Porokeratoza

Porokeratoza este o alterare clonala a keratinizarii caracterizata prin una sau mai multe pete atrofice inconjurate de o margine inelara hiperkeratozica histologic distinctive denumita lamela cornoasa. Sunt recunoscute cinci variante clinice ale porokeratozei: porokeratoza calsica a lui Mibelli, porokeratoza diseminata actinica superficial, porokeratoza palmara si plantar diseminata, porokeratoza linear si porokeratoza punctata. Mai sunt incluse si alte citeva variante, porokeratoza pruritica papulara si cea verucoasa localizata pe coapse mimind psoriazisul. Ocazional pacientul poate sa prezinte mai multe variante de porokeratoza concomitente.

Leziunile keratozice sunt pete maro, multiple sau unice, cu diferite localizari, inelare. Sunt asimptomatice dar pot fi si pruriginoase. Prin expunerea la soare acestea devin mult mai vizibile. Cauzele cuprind expunerea la ultraviolet la un pacient predispus genetic sau pot apare dupa radioterapie, arsuri solare. Conditia apare mai ales la persoanele cu piele subtire si deschisa la culoare. Cele mai multe leziuni sunt asimptomatice. Leziunile ulcerative pot fi descrise. Leziunile gigant pot produce destructie locala. Degenerarea maligna este raportata in toate formele de porokeratoza, cu un risc intre 7-11%. Leziunile mari, cele de lunga durata si tipul linear prezinta riscul cel mai mare.

Tratamentul este individualizat in functie de localizarea leziunii, dimensiunea acesteia, considerentele functionale si cosmetic, riscul de malignizare si preferinta pacientului. Se recomanda protectia solara pentru a preveni cancerul de piele. Tratamentul medicamentos cuprinde diferite regimuri si optiuni precum 5-fluorouracilul topic care induce remisiunea in toate formele de porokeratoza, analogii de vitamina D3 topici eficienti dupa o terapie de 6 luni, crema 5% cu imiquimod, retinoizii topici si orali care reduc riscul de malignizare la pacientii cu incienta crescuta de cancer de piele.

Se poate opta si pentru variante chirurgicale terapeutice pentru leziunile in curs de transformare maligna. Se practica excizia, crioterapia, electrodesicarea si chiuretajul. Cu rezultate mai putin eficiente sunt disponibile dermoabraziunea, terapia laser, terapia fotodinamica.
Evolutia pacientilor este in general excelenta. Pacientii cu riscul cel mai mare de cancer de piele sunt cei cu imunosupresie care dezvolta porokeratoza linear si clasica Mibelli.

Patogenie si cauze de porokeratoza

Hiperproliferarea clonala a keratinocitelor atipice conduce la formarea lamelelor cornoase care se extend periferic si formeaza leziuni distinctive intre keratinocitele normale si cele anormale. Modificarile locale sau sistemice in functia imuna permit dezvoltarea clonelor atipice de keratinocite. Pierderea heterozigozitatii a fost propusa derpt mecanism pentru porokeratoza linear.
Exista citiva factori de risc pentru dezvoltarea porokeratozei: mostenirea genetic, radiatiile ultraviolet si imunosupresia. Imunosupresia asociata cu porokeratoza poate fi secundara unui process pathologic precum infectia HIV sau limfomul sau o imunosupresie iatrogena datorata medicamentelor imunomodulatoare folosite pentru a preveni rejectul de organ transplantat sau a trata o boala autoimuna. S-a stabilit o forma de ereditate autosomal dominant pentru toate formele de porokeratoza. Se considera ca expunerea la ultraviolet declanseaza boala.

Formarea de carcinoame bazale sau scuamoase celulare este prezenta in toate variantele de porokeratoza.
Porokeratoza palmara si plantar diseminata este transmisa in mod autosomal dominant cu penetranta variabila, forma cistigata poate fi cauzata de imunosupresie sau poate fi o manifestare cutanata a neoplasmelor interne.