Nanismul hipofizar

Nanismul sau deficitul staturo-ponderal este de obicei consecinta secretiei in­suficiente de GH (hormon de crestere secretat de celulele somatotrope ale glandei hipofize anterioare).

Hormonul de crestere este frecvent primul hormon afectat in bolile hipofizare si hipotalamice. Cauza deficitului de GH poate fi reprezentata de o tumora hipofizara cum ar fi craniofaringiomul care insoteste in mod frecvent nanismul.

Nanismul hipofizar mai poate fi cauzat de  leziuni netumorale, inflamatorii ale hipofizei (encefalite, meningoencefalite) si de boli degenerative ale sistemului nervos.

Un alt tip de nanism hipofizar il reprezinta nanismul idiopatic, denumit astfel deoarece mijloacele de investigatie  nu reusesc sa descopere cauza aparitiei acestuia.

La adulti deficitul de GH este de obicei asimptomatic si poate fi diagnosticat numai pe baza testelor de stimulare a eliberarii de GH.

La copii,deficitul de GH determina alterarea cresterii si o statura mica, fiind frecvent o consecinta a deficitului hipotalamic de GHRH (hormonul eliberator al hormonului de crestere-somatocrinina).

Tumorile hipofizare perturbeaza cresterea, dar pot produce si alte manifestari: diabet insipid, obezitate si tulburari vizuale.

Copiii cu nanism au o greutate normala la nastere, dar dupa varsta de 1 an cresterea incetineste, copilul nedepasind inaltimea definitiva de 1,20-1,50 m.

Diferitele segmente ale corpului se dezvolta armonios, proportional, capul este mic, la fel si extremitatile (acromicrie).

Expresia fetei este juvenila, pacientii ce sufera de nanism hipofizar parand intotdeauna mai tineri decat sunt in realitate, deseori apar si fenomene de imbatranire precoce a tegumentelor. Inteligenta este cel mai des normala, dar comportamentul ramane pueril si ajunsi  la varsta pubertatii, pacientii suferind de aceasta afectiune nu se maturizeaza sexual( infantilism sexual).

Diagnosticul nanismului hipofizar se bazeaza pe semnele clinice si pe modificarile radiologice  care indica existenta unor leziuni sau a unei tumori hipofizare.

Nanismul poate insoti boli endocrine ca: mixedemul, boala Cushing, sindromul adreno-genital, pubertatea precoce sau disgenezia gonadica.

Acondroplazia este o alta afectiune care afecteaza cresterea, dar se deosebeste de la inceput de nanismul hipofizar prin aspectul disproportionat al corpului si prin deformarile membrelor.

Oprirea cresterii mai poate fi provocata de carente alimentare (diabet, tuberculoza, tulburari digestive), boli de rinichi, afectiuni cardiace si infectii cronice.

Tratamentul se face cu hormoni periferici: insulina, extracte tiroidiene (Tiroxina sau Tiroton) si hormoni steroizi anabolici. Daca nanismul este insotit de infantilism sexual, tratamentul se completeaza cu hormoni sexuali (estrogeni si progesteron la fete si testosteron la baieti).

Testosteronul si derivatii sai au avantajul ca stimuleaza anabolismul proteic, dezvolta musculatura si statura,dar trebuie totusi administrati cu prudenta la copii, deoarece au efect virilizant.

La adultii cu deficit de GH tratamentul de substitutie pe termen scurt determina imbunatatirea tolerantei la efort, scaderea grasimii corporale si cresterea masei musculare.

Studii pe termen lung abeneficiilor, riscurilor si dozelor optime ale GH la adulti se afla inca in desfasurare.