Hemipareza spastică

Hemipareza spastică este un deficit motor unilateral care afectează un întreg hemicorp (jumătatea dreaptă sau stângă a corpului). Este un sindrom de neuron motor central (sindrom piramidal) încadrat în grupul paraliziilor cerebrale.

Paraliziile cerebrale sunt un grup heterogen de afecțiuni ale posturii și mișcări, având drept cauză diverse suferințe cerebrale. Deficitul motor are un caracter persistent (este cronic) dar neprogresiv (nu se agravează cu trecerea timpului).

Deficitul motor în hemipareza spastică este parțial și incomplet, motilitatea nefiind abolită, mișcările sunt posibile dar se fac cu mai multă dificultate. Apare de asemenea scăderea forței musculare.

Cazul în care motilitatea este abolită la nivelul unui hemicorp poartă denumirea de hemiplegie, care poate fi spastică sau flască.

Etiologie

Hemipareza spastică poate avea drept cauză fiecare dintre agenții care induc o leziune la nivelul neuronului motor central (sindrom piramidal sau de neuron motor central), majoritatea leziunilor fiind localizate deasupra nivelului găurii occipitale (intracranian).

Neuronul motor central aparține căii piramidale a motilității voluntare. Leziunea este localizată anatomic de partea opusă membrelor la care se constată paralizia, acest fapt apărând datorită încrucișării fibrelor tracturilor corticospinale la nivelul decusației piramidale aflată în zona inferioară a bulbului rahidian, componentă a trunchiului cerebral care se continuă caudal cu măduva spinării situată în canalul medular.

Agenții cauzatori ai leziunii fasciculului piramidal, deci a neuronului motor central, sunt extrem de variați: accidentul vascular ischemic (diminuarea sau oprirea completă a circulației la nivelul unei artere cerebrale), accidentul vascular hemoragic (hemoragie intracerebrală), tumori intracraniene primare sau metastatice, infecții cerebrale (meningite, encefalite, abces cerebral).

Cauze mai rare pot fi: leziuni focale inflamatorii din cadrul sclerozei multiple sau sarcoidozei, abcesele bacteriene acute sau neurocisticercoza.

Hemipareza spastică apare atât la populația adultă, cât și la populația pediatrică. Etiologia hemiparezei spastice la populația adultă este reprezentată de entitățile descrise mai sus, cea mai frecventă cauză fiind accidentul vascular cerebral. În populația pediatrică, apar hemipareza spastică de tip congenital și hemipareza spastică de tip dobândit, aceste două entități clinice fiind descrise separat.

Tablou clinic

Examenul obiectiv este dominat de semnele de sindrom piramidal și anume: exagerarea reflexelor osteotendinoase care sunt vii și mult amplificate, existența sincineziilor (mișcări ale musculaturii afectate de pareză care se produc involuntar, însoțind mișcările musculaturii sănătoase) și hipertonia (spasticitatea). Aceste semne apar împreună cu deficitul motor și scăderea forței musculare la forțele afectate. Atât deficitul motor cât și scăderea forței musculare pot fi puse în evidență prin probele clinice de pareză pentru membrele superioare și pentru membrele inferioare.

Pacientul este solicitat să întindă brațele și să le mențină în acea poziție timp de câteva secunde. Membrul paretic nu va fi menținut în poziție și va cădea pe planul patului. De asemenea va fi rugat să realizeze diferite mișcări de flexie/extensie ale membrelor inferioare cu menținerea lor în anumite poziții. Se va observa de asemenea dificultate sporită în a efectua mișcările cu partea afectată, membrul paralizat rămânând tot timpul în urma celui sănătos.

Spasticitatea reprezintă rezistența unui mușchi la întinderea pasivă, fiind suportul hipertoniei. În momentul în care examinatorul va încerca să realizeze extensia brațului flectat pe antebraț al pacientului, va întâmpina o rezistență foarte mare care va ceda brusc în momentul în care examinatorul își crește forța de presiune asupra antebrațului pacientului. Acest fenomen de cedare la rezistență crescută se numește „lamă de briceag” și este specific pacienților cu sindrom piramidal.

Deficitul motor în hemipareza spastică este mai evident la nivelul mușchilor extensori ai membrelor superioare (pacientul nu poate realiza extensia) și mușchilor flexori ai membrelor inferioare (pacientul nu poate realiza flexia); prin urmare apare o poziție (atitudine) caracteristică a pacientului care suferă de hemipareză spastică, acesta având membrul superior în flexie și adducție (antebrațul flectat pe braț și pumnul strâns) cu mâna în pronație și membrul inferior de partea afectată în extensie.

Imposibilitatea de a realiza flexia gambei și genunchiului duce la apariția unui tip caracteristic de mers numit mers „cosit” datorită faptului că pacientul atinge podeaua întâi cu vârful piciorului și efectuează o mișcare în semicerc ducând întreg membrul inferior dinspre posterior spre anterior similar unei coase.

La acești pacienți sunt prezente și reflexele patologice: Babinski, Rossolimo, Openheim și Hoffman, dintre care cel mai cunoscut este semnul Babinski.

În mod normal, la atingerea suprafeței externe (laterale) a tălpii piciorului cu un obiect bont apare flexia plantară a tuturor degetelor, acesta fiind reflexul cutanat plantar. Semnul Babinski este un reflex cutanat plantar patologic ce apare la pacienții cu sindrom piramidal care, la atingerea suprafeței externe a tălpii cu o cheie sau cu porțiunea metalică a ciocănelului de reflexe realizează extensia halucelui și flexia celorlaltor patru degete.

Apariția sincineziilor este explicată prin faptul că funcția ariei motorii principale lezate este prelulată de către ariile piramidale (aria motorie secundară).

Diagnostic clinic și paraclinic

În funcție de examenul clinic și de semnele asociate, examinatorul își poate da seama de nivelul aproximativ la care a fost lezat tractul corticospinal, înainte de a trimite pacientul către serviciile de imagistică.

Leziunea este situată la nivel cortical în momentul în care pacientul prezintă semne ale afectării limbajului, tulburări senzoriale (văz, auz, olfacție), dezorientare temporo-spațială sau convulsii de tip epileptic. Defectele de câmp vizual (hemianopsiile) pot sugera atât o leziune corticală cât și o leziune subcorticală.

Leziunea de peduncul cerebral sau a părții anterioare a punții se exteriorizează prin hemipareza feței, brațului și a piciorului, fără semne asociate și fără deficite senzoriale.

Leziunile segmentelor superioare ale măduvei cervicale determină pierderea sensibilității proprioceptive de aceeași parte cu pareza, alături de pierderea de partea opusă a sensibilității termice și dureroase, caz în care apare sindromul Brown – Sequard. Hemipareza spastică este însă foarte rar asociată cu leziuni la nivelul măduvei spinării, majoritatea leziunilor de secțiune sau compresie medulară determinând tetrapareză sau parapareză, în funcție de nivelul la care este situată leziunea. Asociate cu leziuni ale măduvei spinării sunt și absența semnelor de nerv cranian (absența deficitelor la nivelul nervilor cranieni) și absența slăbiciuinii (hemiparezei) faciale.

Obligatoriu se va realiza o tomografie cerebrală care va determina sediul exact al leziunii, abordarea ulterioară și tratamentul depinzând de rezultatul tomografiei. În cazul în care tomografia nu poate fi interpretată corespunzător, se apelează la rezonanța magnetică nucleară.

Interpretarea testelor imagistice va fi realizată de o echipă formată din neurolog și imagist. În cazul în care se suspectează o stenoză de arteră carotidă sau un accident vascular cerebral de tip tranzitor, se va face și angiografia arterei carotide.

Analiza fluxului sanguin de la nivel cerebral se realizează prin angio-RMN, care este o tehnică non-invazivă aplicată mai ales pentru examinarea arterelor vertebrală și bazilară. În cazul în care se suspectează un embolism, fie el de tip cardiogen (la bolnavii cu fibrilație atrială) sau septic, vor fi efectuate electrocardiograma, ecocardiografia și hemoculturi (în cazul în care pacientul este febril, dar pot fi efectuate și la pacienții afebrili, mai ales dacă ecocardiografia relevă procese de endocardită valvulară).

Formele acută, subacută și cronică

Hemipareza spastică acută este de obicei de cauză vasculară, apărând în accidentele vasculare cerebrale și în hemoragiile asociate tumorilor intracraniene (lezarea vaselor peritumorale de neoformație). La pacienții vârstnici, mai ales la cei hipertensivi și la cei aflați sub tratament anticoagulant, este foarte frecvent accidentul vascular de tip hemoragic, determinat de ruptura vaselor intracerebrale, cel mai frecvent leziunea fiind situată la nivelul arterei cerebrale medii (artera sylviană). Deficitul motor și scăderea forței musculare apar brusc.

Se va cere o tomografie computerizată, un RMN și chiar o tomografie spinală, atunci când este necesar.

Hemipareza spastică subacută este cel mai frecvent cauzată de un hematom subdural. Simptomele acestei forme apar într-un interval variabil, de la câteva zile la câteva săptămâni, necesitând un tratament prompt. Este foarte frecventă la pacienții vârstnici aflați în tratament cu anticoagulante care suferă traumatisme de tipul pierderilor de echilibru și cad, în momentul lovirii apărând hemoragia care determină formarea hematomului subdural. Uneori însă leziunea se poate produce și spontan, pacientul neavând un traumatism în antecedentele personale patologice.

În abcesele bacteriene cerebrale, granuloame fungice, meningită și infecții parazitare poate apărea de asemenea o hemipareză de tip subacut, precum și în cancerele primare sau în metastazele care evoluează mai rapid (în câteva zile sau câteva săptămâni). Alte cauze sunt SIDA, toxoplasmoza și limfomul primar al sistemului nervos central. Tot forma subacută mai este întâlnită și în scleroza multiplă și sarcoidoză.

Hemipareza spastică cronică se dezvoltă pe parcursul a câteva luni, simptomele apărând treptat și mult mai târziu față de forma subacută. Cel mai frecvent apare datorită unor tumori benigne de sistem nervos central, în malformațiile arteriovenoase, în hematomul subdural cronic sau în tumorile maligne cu evoluție foarte lentă.

Hemipareza spastică congenitală

Reprezintă tipul de hemipareză care este determinată de o leziune ce apare înainte de sfârșitul perioadei neonatale (în primele 28 de zile după naștere), fiind cea mai frecventă formă de hemipareză spastică ce apare la populația pediatrică.

În 75% din cazuri etiologia este prenatală, implicând malformațiile cerebrale, prematuritatea și cauzele genetice. Foarte rar se identifică cauze perinatale precum hemoragii și infarcte cerebrale determinate de traumatisme obstetricale.

Tablou clinic

Se evidențiază deficitul motor și spasticitatea unui hemicorp. Diagnosticul nu se pune imediat, examenul neurologic fiind adeseori normal în primele 4-9 luni. Primele semne apar în general odată cu dezvoltarea prehensiunii și a motilității voluntare, când se evidențiază lateralizarea precoce la nivelul membrelor superioare.

Afectarea membrului inferior devine evidentă și mai târziu, în momentul achiziționării mersului, când este evidentă simptomatologia sindromului piramidal cu spasticitate și hipertonie musculară. În general, fața este neafectată sau foarte puțin afectată.

Hemipareza spastică congenitală se asociază în general cu hemihopotrofie (atrofie musculară la nivelul unui hemicorp), aceasta fiind mai accentuată la nivelul membrului superior care nu este folosit aproape deloc, fiind ținut în permanent cu brațul flectat pe antebraț și cu mâna în pronație și mai puțin la membrul inferior care este folosit la mers, mersul în cazul acestor pacienți având același caracter de „mers cosit” caracteristic sindromului piramidal la care se adaugă toate celelalte semne descrise anterior la tabloul clinic al sindromului de neuron motor central.

La copil este însă specifică prezența reflexelor arhaice (Moro, de supt, al punctelor cardinale etc.) care persistă peste vârsta de 1 an. Se adaugă și manifestări oculare (cataractă, strabism, hemianopsie, atrofie optică), afectări senzoriale, epilepsie cu crize parțiale sau epilepsie generalizată. Aproximativ jumătate dintre copiii cu această patologie prezintă retard mental sau asociază tulburări de vorbire, mai ales atunci când leziunea este situată la nivelul emisferului cerebral stâng.

Paraclinic

La nou-născut este foarte utilă pentru diagnostic ecografia transfontanelară, aceasta putând evidenția hemoragii periventriculare sau infarcte în aceste zone.

Computer tomografia evidențiază cel mai frecvent atrofie periventriculară sau atrofie cortico-subcorticală, în timp ce la RMN se observă leziunile nedetectabile la CT și anume polimicrogiria (reducerea dimensiunilor girilor) sau leziuni profunde bilaterale și asimetrice.

Hemipareza spastică dobândită

La adult, aproape toate formele de hemipareză spastică (cu excepția malformațiilor cerebrale care evoluează foarte lent în timp și se exprimă simptomatologic la vârste înaintate) sunt dobândite, fiind cauzate de anumiți factori.

Hemipareza spastică dobândită apare și în populația pediatrică având însă o etiologie puțin diferită de adult și anume: boli inflamatorii (meningite, encefalite, panencefalită sclerozantă), migrenă, traumatisme cranio-cerebrale, boli demielinizante, boli vasculare, status epilepticus unilateral (sindromul hemiconvulsie-hemiplegie) sau hemiplegia acută post-criză epileptică.

Tablou clinic

Debutul este în general în primii 3 ani de viață, tabloul clinic fiind dominat în general de semnele bolii care o cauzează, mai puțin de semnele bolii piramidale.

Faza inițială a acestui tip de hemipareză infantilă este hemipareza de tip flasc, în care fața este foarte mult afectată, fiind prezentă paralizia de tip central a nervului facial.

Faza tardivă este aceea de hemipareză spastică, apărând și semnele specifice sindromului piramidal (reflexe osteotendinoase vii, spasticitate). În cazul în care este lezat emisferul cerebral dominant (la 70% dintre indivizi dominant este emisferul stâng) apare afazia (tulburare de percepție), care nu este prezentă în hemiplegia congenitală.

Majoritatea pacienților rămân cu sechele, chiar dacă este înlăturată cauza (chirurgia focarului epileptic în epilepsiile focale, tratarea meningitei sau a bolii vasculare etc.), 75% prezentând epilepsie de tip rezidual și 80% retard mental.

Hemiplegia dobândită este greu de diferențiat de hemiplegia congenitală atunci când apare la sugari, dar când este observată afectarea facială importantă însoțită de hemiplegie marcată, diagnosticul este sugestiv pentru hemiplegie dobândită de tip infantil.

Tratamentul medicamentos al spasticității

Nu s-au obținut până acum rezultate mulțumitoare în ce privește evoluția acestor pacienți sub tratamentul medicamentos. Rezultate bune au avut diazepamul și baclofenul (cel mai folosit medicament în prezent).

Actualmente se mai practică și administrarea de toxină botulinică, aceasta diminuând spasticitatea musculară prin blocarea eliberării acetilcolinei la nivelul joncțiunii neuromusculare, dar rezultatele sunt însă temporare, fiind necesare administrări repetate de toxină care are însă efecte adverse deloc neglijabile și foarte greu de controlat.

Recuperarea neuromotorie

Reprezintă cel mai important tip de terapie, obținându-se rezultate foarte bune și recuperarea mersului sau a deficitului motor la pacienții cu hemipareză spastică ce au urmat astfel de programe de recuperare susținute și continue.

Are ca obiective combaterea spasticității de la nivelul mușchilor flexori ai membrelor superioare și mușchilor extensori ai membrelor inferioare care va duce la reechilibrarea musculaturii agoniste și antagoniste și la reluarea mersului și a prehensiunii voluntare. Se urmărește obținerea forței de contracție musculară și a rezistenței musculare la membrele afectate, creșterea nivelului de coordonare musculară și a amplitudinii diverselor tipuri de mișcări precum și creșterea vitezei de execuție a mișcărilor cu membrele bolnave.

Combaterea spasticității se face prin metoda Bobath, care urmărește inhibarea activității tonice reflexe anormale a mușchilor afectați de spasticitate prin folosirea unor poziții opuse poziției patologice în care sunt așezate membrele pacientului spastic, astfel se va provoca forțarea extensiei membrelor superioare și forțarea flexiei membrelor inferioare cu plasarea lor în diferite poziții pe care pacientul va trebui să le mențină voluntar. Bolnavul va trebui de asemenea să trecă din decubit dorsal în decubit ventral și din ortostatism în șezut în mod repetat până la creșterea flexibilității acestor tipuri de mișcări.

La un pacient care evoluează bine se va observa scăderea nivelului de hipertonie și creșterea numărului de mișcări pe care acesta le poate executa, precum și controlul mai bun al mișcărilor cu creșterea vitezei de execuție și a preciziei.

Recuperarea mersului

Se face progresiv, fiind un proces de lungă durată care cuprinde mai multe etape și anume: recuperarea capacității pacientului de a sta în echilibru în poziție ortostatică, influențarea și reducerea spasticității folosind pozițiile inhibitorii din metoda Bobath, ameliorarea deficitului motor, eliminarea sincineziilor și facilitarea mobilizării izolate a fiecărei articulații.

Inițial pacientul va fi capabil să mențină ortostatismul între două bare paralele așezate la nivelul șoldurilor. Apoi va fi capabil să meargă menținându-și echilibrul între cele două bare paralele apoi se va renunța la bare, pacientul putând merge și singur. Etapa finală este reprezentată de urcatul și coborâtul scărilor, acesta fiind un tip de mișcare foarte complex, deoarece impune flexia amplă a genunchiului și a gambei, pe care un pacient spastic este incapabil să le realizeze. Nu este obligatoriu ca pacientul să treacă prin toate stadiile enumerate, el putând avansa mai repede și sări peste diverse etape. Cel mai bine se recuperează leziunile de tip vascular.