Prosopalgia

Prosopalgia, numită și nevralgia trigeminală sau boala Fothergill, este o afecțiune care determină dureri recidivante și severe în zonele feței inervate de nervul trigemen. Afectează în general persoanele peste 50 de ani. Un tratament eficient pentru stoparea acestor dureri este carbamazepina (un antiepileptic). Intervenția chirurgicală este o opțiune de luat în seamă în cazul în care terapia medicamentoasă nu are efect, sau în cazul în care efectele adverse ale terapiei medicamentoase pun probleme pacientului. [1]

Nervul trigemen

Nervul trigemen sau trigeminal, numit și nervul cranian V este unul dintre principalii nervi care inervează fața. Nervul trigemen este bilateral și pornește de la nivel cranian, iar la ieșirea din craniu se împarte în trei ramuri principale (de aici și denumirea de trigemen). Fiecare dintre aceste trei ramuri principale se va împărți apoi în mai multe ramuri nervoase mai mici.

Nervii primei ramuri trigeminale ajung la nivelul scalpului, frunții și în jurul ochiului, inervând și conjunctiva. Nervii celei de-a doua ramuri ajung în zona obrazului și a maxilarului, iar nervii celei de-a treia ramuri în zona mandibulară. Ramurile sunt denumite în ordine, de sus în jos oftalmică, maxilară și mandibulară.

Ramurile nervului trigemen determină inervația senzitivă la nivelul feței, gurii și dinților. De asemenea determină și inervația motorie a mușchilor implicați în masticație și în expulzia salivei și a lacrimilor. [2]

Simptomele prosopalgiei

Nevralgia este termenul care denumește durerea provenită de la un nerv. În nevralgia trigeminală (prosopalgie) durerea este determinată de afectarea uneia sau mai multor ramuri ale nervului trigemen. Durerea debutează brusc și este foarte severă. Cel mai frecventr sunt afectate ramurile doi și trei (maxilară și mandibulară), mai rar ramura oftalmică. Prin urmare durerea este dispusă la nivelul obrazului, pornind către maxilar dacă este afectată ramura maxilară, sau la nivelul mandibulei dacă este afectată ramura mandibulară. Dacă sunt afectate ambele ramuri pacientul va simți durere în toată partea inferioară a feței. Nevralgia la nivelul frunții și ochiului este rareori întâlnită în nevralgia trigeminală, deoarece ramura oftalmică este rar afectată. În general nevralgia trigeminală este unilaterală, afectând o singură parte a feței, foarte rar este bilaterală.

Durerea este foarte puternică și severă, pacienții descriind-o ca fiind ca un șoc electric sau ca o înțepătură de pumnal. Este o durere ascuțită și fulminantă, care durează în general câteva secunde, dar în unele cazuri poate dura chiar până ladouă  minute. Este aproape insuportabilă ca intensitate, fiind descrisă ca fiind una dintre cele mai severe dureri pe care le poate resimți corpul uman. Debutul este brusc iar pacientul de cele mai multe ori are grimase și ticuri incontrolabile care însoțesc durerea. Durata dintre episoadele dureroase este variabilă, de minute, ore sau zile. Uneori există atacuri de durere în succesiune rapidă, cu pauze de câteva secunde între peisoadele dureroase. După un episod dureros pacientul poate resimți zona respectivă ușor amorțită sau rigidă, aceste senzații dispărând ulterior. Prezența unei dureri constante nu este o caracteristică a prosopalgiei, aceasta fiind caracterizată mai degrabă prin episoade mai scurte sau mai lungi de durere, care debutează brusc și au pauze între ele.

Există anumite elemente care declanșează durerea precum curenții de aer sau atingerea feței. Din cauza acestor factori declanșatori pacienții au uneori teama de a-și atinge și/sau spăla fața de teama durerii. Mestecatul, vorbitul, fumatul, periatul dinților sau deglutiția pot, de asemenea, declanșa dureri severe. Între episoadele dureroase nu există în general alte simptome, nervul trigeminal are activitate normală. De aceea, la o examinare în afara episodului dureros medicul poate să nu depisteze nicio anomalie la nivelul nervului trigemen. [1]

Cauzele prosopalgiei

Aproximativ 9 din 10 cazuri de prosopalgie sunt determinate de un vas de sânge care pune presiune asupra rădăcinii nervului trigemen, în zona de ieșire a nervului din cutia craniană. Nu este cunoscut de ce apare această presiune vasculară, în special la persoanele mai în vârstă. Nevralgia trigeminală poate fi fi și un simptom determinat de afecțiuni precum tumorile cerebrale, scleroza multiplă sau o altă anomalie a bazei craniului. În afară de aceste cauze externe care declanșează extrem de rar prosopalgia (tumori, scleroză multiplă, etc.) și care pot fi cunoscute și tratate, nu se cunoaște cauza care determină vasele de sânge să pună presiune asupra nervului, la ieșirea acestuia din cutia craniană.

Prosopalgia nu este foarte frecventă. Aproximativ 10 persoane din 100.000 dezvoltă anual nevralgie trigeminală. Afectează în principal vârstnicii și debutează în jurul vârstei de 60-70 de ani. Este foarte rară la adultul tânăr. Femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații. [3]

Cum progresează prosopalgia?

Primul episod dureros apare în general fără avertisment sau fără cauze declanșatoare aparente. Acesta este urmat de o pauză mai scurtă sau mai lungă după care se vor declanșa alte episoade dureroase urmate de pauze. Frecvența durerilor este foarte variabilă. Pot să apară și sute de episoade de scurtă durată pe zi, sau doar câte un episod dureros la câteva zile. Aceste simptome pot persista timp de zile, săptămâni sau luni, după care apare încetarea pentru o perioadă de timp a succesiunii episoadelor dureroase. În viitor, peste câteva luni sau ani pot să apară din nou episoade dureroase. Este imposibil de prezis când se va declanșa un nou episod dureros, sau cât de frecvente vor fi recurențele. Cu toate acestea, tendința apariției episoadelor dureroase este mai crescută o dată cu înaintarea în vârstă.

Durerea poate fi foarte severă și constituie un stres imens pentru pacient. Dacă nu este tratată pot să apară complicații psihologice precum depresia și anxietatea. Pacienții pot neglija periajul dentar sau își vor limita mesele de frica declanșării unui nou episod dureros. Igiena dentară dureroasă va duce la apariția cariilor și a infecțiilor dentare și gingivale, pacienții care își limitează mesele confruntându-se și cu pierderea în greutate care poate fi uneori chiar severă.

Prosopalgia nu determină complicații, deoarece în majoritatea cazurilor este determinată de presiunea vaselor de sânge asupra nervului trigemen. Prin urmare nu există afectarea secundară a nervului sau afectări la nivel cerebral.

Într-un număr mic de cazuri prosopalgia este rezultatul unei alte boli. O cauză rară de nevralgie trigeminală este scleroza multiplă, o boală neurologică severă. În această situație se dezvoltă simptomele și complicațiile asociate sclerozei multiple. [1] [2]

Diagnostic

Diagnosticul prosopalgiei este clinic, bazat strict pe simptome. Foarte rar sunt necesare investigații suplimentare precum tomografia cerebrală și/sau RMN-ul. Un pacient tipic cu nevralgie trigeminală este recunoscut de către medic imediat, deoarece acesta prezintă următoarele caracteristici: este vârstnic, prezintă simptome clasice (durere tipică în episoade), nu prezintă alte simptome care să sugereze o boală adiacentă precum scleroza multiplă și răspunde foarte bine la tratamentul medicamentos. În aceste cazuri nu este necesară efectuarea unei tomografii cerebrale deoarece diagnosticul este foarte clar.

Există anumite situații în care este necesar un RMN cerebral: există dubii de diagnostic (simptomele nu sunt tipice), se suspectează o altă cauză de prosopalgie în afara presiunii vasculare, nevralgia trigeminală a apărut la o persoană tânără (sub 40 de ani), durerea nu se ameliorează cu ajutorul tratamentului medicamentos și este sugerat tratamentul chirurgical.

Diagnostic diferențial

• sindrom de sinus cavernos
• anevrism cerebral
• migrenă cluster
• spasm hemifacial
• hidrocefalie
• hemoragie intracraniană
• migrenă
• scleroză multiplă
• nevralgie post-herpetică
• nevralgie subarahnoidiană.

Rareori se pot indica teste de sânge pentru diagnosticul bolilor reumatologice precum sclerodermia (neuropatia trigeminală este raportată la aproximativ 5% din pacienții cu această boală de colagen) și lupusul eritematos sistemic. Acestea se recomandă la pacienții cu durere facială atipică și cu simptome adiționale care sugerează o boală sistemică de colagen. Testele de sânge recomandate sunt:

• rata de sedimentare a hematiilor (VSH)
• titrul de anticorpi antinucleari (ANA)
• titrul de anticorpi anti ADN dublu catenar
• anticorpii anti Sm
• hemoleucograma completă.

Hemoleucograma completă este utilă pentru depistarea unor anomalii hematologice precum anemia hemolitică, leucopenia și trombocitopenia. În cazul sclerodermiei, nivelele de aldolază și de creatinkinază pot fi ridicate în cazul în care apare implicarea musculară. Titrurile de anticorpi SCL-86 și SCL-70 pot fi de asemenea crescute. [2]
În cazurile în care se suspectează carcinomatoză metastatică, analiza lichidului cefalorahidian obținut prin puncție lombară poate confirma diagnosticul.

La pacienții peste 60 de ani, medicul poate recomanda întâi testul terapeutic. Acesta implică administrarea tratamentului medicamentos pentru prosopalgie (în general carbamazepină) și urmărirea răspunsului pacientului la tratament. Dacă durerea se ameliorează sau dispare se confirmă diagnosticul de nevralgie trigeminală idiopatică (fără alte cauze precum cancerul, bolile reumatologice și de colagen sau scleroza multiplă).
RMN-ul este util în diferențierea prosopalgiei idiopatice (cauzate de presiunea vasculară) de prosopalgia secundară (determinată de alte afecțiuni). Prosopalgia idiopatică nu prezintă nicio anomalie RMN. [4]

Tratament

Carbamazepina este un medicament anticonvulsivant. Este utilizat prin urmare, în tratamentul epilepsiei. Nevralgia trigeminală nu are nicio legătură cu epilepsia dar cu toate acestea, carbamazepina s-a dovedit a fi foarte utilă în reducerea impulsurilor nervoase la nivelul nervului trigeminal și în ameliorarea durerii. La un pacient cu nevralgie trigeminală tipică, carbamazepina va ameliora durerea în 1-2 zile. Se începe cu o doză mică, ce va fi crescută treptat până când se atinge doza care oprește durerea complet. Medicamentul trebuie administrat regulat pentru a preveni recidiva durerii. Doza de carbamanzepină care controlează durerea diferă de la persoană la persoană.

Carbamazepina trebuie administrată până la 1 lună după încetarea durerii. Doza va fi apoi redusă gradat și în final se va înceta administrarea. În general, după oprirea tratamentului există o perioadă mai scurtă sau mai lungă de remisie care variază de la apcient la pacient. Cu toate acestea, la unii pacienți durerea va reapărea prin urmare tratamentul va fi reînceput. Unii pacienți la care durerea recidivează frecvent pot observa o scădere a eficienței carbamazepinei în ameliorarea completă a durerii. [1]

Efectele secundare ale carbamazepinei sunt mai frecvente cu cât doza administrată este mai mare. Cele mai frecvente efecte secundare sunt amețeala, senzația de greață, oboseala musculară și somnolența. Foarte des aceste efecte secundare sunt doar temporare, prin urmare beneficiul continuării medicamentului este mai mare în cazul în care acesta este eficient împotriva durerii iar efectele secundare sunt suportabile.

Carbamazepina poate determina foarte rar afecțiuni ale sângelui și ale ficatului. În cazul în care apar 1 sau mai multe din următoarele simptome, este necesar un consult medical urgent: febră, gât iritat, ulcerații bucale, apariția de vânătăi și sângerări spontane la nivelul tegumentului, culoarea galbenă a pielii și mucoaselor (icter), erupții cutanate (mai ales dacă apar sub formă de puncte mici, roșietice), descuamarea pielii, dureri abdominale, vărsături și senzația continuă de greață. Aceste simptome pot fi determinate de afectarea ficatului și/sau a sângelui.

Există și alte medicamente care pot fi încercate în cazul în care carbamazepina nu este eficientă sau determină efecte secundare foarte grave. Acestea sunt tot medicamente care încetinesc impulsurile nervoase precum gabapentinul, oxacarbazepina, baclofenul și lamotrigina. Uneori se poate încerca o combinație de două medicamente, în cazul în care monoterapia este ineficientă.
Analgezicele uzuale precum codeina și paracetamolul nu au niciun efect în nevralgia trigeminală. [3], [4]

Alte tratamente

În cazul în care prosopalgia nu răspunde la terapia medicamentoasă, există și alte opțiuni terapeutice.

1. Stimularea cerebrală profundă implică trimiterea unui impuls electric către o anumită zonă a creierului utilizând un electrod. Procedura este controlată prin RMN sau Tomografie computerizată care va determina dacă electrodul a fost plasat corect. Se poate efectua atât cu anestezie locală cât și cu anestezie generală. Acest tratament este relativ nou și nu se cunosc încă foarte bine toate riscurile și beneficiile, majoritatea pacienților care beneficiază de el fiind parte a unui studiu clinic.

2. Chirurgia de decompresie. Intervenția chirurgicală este opțiunea de elecție în momentul în care tratamentul medicamentos nu este eficient în tratamentul durerii sau în cazul în care toate tratamentele medicamentoase accesibile nu sunt suportate de către pacient sau au numeroase efecte secundare care depășesc cu mult beneficiul terapeutic. Chirurgia de decompresie elimină presiunea vasculară pe care vasul de sânge o determină asupra nervului trigeminal. Această opțiune terapeutică este considerată cea mai bună în eliminarea simptomelor pe termen lung. Cu toate acestea este o operație majoră de neurochirurgie, care implică anestezie generală. În general este foarte eficace dar există totuși riscuri, chiar dacă foarte mici pentru accident vascular cerebral sau hipoacuzie postoperator.

3. Chirurgia de ablație este o procedură care distruge anumite părți tisulare din organism. În acest caz se distruge rădăcina nervului trigeminal și astfel simptomele dispar. Tipul de procedură cel mai frecvent utilizat este chirurgia cu gamma knife, numită radiochirurgie stereotactică. Aceasta presupune iradierea rădăcinii nervului trigeminal în vederea distrugerii acesteia. Beneficiile chirurgiei ablative sunt acelea că este o procedură mult mai ușor de efectuat decât chirurgia de decompresie și nu implică propriu-zis o intervenție chirurgicală asupra creierului. Prin urmare există un risc mult mai mic de complicații comparativ cu chirurgia de decompresie. Cu toate acestea, distrugerea rădăcinii nervului trigeminal va duce la lipsa senzației în zona feței inervată de nervul respectiv. Acest lucru se întâmplă deoarece funcția nervului a fost foarte mult afectată. Există pe de altă parte și riscul ca simptomele să revină după un anumit timp, risc mult mai mare decât în cazul chirurgiei de decompresie.

Șansa de vindecare, atât prin chirurgie de decompresie cât și prin chirurgie de ablație este mare. Există beneficii și riscuri în cazul ambelor proceduri. Medicul va decide care dintre aceste două intervenții este mai bună pentru pacient în funcție de starea acestuia, vârsta sa și de comorbiditățile de care suferă. [2], [3], [4]

Monitorizarea pe termen lung

Monitorizarea de lungă durată a pacientului este foarte importantă deoarece nevralgia trigeminală este o boală cronică și deoarece foarte multe tratamente, în principal cel farmacologic nu se vor mai dovedi utile după o anumită perioadă de timp. La pacienții tratați cu carbamazeipină și fenitoină este necesară efectuarea unei hemoleucograme în primele săptămâni de terapie (lunar în primele 3 luni pentru carbamazepină și la 2 săptămâni după începerea tratamentului pentru fenitoină). Hemoleucograma se repetă de asemenea, la fiecare ajustarea a dozei sau atunci când apar efecte adverse și apoi anual. Agranulocitoza și anemia aplastică sunt efecte secundare foarte rare ale antiepilepticelor, însă scăderea nivelului de celule albe din sânge la valoarea de 2.000-3.000 pe milimetru cub este foarte frecventă. Această scădere a leucocitelor nu este alarmantă și nu necesită întreruperea tratamentului. Funcția hepatică trebuie de asemenea monitorizată. [1]