Hipoprotrombinemia

Semne si simptome

Pacientii cu hipoprotrombinemie severa mostenita prezinta manifestari clinice in copilarie, in timp ce pacientii cu forme usoare prezinta manifestari clinice la virste diferite. Deficitul de vitamina K este frecvent la copii. Pacientii cu hipoprotrombinemie autoimuna prezinta debutul bolii la orice virsta. Hipoprotrombinemia cistigata asociata cu lupusul este mai frecventa la femei decit la barbati.
Manifestarile clinice cele mai comune ale hipoprotrombinemiei includ hemoragiile mucoaselor, ale tesuturilor moi si hemartroza. Deficitul sever de protrombina poate determina hemoragii profunde, incluzind pe cele musculare, intracraniene, ombilicale, postoperative si menoragia. Hemoragia severa determina anemie cu simptomele asociate. Pacientii cu anticoagulanti lupici pot prezenta si alte simptome ale bolii autoimune.

Simptomele asociate cu hipoprotrombinemia includ:
-echimozele, epistaxis, singerare prelungita dupa traume, extractie dentara sau chirurgie
-hemoragie a mucoasei orale
-melena, hematochezie, hematurie
-hemoragii intracraniene, hemartroze, menoragie.
In hipoprotrombinemia cistigata si mostenita mortalitatea si morbiditatea sunt dependente de nivelul de factor II circulant. Riscul este 10-40% in deficitele majore, 2-10% in cele moderate si sub 2% in cele usoare. Hemoragia amenintatoare de viata, incluzind cea intracraniana este descrisa la nounascutii cu deficit sever de protrombina. Deficitul sever de protrombina conduce adesea la avort spontan si deces fetal. Deficitul complet de protrombina nu a fost raportat la oameni deoarece nu este compatibil cu viata.