesara. Poate fi nondiagnostica cind localizarea bolii nu se coreleaza.

Examenul histologic

Dimensiunea inimii nu este modificata de obicei in fibroza endomiocardica. Cavitatile ventriculare sunt pline cu trombi, iar in cazurile severe pot fi total obliterate prin ingrosarea endocardica si tromboza. Elementele histologice care caracterizeaza boala sunt fibroza reactiva asociata cu cresterea selectiva a depozitarii de colagen de tip I, infarctul subendocardic si fibroza, alaturi de formarea de trombi.

Diagnostic diferential

• toxicitatea la antraciclina
• boala cardiaca carcinoida
• cardiotoxicitatea indusa medicamentos
• boala Fabry
• infiltratia grasa
• boala Gaucher
• boala de stocare a glicogenului
• boala Hurler
• cardiomiopatia idiopatica
• cancerele metastatice
• boala cardiaca reumatica.

Tratament

Terapia medicala

In general raspunsul la terapii este slab. Deoarece multi pacienti cu fibroza endomiocardica prezinta miocardita nu se cunoaste rolul terapiei imunosupresive care este folosita la unii pacienti cu endocardita Loffler. Terapia simptomatica cu diuretice s-a aratat eficienta, dar digoxina, agentii care reduc postsarcina si beta-blocantii prezinta un rol minor.

Deoarece rata tromboembolismului este scazut la pacientii cu fibroza endomiocardica, iar populatia de pacienti afectata nu este complianta la regimurile anticoagulante, aceasta terapie nu este recomandata.

Terapia chirurgicala

Terapia chirurgicala prin decorticare endocardica pare a fi eficienta pentru multi pacienti cu boala avansata care se incadreaza in clasa functional-terapeutica III sau IV. Rata mortalitatii intraoperatorii este mare (15-20%), dar terapia are un beneficiu clar asupra simptomelor si pare sa amelioreze supravietuirea.

Cea mai utilizata abordare chirurgicala este endocardiectomia combinata cu repararea mitrala sau tricuspidiana sau daca este indicata inlocuirea, prin toracotomie si bypass cardiopulmonar. In functie de localizarea bolii (ventricul drept sau sting, valve) se foloseste un abord transapical sau transventricular. Datorita planului de clivare bun dintre straturile endocard si miocard existent in tesuturile normale, endomiocardiectomia este fezabila. Deoarece miocardul nu este de obicei afectat, alterarea severa hemodinamica asociata cu fibroza endomiocardica este ameliorata prin rezectia de succes a endomiocardului.

Complicatiile postoperative frecvente cuprind debit cardiac scazut, bloc cardiac si aritmii ventriculare.