Glomerulopatia cu leziuni minime

Glomerulopatia cu leziuni minime face parte din grupul nefropatiilor glomerulare neproliferative alaturi de glomeruloscleroza focala si segmentara si nefropatia membranoasa. De regula aceste afectiuni au ca trasatura dominanta manifestarea clinica sub forma de sindrom nefrotic.

Glomerulopatia cu leziuni minime reprezinta principala cauza de sindrom nefrotic la copiii sub 10 ani (cca. 90%) atingand incidenta maxima la varsta de 2 ani. La adult procentul e mult mai mic (cca. 20-25%), cu un maxim in jurul varstei de 40 de ani.

Etiologie

Intr-o majoritate covarsitoare (atat la adult cat mai ales la copil) glomerulopatia cu leziuni minime este o afectiune primara; rareori poate fi secundara unor maladii grave precum limfomul Hodgkin si alte cancere sau ca un efect advers al administrarii anumitor medicamente (litiu, antiinflamatoare nesteroidiene). Factorul genetic implicat il reprezinta asocierea HLA DR27 si DR 8.

Fiziopatologie

Cascada proceselor fiziopatologice care duc la deteriorarea parenchimului renal se pare ca se datoreaza unei anomalii a limfocitelor T. Acestea secreta hemopexina, citochina responsabila de lezarea epiteliului podocitar, fapt care are drept urmare diminuarea sintezei polianionului glomerular cu distrugerea barierei electrostatice glomerulare si aparitia unei albuminurii severe.

Anatomopatologie

La microscopul optic glomerulii apar normali sau cu usoara expansiune mezangiala. Microscopia electronica insa releva disparitia proceselor podocitare. Se creeaza un aspect de aglutinare sau fuzionare a proceselor podocitare, membrana bazala fiind de aspect normal. Aspectul histologic nu este specific bolii, putand fi intalnit in majoritatea nefropatiilor glomerulare insotite de sindrom nefrotic sever.

Tabloul clinic este acela de sindrom nefrotic pur, cu:

• edeme masive
• hipoalbuminemie
• hiperlipidemie
• proteinurie severa fara hematurie.

Functia renala se pastreaza in linii normale iar tensiunea arteriala poate varia usor in ambele sensuri.
Sunt posibile complicatii cum ar fi:

• pneumonii
• peritonita primitiva
• osteoporoza
• complicatii trombotice.

Dupa o perioada variabila a acestor simptome in pana la 25 % din cazuri s-au constatat remisiuni spontane.

Evolutie si tratament

Tratamentul consta in principal din corticoterapie. Initierea acestuia trebuie precedata, dar doar in cazul adultilor, de efectuarea unei biopsii renale. Doza initiala de prednison se reduce progresiv dupa prima luna iar apoi dupa urmatoarele doua luni, astfel incat durata totala a tratamentului sa fie de 4-5 luni.

Din acest moment pacientul poate evolua astfel:

• vindecare completa si definitiva fara aparitia vreunei recidive in viitor (cca. 30%);
• aparitia de recidive rare care raspund bine la corticoterapie (cca. 20%);
• corticodependenta se traduce prin recidive frecvente care apar imediat dupa scaderea posologie sub un anumit prag. In aceste cazuri corticoterapia se reia la doze initiale si se mentine o perioada mai mare de timp (pana la 12-18 luni). Daca se instaleaza corticorezistenta sau daca apar efecte adverse insuportabile ale corticoterapie de lunga durata urmatoarele medicamente pot constitui alternative terapeutice: levamisol, ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina, micofenolat mofetil.
• Corticorezistenta este definita ca fiind lipsa de raspuns dupa 2-4 luni de corticoterapie. Se intalneste la 6% din bolnavii copii si 12% din bolnavii adulti. Necesita efectuarea biopsiei renale pentru a verifica veridicitatea diagnosticului si apoi, in prima instanta, administrarea de corticosteroizi i.v. (metilprednisolon) in asociere cu agenti alkilanti sau ciclosporina + micofenolat mofetil + ciclofosfamida i.v.
• Evolutia spre IRC este rara.