Limfangiectazia intestinala (hipoproteinemia idiopatica)

Limfangiectazia intestinala este afectiunea caracterizata de dilatatia si blocajul vaselor limfatice intestinale. Cauza este formarea anormala a vaselor limfatice. Simptomul principal este diareea. Diagnosticul este pus pe examenul histologic dintr-o piese de biopsie intestinala.

Vasele limfatice ale tractului digestiv transporta grasimile digerate absorbite din intestinul subtire. Anumiti factori necunoscuti inca determina dezvoltarea anormala a acestor vase, cu dilatatia lor pe parcursul vietii.

Mai rar boala se poate dezvolta ca raspuns la pancreatite sau pericardite constrictive. Vasele limfatice dilatate nu-si mai indeplinesc functia de transport a limfei blocind absorbtia chilomicronilor si proteinelor in singe.

Patogenic boala este caracterizata de hipoproteinemie, edeme si limfocitopenie, acestea ducind la disfunctii imune, incluzind: hipogammaglobulinemie, anergie si rejectie de allogrefa. In plus, se pot deteriora si rezervele de fier si alte oligoelemente ale organismului. Mortalitatea este legata de diaree si edemele masive.

Boala poate fi primara – congenitala, debutind la virste fragede sau secundara altor afectiuni, debutind la adulti.

Tratamentul este simptomatic si include: suplimente de Ca, Fe, trigliceride, consumul de alimente sarace in grasimi si bogate proteic.

Cauze

Cauzele care determina limfangiectazia intestinala primara sunt necunoscute, pentru cea secundara afectiunile de baza sunt:
- carcinomul abdominal sau retroperitoneal, limfomul, boala Crohn
- afectiuni cardiace: pericardita constrictiva, sindromul cardiac congestiv
- tuberculoza intestinala, sarcoidoza, pancreatita cronica, boala Wipple
- sclerodermia, boala celiaca, LES, mezenterita sclerozanta, endometrioza intestinala.

Semne si simptome, diagnostic

O persoana cu limfangiectazie intestinala prezinta diaree, greata, varsaturi, malabsorbtie, scaune steatozice si dureri abdominale. De asemenea se dezvolta ascita si edeme bilaterale, in limfangiectazia primara si unilaterale in cea secundara.

Diagnosticul de laborator cuprinde:
- evidentierea hipoproteinemiei cu predominanta hipoalbuminemiei
- testul la α1- tripsina a scaunului - demonstreaza lipsa proteinelor
- teste imagistice - radiografia abdominala cu dublu contrast evidentind edemul intestinal, proeminente nodulare, absenta ulceratiilor mucoase
- computer tomograf si rezonanta magnetica
- endoscopia - vilozitati lactescente, noduli lactescenti, proeminente submucoase, placi xantomatoase
- capsula endoscopica
- biopsie jejunala - permite observarea dilatatiilor limfaticelor mucoase si submucoase.

Tratament

Tratamentul pacientilor cu limfangiectazie intestinala primara include schimbari in dieta, medicatie si interventii chirurgicale.
Modificarile dietei cuprind:
- alimente cu procent de grasimi redus
- inlocuirea grasimilor cu lant lung de cele cu lant mediu
- reducerea cantitatii de sare consumata
- diete hiperproteica.

Medicatia poate folosi antidiareice, octreotid.
Chirurgia este necesara mai ales in cazul formei secundare de boala.

Data actualizare: 26-10-2012 | creare: 30-03-2009 | Vizite: 6420

Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK