Granulomatoza Wegener

Introducere

Granulomatoza Wegener este o vasculita granulomatoasa, de cauza necunoscuta, a tractului respirator superior si inferior impreuna cu glomerulonefrita. Alte organe afectate sunt:sistemul nervos, ochii, urechile, inima si pielea.
Simptomele variaza ca natura si severitate ,semnele clasice de boala incluzind: rinoree, durere nazala,singerare nazala, inflamatia urechii medii, pierderea auzului,wheezing, inflamatii ale ochilor, articulatiilor, pielii-eritem,si rinichilor.
Afectiunea apare la persoanele de toate virstele , este foarte rara la negri in comparatie cu albii, raportul barbati/femei este 1:1.
Histopatologic este caracterizata de vasculita necrotizanta a arterelor mici si venelor impreuna cu formarea de granuloame.
Tratamentul precoce duce la o recuperare integrala,fara tratament boala este fatala mai ales datorita insuficientei renale.

Patogenie

Boala se defineste histologic prin granuloame intra sau extravasculare, realizind multiple infiltrate pulmonare, bilaterale,endobronsice,endotraheale si ale cailor aeriene superioare.Virtual orice organ poate fi afectat de granuloame si/sau vasculita.
Vasculita este necrotica, afectind vasele mici si venele,determinind ocluzia sau perforatia acestora precum si distructii tisulare prin perfuzie deficitara.

Cauze

Cauzele afectiunii sunt necunoscute,dar anumite infectii par sa o declanseze.Implicarea cailor aeriene superioare si a plaminilor sugereaza un raspuns anormal al sistemului imun, respectiv o hipersensibilitate la un antigen exogensau chiar endogen care patrunde in plamin sau caile aeriene.

Portajul nazal cronic de Staphylococcus aureus este asociat cu o rata mare de recidive a granulomatozei Wegener. Complexe imune circulante depuse in diferite organe ar putea juca un rol important, precum si granuloamele cu celule multinucleate gigante , sugerind o reactie de hipersensibilitate intirziata ,totusi nefiind demonstrate inca.