Pemfigoidul gestational

Pemfigoidul gestational este o dermatoza autoimuna a sarcinii. Initial a fost denumita herpesul gestational datorita caracteristicelor herpetiforme ale veziculelor, dar termenul este impropriu deoarece afectiunea nu este asociata cu infectia herpetica virala activa sau in antecedente.

Boala nu determina cresterea mortalitatii fetale sau materne. Se asociaza cu o prevalenta crescuta a copiilor prematuri si de virsta gestationala mica. Dintre nou-nascuti 5-10% pot prezenta afectare cutanata tranzitorie care se rezolva pe masura ce anticorpii materni dispar. Pacientii cu pemfigoid gestational au o prevalenta crescuta a afectiunilor autoimune, incluzind tiroidita Hashimoto, boala Graves si anemia pernicioasa, asociate de asemeni si cu haplotipul HLA-DR3-4.
Boala se manifesta in timpul trimestrului III de sarcina prin eruptii urticariene, papulare pruriginoase pe abdomen si trunchi. S-a raportat persistenta bolii inclusiv la citiva ani dupa nastere.

Tratamentul doreste ameliorarea pruritului si blocarea extinderii veziculelor. Se indica bai calde si comprese pentru ameliorarea pruritului, antihistaminice si corticosteroizi. Se vor folosi mai intii dozele cele mai mici terapeutice datorita statusului gravidic al mamei. Daca acestea nu sunt efciente se opteaza pentru medicamente mai puternice. Pemfigoidul gestational regreseaza in citeva saptamini sau luni dupa delivrenta, fara cicatrici. Poate reapare in timpul altor sarcini, poate fi precipitat de menstre sau contraceptivele orale.

Patogenie si cauze

Pemfigoidul gestational este o afectiune autoimuna asociata sarcinii. Cei mai multi pacienti dezvolta anticorpi impotriva a doua proteine hemidesmosomale. Cunoscute drept factorul herpes gestational acesti anticorpi gestationali apartin clasei imunoglobulinelor termice G1. Acestea declanseaza un raspuns autoimun conducind la formarea veziculelor subepidermice. Declansatorul bolii ramine inca neidentificat. S-a propus o reactie de activare incrucisata intre tesutul placentar si piele. Pemfigoidul gestational este strins legat de haplotipul HLA-DR3-4. Placenta este cunoscuta a fi principala sursa de anticorpi parentali si astfel poate reprezenta o tinta imunologica in timpul gestatiei.

Semne si simptome

Pemfigoidul gestational apare la femeile insarcinate. Se manifesta tipic in graviditatea avansata cu un debut brusc cu papule urticariene pruriginoase si vezicule pe abdomen si trunchi. Pruritul poate fi atit de sever incit sa intrerupa activitatile zilnice. Leziunile pot apare oricind in timpul sarcinii, dar se dezvolta mai ales in timpul trimestrului II si III. Simptomele pot debuta la sfirsutul sarcinii dar si in imediata delivrenta. Pemfigoidul gestational se remite spontan de obicei in citeva saptamini sau luni dupa delivrenta si mai devreme daca se alapteaza la sin. Persistenta activitatii afectiunii este descrisa chiar si dupa citiva ani de la nastere. Boala poate fi declansata de consumul de contraceptive si menstre, precum si la sarcinile urmatoare.

Examen fizic.
Manifestarile clinice initiale sunt pete si placi urticariene eritematoase tipic periombilicale. Aceste leziuni progreseaza la vezicule sub tensiune. Unele paciente pot prezenta doar placi urticariene fara veziculizare. Eruptia se extinde periferic, evitind fata, palmele si talpile. Leziunile mucoasei apar in 20% dintre cazuri. Pacientii pot prezenta infectii secundare la locul veziculizarii.

Diagnostic

Testele de laborator de rutina nu sunt de ajutor in diagnosticarea afectiunii. Rezultatele hematologice sunt normale, desi se observa eozinofilie periferica. Testele mai arata cresterea imunoglobulinelor, a ratei de sedimentare a eritrocitelor, reactantii de faza acuta si anticorpii antitiroidieni. Haplotipul HLA-DR 3-4 este prezent in 45% dintre cazuri.
Examen histologic.
Prelevatele de biopsie a pielii afectate arata veziculizare subepidermica cu infiltrat predominant eozinofilic. Infiltratul inflamator este localizat la jonctiunea dermo-epidermica si perivascular. Necroza keratinocitelor si edemul dermic sunt frecvent prezente.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: pemfigoid bulos, pemfigoid cicatricial, dermatoza lineara cu IgA, urticaria acuta, dermatita de contact, dermatita herpetiforma, eritemul multiform, afectiuni buloase induse de medicamente, dermatita papulara a sarcinii, foliculita pruritica a sarcinii.

Tratament

Tratamentul incearca ameliorarea pruritului si a extinderii periferice a eruptiei. Pentru a minimaliza riscul pentru fetus si mama se folosesc cele mai mici nivele terapeutice pentru a supresa boala. Trebuie intotdeauna evaluate riscurile si beneficiile terapeiilor incercate.

Terapia medicala.
Se indica baile caldute, compresele si emolientele pentru a ameliora pruritul. Pacientii cu forma usoara pot fi tratati cu antihistaminice si steroizi topici sau intralezionali cum este triamcinolonul. Totusi aceste regimuri sunt de obicei ineficiente in cazurile severe, facind necesara administrarea de corticosteroizi sistemici: prednison. O data ce veziculizarea a incetat iar leziunile incep sa se vindece doza de prednison este diminuata pina la minimul care controleaza boala. Alte regimuri terapeutice includ azatioprina, piridoxina, plasmafereza, dapsona, imunoglobulinele intravenoase, ciclosporina si minociclina/nicotinamida. Este promitatoare si ooforectomia chimica cu goserelin.

Prognostic

Femeile cu pemfigoid gestational au o incidenta crescuta a delivrentei premature si a nou-nascutilor sub virsta gestationala optima. S-a observat si un risc de boli imunologice. Copii nascuti dintro mama cu aceasta afectiune pot prezenta rar veziculizare. Acestia sunt insa la risc de infectii, tulburari ale termoreglarii si ale echilibrului hidro-electrolitic. Pemfigoidul regreseaza in citeva saptamini sau luni dupa delivrenta. Poate reapare la alte sarcini si poate fi precipitat de menstre sau contraceptive orale. Afectarea cutanata a nou-nascutilor este rara si scade cu disparitia anticorpilor materni.