Leucemie

Tratament leucemie

Tratamentul leucemiei implica administrarea unor combinatii chimioterapice si regimuri terapeutice de ameliorare simptomatica. In functie de medicamente chimioterapia se administreaza venos sau oral. Chimioterapia omoara sau opreste proliferarea celulelor neoplazice. De asemeni aceasta omoara rapid si celulele sanatoase. Efectele adverse depind de agentii administrati si de doza.

Chimioterapia intratecala
Este necesara pentru leucemiile cu penetrare in lichidul cerebrospinal. Chimioterapicele administrate venos nu pot trece de bariera hematoencefalica de aceea sunt administrate direct in canalul cerebrospinal.

Terapia de inductie
Terapia de inductie standard pentru leucemia limfocitica acuta implica un regim de 4 medicamente sau 5 care cuprind combinatii intre vincristina, prednison, antraciclina, ciclofosfamida, L-asparaginaza pe o durata de 4-6 saptamini. Remisiunea completa este obtinuta in 65-85% dintre pacienti.
Terapia pentru leucemia limfocitica cronica utilizeaza mai ales agentii alkilanti clorambucil si antimetabolitii- fludarabina. Fludarabina produce remisia la o proportie semnificativa de pacienti. Aceasta induce apoptoza in limfocitele maligne dupa expunere. La o proportie semnificativa de pacienti combinatia de fludarabina cu ciclofosfamida arata ameliorari, iar alaturi de rituximab si alemtuzumab este foarte eficienta.

Terapia de mentinere
Dupa inducerea remisiunii leucemiei se practica un regim chimioterapeutic pentru mentinerea raspunsului.
Pentru leucemia mielocitica se foloseste terapia mielosupresiva cu hidroxiuree. Cei mai multi pacienti au remisiune in 1-2 luni. Busulfan este un alkilant cu efecte prelungite. Folosirea determina fibroza pulmonara, hiperpigmentare. Leucafereza cu separator de celule scade rapid si sigur numarul de celule albe la pacientii cu peste 300. 000/microL si amelioreaza simptomele hiperviscozitatii, leucostazei si infiltrarii tisulare. Interferonul alfa este tratamentul de electie pentru majoritatea pacientilor care sunt invirsta pentru transplant medular sau care nu au un donor.

Splenectomia si iradierea splinei pot fi folosite la pacientii cu spline mari si dureroase. Este rar necesara la cei care au boala controlata.

Transplantul
Transplantul allogenic poate fi o terapie eficienta pentru pacientii care au recaderi dupa chimioterapie.

Terapia simptomatica cuprinde:
-administrare de concentrat eritrocitar si trombocitar
-suplimentarea fierului
-terapia reactiilor adverse la transfuzii
-administrare de plasma proaspata congelata sau crioprecipitat
-la pacientii febrili se administreaza antibiotice: cefalosporine de generatia a treia cu aminoglicozide, cei cu febra peste 3-5 zile necesita adaugarea unui antifungic
-administrarea de factori de crestere granulocitari-G-CSF.

Sindromul de liza tumorala
Inainte sau in timpul fazei de inductie a chimioterapiei pacientii dezvolta sindromul de liza tumorala, care se refera la tulburarile metabolice cauzate de eliberarea rapida, sistemica a continutului intracelular pe masura ce chimioterapia distruge blastii leucemici. Manifestarile acestui sindrom includ hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia si hiperpotasemia. Hiperuricemia conduce la dormare de cristale cu obstructie tubulara renala si insuficienta renala acuta care necesita dializa.
Pentru a preveni complicatiile sindromului pacientul necesita administrare de fluide intravenoase, allopurinol, bicarbonat.

Complicatiile leucemiilor

Hipogammaglobulinemia
Hipogammaglobulinemia alaturi de disfunctia limfocitelor T asociate cu leucemia limfocitica predispun pacientii la infectii severe. Cei care sunt suspiciosi de pneumonie sau septicemie necesita tratament cu globulina gamma parenteral profilactic.

Anemia
Anemia secundara afectarii liniei eritrocitare, sechestrarii splenice si anemiei hemolitice autoimune necesita administrare de concentrate eritrocitare.

Trombocitopenia
Cauza distrugerii plachetare este similara cu cea a anemiei.

Sindromul Richter
Transformarea Richter se refera la transformarea leucemiei limfocitice cronice intro forma mai severa de limfom limfocitic B. Pacientii prezinta scadere in greutate, febra, transpiratii nocturne, emanciere musculara si hepatosplenomegalie cu limfadenopatie. Infectiile cu virusul Epstein-Barr au un rol in aceasta transformare.

Prognosticul leucemiei

Prognosticul pacientilor cu leucemie limfocitica variaza in functie de stadiul la diagnostic si de prezenta sau absenta factorilor de risc. Supravietuirea dupa tratament este de 4. 5 ani.
Pacientii cu leucemie limfocitica acuta sunt impartiti in 3 grupe de prognostic:
-bun-virsta peste 30 de ani, celule albe sub 30. 000/microL, remisiune completa la 4 saptamini
-negativ-virsta peste 60 de ani, citogenetica (t9;22), precursori B, limfocite peste 100. 000/ microL, lipsa remisiunii la 4 saptamini.
Pentru leucemia mielocitica factorii negativi de prognostic cuprind citogenetica (t8;21), (t15;17), inversiunea 16 are prognosticul cel mai bun.