Necrobioza lipoidica

Necrobioza lipoidica cunoscuta ca diabeticorum prezinta pete stralucitoare asimptomatice care se largesc in timp, rosii-maro pina la galben, atrofice prin degenerarea colagenului si raspuns granulomatos, depozitare de grasime si ingrosarea peretilor vaselor de singe. Cauza exacta nu este cunoscuta dar teoria cea mai acceptata cuprinde microangiopatia diabetica. Alte teorii sugereaza trauma sau inflamatiile.

Necrobioza lipoidica este descrisa la 0,3% dintre diabetici. Prezenta si progresia acestei conditii nu este relationata cu controlul diabetului. Tratamentul nu este satisfacator. Boala este cronica cu progresie variabila si cicatrice. S-a raportat cancerul de piele la persoanele cu necrobioza lipoidica si trauma cu ulcerare anterioare. Se folosesc corticosteroizii intralezionali, dar cu efecte minore. Terapia de antiagregare cu aspirina si dipiridamol au fost incercate deoarece necrobioza lipoidica este cauzata de ocluzia vasculara mediate prin plachete sau mecanisme imune. Se folosesc si imunomodulatorii cu succese variabile. Terapia chirurgicala cuprinde excizia si grefarea, dar recurenta apare secundar afectarii vasculare. Plaga chirurgicala se vindeca greu. Se pot incerca terapii laser.

Acuza principala in necrobioza lipoidica este ulcerarea care apare dupa trauma. Infectiile pot apare dar sunt neobisnuite. S-au raportat cazuri de carcinoma scuamos celular dezvoltindu-se in leziunile cornice de necrobioza lipoidica. Prognosticul cosmetic pentru aceasta afectiune este nefavorabil. Tratamentul este de ajutor in oprirea expansiunii leziunilor care tind sa prezinte o evolutie cronica. Ulceratiile pot fi dureroase, infectate si se vindeca cu cicatrice.

Patogenie si cauze

Necrobioza lipoidica este o afectiune prin degenerarea colagenului cu raspuns granulomatos, ingrosarea peretilor vaselor de singe si depozitare de grasime. Patogeneza nu s-a demonstrat a fi legata de factori genetici. Datorita legaturilor strinse dintre diabet si necrobioza lipoidica diabeticorum numeroase studii au tintit aceasta etiologie. Microangiopatia din aceasta boala ar putea declansa aceasta afectiune.
O alta teorie este bazata pe depozitarea de imunoglobuline, complement si fibrinogen in peretii vaselor de singe. Se considera a fi o afectiune vasculitica mediata prin anticorpi. O teorie aditionala observa colagenul anormal din necrobioza lipoidica, alte teorii includ trauma, modificarile inflamatorii si metabolice ca posibile etiologii.

Semne si simptome

Necrobioza lipoidica este de trei ori mai frecventa la femei decit la barbati. Virsta medie de debut este de 30 de ani, dar se poate dezvolta la orice virsta. La pacientii cu diabet tinde sa apara timpuriu. Pacientii prezinta pete stralucitoare asimptomatice care se largesc incet in citeva luni sau ani. Petele sunt intial rosii-maro apoi devin galbene si depresate, atrofice. Ulceratiile pot apare tipic dupa trauma si sunt asociate cu durerea. Acuza principala a pacientului este aspectul cosmetic al leziunilor. Aspectul clinic al necrobiozei lipoidice este distinctiv.

Examen fizic

Leziunile pielii incep prin papule de 1-3 mm, bine delimitate sau noduli care se extind cu o margine activa si devin atrofici, gerosi, cu pete rotunde central. Initial aceste placi sunt rosii-maro dar progresiv devin galbene si atrofice. Cele mai multe cazuri apar in zona pretibiala, dar sunt raportate si la fata, scalp, trunchi si extremitatile superioare. Se pot observa multiple teleangiectazii pe suprafata epidermului subtire. Ulceratiile la locul unei traume si infectia secundara sunt complicatii ocazionale ale necrobiozei lipoidice.
Fenomenul Koebner este prezent la acesti pacienti, mai ales la cei cu vasculita la locul traumei. La cei mai multi pacienti leziunile de necrobioza lipoidica sunt tipic multiple si bilaterale. Acestea pot deveni nedureroase datorita lezarii nervilor cutanati in 75% dintre cazuri, iar in 25% sunt extrem de dureroase.

Diagnostic

Examen histologic. Conditia prezinta granuloame interstitiale care implica dermul si tesutul subcutanat. Granuloamele sunt compuse din histiocite, plasmocite si eozinofile. Reducerea numarului de nervi cutanati este o alta caracteristica. Elemental principal este ingrosarea peretilor vasculari si edemul endotelial gasit in dermul profund, similar microangiopatiei diabetice.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: granulomul anular, sarcoidoza, xantoamele.

Tratament

Tratamentul pentru necrobioza lipoidica nu este foarte eficient deoarece etiologia exacta este inca neclara. Deoarece trauma localizata determina ulceratie, protectia picioarelor cu ciorapi elastici si repausul picioarelor sunt de ajutor. Steroizii topici si intralezionali pot diminua inflamatia leziunilor precoce active dar cu efecte minime asupra leziunilor atrofice. La acestea steroizii pot determina atrofie aditionala. S-au mai incercat tacrolimus topic, ciclosporina, terapia antiplachetara, etanerceptul, infliximab. Un studiu a folosit colagenul de bovina topic pentru a ameliora granularea tisulara si activitatea fibroblastica cu promovarea vindecarii plagilor si ulceratiilor. Alte terapii folosite cu succese variabile cuprind fototerapia cu ultraviolete, ticlopidina, nicotinamida, clofazimina, injectii cu heparina intralezionale, tretinoinul, hidroxicloroquina.

Terapia chirurgicala.
Excizia si grefarea sunt eficiente, dar recurenta apare secundar alterarii vasculare. Acestea prezinta o vindecare diminuata a plagii. S-au descris si regimuri terapeutice cu laser.

Prognostic

Din punct de vedere cosmetic prognosticul necrobiozei lipoidice este negativ. Tratamentele pot ameliora expansiunea leziunilor individuale cu curs cronic. Ulceratiile pot determina morbiditate semnificativa, necesitind ingrijirea prelungita a plagii. Aceste Ulceratii pot fi dureroase, deveni infectate si se vindeca cu cicatrice.