Fibroza pulmonara

Fibroza pulmonara reprezinta o modificare ireversibila a structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozeaza datorita producerii in exces de tesut conjunctiv.
Fibroza pulmonara apare in faza terminala a diferitelor patologii ale plamanilor si se manifesta in principal prin dispnee progresiva. Prognosticul bolii este variabil, cu o speranta de viata de cativa ani sau una nelimitata.

Diagnosticarea fibrozei pulmonare se face pe baza examenului clinic, a evaluarii functiei pulmonare si prin investigatii imagistice. Diagnosticul de certitudine se poate pune doar cu ajutorul analizei histolopatologice (biopsie). Pentru tratamentul fibrozei pulmoanre se administreaza in principal corticosteroizi si imunosupresoare.

Definitie

Fibroza pulmonara afecteaza structura tesutului pulmonar (interstitiul) si de aceea mai este desemnata prin denumirea „fibroza pulmonara interstitiala”. Ea apare datorita producerii exagerate de tesut conjunctiv. Acest proces este ireversibil.

Cicatrizarea tesutului pulmonar influenteaza negativ capacitatea expansiva a plamanilor si volumele de gaz implicate in respiratie, cu perturbarea schimbului gazos si a ventilatiei. Afectarea consecutiva a circulatiei  pulmonare deterioreaza, cu timpul, functia cardiaca.

Fibroza pulmonara reprezinta stadiul terminal a peste 200 de patologii pulmonare interstitiale- procese inflamatorii cronice ale tesutului pulmonar. In aceasta categorie intra atat afectiunile primare ale plamanilor cat si deficientele multiorganice cu implicare pulmonara.

Etiologie

Cauzele fibrozei pulmonare sunt multiple, dar la baza tuturor se afla productia necontrolata de colagen. Colagenul este proteina care se gaseste in cea mai mare cantitate in corpul omenesc. Ea constituie baza structurala a tesutului conjunctiv si a celui de sustinere. Caracteristica sa esentiala este coeficientul foarte ridicat de elasticitate. Colagenul se gaseste practic in tot corpul omenesc si este produs in anumite celule ale tesutului conjunctiv (de exemplu in fibrocite), sub actiunea anumitor enzime. In cazul fibrozei pulmonare creste, din motive necunoscute, activitatea enzimei lizina-hidroxilaza.

Fibroza pulmonara poate fi cauzata de procese inflamatorii cronice, tulburari vasculare sau procese degenerative ( de exemplu procesul de imbatranire). In 50% din cazuri fibroza pulmonara este idiopatica, adica nu se poate stabili motivul aparitiei sale.
Restul de 50% sunt deteminate de una din urmatoarele cauze:

Infectii: cu virusi, bacterii (de exemplu Pneumocystis carinii, Klebsielle), ciuperci si paraziti ( ascarizi, schistostomiaza);
Boli sistemice: artrita reumatoida, colagenoze, boli vasculare, sarcoidoza;
Substante poluante (noxe): atat pe cale inhalatorie (fumat, aerosoli ca spray-urile de par, prafuri), cat si non-inhalatorie (medicamente, ionizari);
Insuficienta pulmonara acuta;
Staza sangvina cronica (in insuficienta cardiaca);

In functie de etiologia de baza, fibrozele pulmonare pot fi clasificate astfel:
Fibroze pulmonare idiopatice;
Fibroze pulmonare produse de defecte alveolare difuze;
Fibroze pulmonare produse de boli sistemice (colagenoze);

Fibroza pulmonara idiopatica

O afectiune este desemnata ca fiind idiopatica, atunci cand se dezvolta spontan, fara o cauza aparenta. Bolile sistemice si colagenozele sunt caracterizate de modificari ale productiei de colagen care apar in principiu in tot organismul. Cel mai des sunt afectate tesuturile cu un continut ridicat de colagen: pielea, musculatura sau articulatiile. Boala se poate extinde la nivelul tesutului pulmonar. In cazul lupusului eritematos sistemic, riscul de fibroza pulmonara este de 60%, iar in cazul sclerodermiei, de 50%. Alte colagenoze, care duc insa mai rar la fibroza pulmonara, sunt sindromul Sharp, sindromul Sjoegren sau artrita reumatoida.

Fibroza pulmonara produsa de un defect alveolar difuz

Fibroza pulmonara poate fi cauzata si de un defect alveolar difuz. Alveolele pulmonare reprezinta cele mai mici unitati functionale la nivelul carora se desfasoara schimbul gazos, prin intermediul unei membrane foarte subtiri. Ele pot fi deteriorate prin actiunea urmatorilor factori:
Agenti patogeni: virusi, bacterii;
Reactii alergice: pneumonia fermierului;
Aburi si gaze otravitoare;
Pulberi anorganice, cum ar fi cristalele de quarz (silicoza) sau fibre de azbest (azbestoza).
Citostatice, chemoterapie, in general medicamente folosite in tratamentul neoplaziilor (de exemplu bleomicina);
Ionizari;
Uremie (acumularea de substante toxice in sange in caz de insuficienta renala);
Stop cardiac, cu oprirea circulatiei sangvine la nivelul capilarelor pulmonare;