Poliarterita nodoasa

Poliarterita nodoasa (PAN) este o vasculita necrotica multisistemica a arterelor musculare medii si mici in care implicarea vaselor renale si viscerale este caracteristica.

Poliarterita nodoasa afecteaza mai ales persoanele cu virsta cuprinsa intre 40 si 50 de ani si mai rar poate apare si la copii.

Simptomele caracteristice includ:

• febra,
• oboseala
• slabiciune
• scadere ponderala
• durere articulara si musculara severa.

Poate afecta numeroase organe si sisteme, dar cel mai adesea tinteste:

• articulatiile
• pielea
• tractul digestiv
• rinichii
• inima.

Cauzele sunt necunoscute, totusi un mic procent dintre bolnavi sunt infectati cu virusul hepatitei B, fiind posibil ca si alte infectii sa declanseze boala.

Fara un tratament poliarterita nodoasa determina distructia de tesuturi vitale, ducind la infarct miocardic sau insuficienta renala, fiind astfel fatala.Tratamentul este bazat pe corticosteroizi si imunosupresoare pentru a reduce inflamatia vaselor de singe iar pentru cazuri severe poate fi necesara chirurgia.

Patogenie

Leziunea vasculara in poliarterita nodoasa este o inflamatie necrotizanta a arterelor musculare mici si medii. Leziunile sunt segmentare si tind sa implice ramificatiile si bifurcatiile arterelor. Ele se pot dezvolta circumferential si pot include si venele adiacente. Necroza fibrinoida a vaselor duce la ingustarea lumenului sau chiar ruperea vasului, tromboza, infarcte ale tesuturilor irigate si hemoragie. Vindecarea leziunii determina o depunere de colagen care va obtura vasul si mai mult. De-a lungul arterei se vor forma anevrisme (dilatatii ale peretelui) de pina la 1 cm diametru.

Cauze

Cauzele exacte ale poliarteritei nodoase sunt necunoscute. Este catalogata drept o boala autoimuna, in care sistemul imun ataca peretii vaselor de singe.

Numeroase infectii si medicamente au fost asociate cu poliarterita nodoasa:

• hepatita cu virus C si B
• excesul de amfetamine
• penincilina, tiazidele si medicatia pentru disfunctii tiroidiene
• vaccinurile si fumatul.

Simptome

Corpul uman contine sute de mii de artere care pot fi afectate de poliarterita nodoasa, de aceea semnele si simptomele bolii pot varia de la pacient la pacient, in functie de zona care este cea mai afectata. In general majoritatea bolnavilor au simptome de gripa care dureaza saptamini, incluzind:

• febra
• oboseala
• slabiciune
• cefalee
• scadere ponderala
• durere abdominala.

Pielea devine sensibila la atingere. Pe masura ce boala evolueaza in timp, pacientul va incepe sa prezinte semne ale distrugerii tisulare.

Instalarea insuficientei renale determina hipertensiune arteriala si urmatoarele simptome:

• mictiuni reduse cantitativ, anurie
• hematurie
• edem al gambelor
• zone ale pielii de pe membrele inferioare care si-au pierdut sensibilitatea
• ameteli sau stari de voma
• lipotimii
• coma.

Afectarea sistemului nervos central determina:

• stari de confuzie
• ameteli, pierderea coordonarii miscarii, pierderea echilibrului
• slabiciune si dureri musculare,paralizie musculara
• convulsii, AVC.

Poliarterita nodoasa poate afecta pielea, pacientul prezentind:

• noduli
• ulcere
• eritem si purpura datorita rupturii vaselor in piele.

Manifestarile cardiace includ:

• durere in piept
• hiperventilatie
• insufiecienta cardiaca congestiva
• infarct miocardic.

Diagnostic

Nu exista un test special care sa puna diagnosticul de poliarterita nodoasa, dupa efectuarea unui istoric medical familial, in care este important daca exista membrii care au avut hepatita B sau leucemie si un examen fizic al zonelor afectate se mai pot efectua:

• teste de singe - pentru hepatita B, leucemie, markeri ai inflamatiei (proteina C reactiva), hemoleucograma, creatinina si acidul uric pentru functia renala
• analiza urinii
• biopsia pielii, muschilor
• radiografie toracica
• arteriograma, angiograma coronara.

Colegiul American de Reumatologie a determinat 10 criterii necesare pentru a diagnostica poliarterita nodoasa:

• scadere ponderala mai mult de 4 kg de la debutul bolii
• livedo reticularis (o forma de decolorare a pielii)
• durere sau slabiciune in picioare
• durere sau sensibilitate testiculara
• mononeuropatie sau polineuropatie
• hipertensiune
• nivelul creatininei crescut
• prezenta antigenelor sau Ac anti hepatita B
• arteriograma anormala
• biopsie arteriala anormala.

Tratament si prognostic

Este esential deoarece boala este fatala prin insuficienta renala sau infarct miocardic. Studiile recente arata ca tratarea infectiei cu virusul hepatitei B prin plasmafereza si INFα, este eficienta in rezolutia poliarteritei nodoase.

Pentru pacientii care nu au hepatita B sau leucemie, tratamentul este bazat pe terapia cu:

• corticosteroizi: prednison, metilprednison
• imunosupresoare: azatioprina, methotrexat, cyclosporina, ciclofosfamida.

Pentru pacientii cu hipertensiune sunt prescrise droguri din clasa ACE – inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei sau blocanti de calciu.

Prognostic

Prognosticul unei poliarterite nodoase netratate este nefavorabil. Evolutia clinica este caracterizata printr-o deteriorare progresiva, decesul survenind de obicei prin insuficienta renala, complicatii gastrice - infarcte intestinale si perforatii si complicatii cardiovasculare.

Hipertensiunea netratata duce la afectari severe ale creierului, inimii si rinichiului. Rata supravietuirii la cinci ani fara tratament este de 13%, in timp ce terapia cu glucosteroizi creste procentul la 40%.