Policitemia vera

Semne si simptome

Debutul policitemiei vera este frecvent insidios si legat de viscozitatea singelui cu cresterea marcata a elementelor celulare care impiedica microcirculatia. Simptomele asociate hiperviscozitatii sunt trombozele care conduc la hipoxie tisulara si cefalee, ametelei, vertij, tinitus, tulburari vizuale, angina pectoris si claudicatii intermitente.

Manifestarile vasculare trombotice si hemoragice.
Tromboza este raportata la 10-15% dintre pacienti, in functie de controlul bolii. Este cauza majora de deces la 10-40% dintre acestia. Trombozele venoase si arteriale determina emboli pulmonari, insuficienta renala prin tromboza venei renale sau arterei, ischemie intestinala prin tromboza venei mezenterice sau embolism arterial periferic.
Complicatiile hemoragice apar la 15-35% dintre pacienti si conduc la deces la 6-30% dintre acestia. Hemoragia este consecinta compromiterii vasculare cu modificari ischemice prin tromboza si hiperviscozitate.
Complicatiile hemoragice includ epistaxisul, hemoragia gingivala, echimozele si hemoragiile gastrointestinale. Complicatiile trombotice includ tromboza venoasa si tromboembolismul cu cresterea incidentei atacurilor cerebrale si a trombozelor arteriale.

Manifestari gastrointestinale.
Durerea abdominala prin boala ulceroasa peptica este prezenta deoarece policitemia vera este asociata cu cresterea nivelului de histamina si aciditatii gastrice sau prin sindrom Budd-Chiari sau tromboza de vena mezenterica. Splenomegalia cind este prezenta, determina satietate deoarece impiedica umplerea gastrica normala sau prin infarct splenic. Scaderea greutatii pacientilor apare prin satietatea precoce sau prin cresterea activitatii mieloproliferative a clonei anormale.

Pruritul.
Pruritul apare prin histamina crescuta eliberata de bazofilele si mastocitele cu numar ridicat si poate fi exacerbat de caldura. Pruritul apare la 40% dintre pacienti. Pletora este o manifestare eritremica prin cresterea eritrocitelor si apare pe fata, palme, unghii, mucoasa si conjunctiva.

Hipertensiunea.
Hipertensiunea este comuna la pacientii cu policitemia vera. Masa eritrocitara crescuta diferentiaza conditia de sindromul Gaisbock, cu hipertensiune si pseudopolicitemie. Tromboza hepatica sau splenica nerecunoscuta poate determina hipertensiune portala si varice. Alte manifestari gastrointestinale includ ulcerul peptic care apare de 4-5 ori peste medie fata de populatia generala.

Transformarea leucemica si mielofibrotica.
Mielofibroza si pancitopenia apar la 3-10% dintre pacienti, tardiv in evolutia bolii. La acesti pacienti infectiile si hemoragiile sunt evenimente amenitatoare de viata, iar transfuziile de singe sunt necesare pentru a mentine un numar de eritrocite normal si pentru a ameliora oboseala si alte simptome anemice. Leucemia acuta sau sindromul mielodisplazic se dezvolta la 1. 5% dintre pacientii tratati doar cu flebotomie. Transformarea creste la 13. 5% in 5 ani cu tratamentul cu clorambucil si in 6-10 ani cu flebotomie.

Evolutia bolii.
Policitemia vera este o boala cronica cu media de supravietuire fara tratament de 3 ani, iar cu tratament pina la 10-20 de ani. Cauzele majore de morbiditate si mortalitate sunt tromboza, hemoragiile, boala ulceroasa peptica, mielofibroza si pancitopenia, alaturi de leucemia acuta sau sindromul mielodisplazic.

Evolutia policitemiei vera poate urma doua faze. Faza pletorica (excesiva) care apare prima si este caracterizata de hiperproliferarea componentelor celulare. Manifestarile principale din aceasta faza sunt tromboza si hemoragia. Consecutiv tratamentul doreste ameliorarea simptomelor. Faza pletorica poate dura citiva ani pina la 20 de ani. Dupa faza pletorica urmeaza faza de extenuare, caracterizata prin anemie progresiva, fibroza si splenomegalie. Testele demonstreaza anemie, trombocitoza si leucocitoza. Fata de faza pletorica, pacientii sunt dependenti de transfuzii.

Cauzele majore de morbiditate si mortalitate sunt tromboza, hemoragiile, boala ulceroasa peptica, mielofibroza si pancitopenia, alaturi de leucemia acuta sau sindromul mielodisplazic.. Tromboza este cauza majora de deces la 10-40% dintre acestia. Trombozele venoase si arteriale determina emboli pulmonari, insuficienta renala prin tromboza venei renale sau arterei, ischemie intestinala prin tromboza venei mezenterice sau embolism arterial periferic.
Complicatiile hemoragice apar la 15-35% dintre pacienti si conduc la deces la 6-30% dintre acestia.