Policitemia vera

Tratament

Tratamentul policitemiei vera depinde de faza in care se gaseste pacientul: excesiva sau extenuata. In faza pletorica tratamentul incearca controlarea episoadelor trombotice prin inhibarea proliferarii clonale decit prin reinstaurarea cresterii policlonale si maturatiei celulelor. Terapia de citoreductie este folosita la pacientii care sunt la risc inalt. Medicamentul ales este hidroxiureea.

Flebotomia.
In faza pletorica primul tratament ales este flebotomia pina la atingerea unui hematocrit adecvat. La majoritatea pacientilor se inlatura 500 ml de singe la fiecare 1-4 zile. Flebotomia este utila doar pentru a controla eritrocitoza, nu si trombocitoza, leucocitoza sau evenimentele tromboembolice. Pe masura ce se inlatura mai mult singe si pacientul devine deficient in fier, hematocritul este mai usor de controlat. Toti pacientii primesc doze mici de aspirina daca nu au contraindicatii. Pacientii in virsta cu probleme cardiovasculare sau cerebrovasculare necesita inlocuirea depletiei de volum cu solutie salina la fiecare procedura pentru a evita hipotensiunea posturala.

Terapia de citoreductie.
Terapia citoreductiva chimioterapeutica este utilizata la toti pacientii cu risc inalt. Pacientii cu risc mic nu necesita aceasta terapie. Hidroxiureea este terapia de baza in citoreductie. Este un agent eficient in mielosupresie, totusi ridica ingrijorari asupra efectelor leucemice pe termen lung.
Anagrelide previne agregarea trombocitelor si inhiba maturarea megacariocitelor, scazind trombocitele. Efectele adverse acute includ cefaleea, palpitatiile si retentia de fluid. Acest agent nu pare a creste riscul de transformare leucemica.
Interferonul alfa a demonstrat utilitatea la pacientii care au recaderi sau progreseaza la mielodisplazie sau splenomegalie voluminoasa. Totusi efectele adeverse severe limiteaza folosirea sa.

Eritromelalgia raspunde la doze mici de aspirina sau reducerea trombocitelor la normal cu agenti mielosupresivi.
Pruritul este agravat de baile calde si frecare. Se indica bai racoroase. Tratamentele farmacologice cuprind antihistaminicele, blocantele receptorilor de histamina-cimetidina, danazol si interferon alfa. Se pot folosi si inhibitorii recaptarii de serotonina-paroxetine sau fluoxetine in cazurile refractare.
Hiperuricemia simptomatica: guta, calculi de urati renali necesita allopurinol.

Terapia chirurgicala.
Se considera splenectomia la pacientii cu splenomegalie ureroasa sau episoade repetate de trombozacu infarcte splenice. Interventiile chirurgicale pentru a controla sindromul Budd-Chiari sunt recomandate datorita dezvoltarii ascitei, hepatosplenomegaliei, durerii abdominale si a hemoragiilor gastrointestinale. Se folosesc suntul transhepatic portosistemic transjugular, suntul mezoatrial sau portocav sau mezocav.

Prognostic.
Policitemia vera este o boala cronica cu media de supravietuire fara tratament de 3 ani, iar cu tratament pina la 10-20 de ani. Cauzele majore de morbiditate si mortalitate sunt tromboza, hemoragiile, boala ulceroasa peptica, mielofibroza si pancitopenia, alaturi de leucemia acuta sau sindromul mielodisplazic. Tromboza este raportata la 10-15% dintre pacienti, in functie de controlul bolii. Este cauza majora de deces la 10-40% dintre acestia. Trombozele venoase si arteriale determina emboli pulmonari, insuficienta renala prin tromboza venei renale sau arterei, ischemie intestinala prin tromboza venei mezenterice sau embolism arterial periferic.
Pentru majoritatea pacientilor poate fi anticipata o viata aproape normala. Totusi policitemia vera are un potential semnificativ de mortalitate si morbiditate, chiar si tratata corect. Transformarea la mielofibroza scade supravietuirea, iar transformarea in leucemie acuta poarta un prognostic negativ.