Pseudopelada lui Brocq

Pseudopelada lui Brocq se refera la un grup de tulburari care distrug firul de par, il inlocuiesc cu tesut cicatricial si determina caderea permanenta a parului. Sunt posibile o varietate de distributii. In unele cazuri caderea parului este gradata, fara simptome si nerecunoscuta pentru perioade lungi. In alte cazuri, caderea parului este asociata cu senzatie de arsura si durere si este rapid progresiva. Inflamatia care distruge foliculul pilos se afla sub piele si nu lasa cicatrice pe scalp. Zonele afectate ale scalpului pot prezenta putine semne de inflamatie, roseata, descuamare, depigmentare sau hiperpigmentare, pustule sau sinusuri care dreneaza. Alopecia cicatriciala apare la persoane de altfel sanatoase, barbati si femei de toate virstele si este descrisa in toata lumea.

Alopeciile cicatriciale sunt clasificate ca fiind primare sau secundare. In cele primare foliculul de par este tinta procesului inflamator distructiv. In alopeciile secundare, distrugerea foliculului este accidentala intr-un proces de leziune externa in care tinta este nonfoliculara, cum sunt infectiile severe, arsurile, iradierea, tumorile sau tractiunea.

Brocq a folosit termenul de pseudopelada pentru a descrie o forma de alopecie cicatriciala asemanatoare alopeciei areata (pelada fiind termenul frantuzesc pentru alopecia areata). Unii medici considera pseudopelada a fi o patologie unica, astazi insa este considerata de cei mai multi un stadiu terminal sau o varianta clinica a diferitelor forme de alopecie cicatriciala. Acelasi model de alopecie poate fi regasit in lupusul eritematos discoid stadiu final, lichen planopilar si alte forme de alopecie cicatriciala. Confuzia este amplificata de definitiile diferite din mai multe tari. Dermatologii americani folosesc termenul ca diagnostic de excludere iar in Germania medicii includ toate formele de alopecie cicatriciala inflamatorie in grupa pseudopeladelor. Pseudopelada lui Brocq nu este o boala specifica ci un model de alopecie cicatriciala.

Cauze si factori de risc

Urmatoarele doua tipuri de pseudopelada Brocq sunt recunoscute:
Alopeciile cicatriciale de stadiu terminal (lupus eritematos discoid, licen planopilar) - patofiziologia corespunde procesului patologic inflamator de baza.
Pseudopelada primara idiopatica - cu patofiziologie necunoscuta.
Pseudopelada lui Brocq este considerata o alopecie permanenta de stadiu terminal. Patogeneza generala a alopeciilor cicatriciale cuprinde urmatoarele ipoteze:
- insuficienta celulelor stem – radacina foliculului de par gazduieste celule stem, acestea sunt esentiale pentru cresterea parului; distrugerea directa a regiunii determina pierderea parului cicatriciala permanenta
- distrugerea glandelor sebacee – glanda sebacee se conecteaza la folicului de par unde teaca interna degenereaza; aceasta degenerare este necesara tecii de par pentru a iesi din piele normal; glanda sebacee poate avea un rol important in acest proces.
Cele mai multe cazuri de pseudopelada reprezinta stadiul terminal al lupusului eritematos discoid, lichenului planopilar sau a foliculitei decalvans. Cazurile idiopatice reprezinta aproximativ 10/% dintre pacienti si au histologie diferita. Au fost raportate cazuri familiale.

Semne si simptome

Femeile sunt afectate de catre boala mai frecvent decit barbatii. Pacientul tipic este o femeie de virsta medie cu tip de piele II. Desi pseudopelada lui Brocq a fost rar raportata la copii, debutul apare cel mai adesea intre 30-50 de ani.
Pacientul tipic este surprins sa descopere zone discrete, asimptomatice fara par pe scalp (cel mai adesea afectind vertexul si scalpul parietal). La multi pacienti boala este lent progresiva (noi zone de alopecie se dezvolta intr-o perioada de luni pina la ani). Totusi, conditia se agraveaza adesea in episoade, cu perioade de activitate urmate de cele dormante. Aceasta este diferita de boala lenta dar stabil progresiva observata in alte forme de alopecie cicatriciala. Pe masura ce conditia progreseaza, pacientii pot deveni afectati emotional, avind in vedere absenta optiunilor terapeutice si etiologia incerta a bolii. Progresia se poate opri spontan.

Leziunile de pseudopelada sunt distribuite aleatoriu, de forma neregulata si aglomerate in placi pe scalp. Cazurile cu afectarea exclusiva a coroanei sau vertexului pot reprezenta exemple de alopecie cicatriciala centrala. Leziunea individuala este hipopigmentata (ca portelanul este descrierea clasica) si usor depresata (atrofice). Leziunile sunt de forma neregulata, fata de placile rotunde sau ovale din alopecia areata si cele mai multe cazuri de alopecie cicatriciala centrala.
Tipic multor forme de alopecie cicatriciala, citeva fire de par izolate pot ramine intr-o placa de altfel neteda, stralucitoare, denudata. Rare cazuri de pseudopelada au fost raportate a afecta barba sau sprincenele in plus fata de scalp. Examenul fizic trebuie sa cuprinda unghiile si mucoasa orala, alaturi de piele pentru a exclude alte forme de alopecie cicatriciala. Pseudopelada lui Brocq este un examen de excludere.

Diagnostic

In afara de biopsia scalpului, nici un test de laborator nu s-a dovedit util in stabilirea diagnosticului. Daca istoricul sau examenul fizic sugereaza lupus eritematos se indica testarea anticorpilor antinucleari.
Biopsia scalpului:
Se practica o biopsie cu profunzime de 4 mm cu orientarea in directia foliculului de par. Specimenele trebuie luate dintr-o zona activa de alopecie si sa includa zone normale de pilozitate cit si cele afectate. Se vor practica coloratii cu hematoxilina-eozina si imunofluorescenta directa.
Examen histologic:
Criteriile histopatologice stabilite nu sunt corelate cu elementele clinice. Astfel pseudopelada primara este un diagnostic histologic. In forma secundara, histologic se descopera alopecie cicatriciala cu fire de par absente si fibroza. Tesutul elastic este absent. Forma idiopatica este caracterizata de un derm retractat cu colagen dens si pierderea spatiului dintre fascicolele de colagen. Fibrele elastic sunt groase.

Tratament

Cind leziunile de pseudopelada sunt areactive, tratamentul nu este necesar si nici posibil. Boala se poate reactiva episodic si imprevizibil. Daca inflamatia activa este prezenta, tratamentul poate fi rezonabil si trebuie sa tinteasca prevenirea progresiei bolii. Chiar si cu tratament, pseudopelada se poate agrava. Tratamentul standardizat nu exista.
Iata urmatoarele recomandari terapeutice in functie de experienta clinica:
- pacientii cu leziuni active si afectare sub 10% din scalp folosesc o combinatie dintre steroid topic (clasa I sau II) aplicat de doua ori pe zi si injectii intralezionale lunare cu corticosteroid cu sau fara tacrolimus topic
- pacientii care nu raspund la tratamentul topic, cei cu afectare peste 10% din scalp sau cei cu boala agresiva si rapid progresiva
- se va folosi hidroxicloroquina cu sau fara prednison oral initial; prednisonul oral este folosit doar dupa ce antimalaricul a avut timp sa-si faca efectul si trebuie oprit in aproximativ doua luni in doze progresiv descrescatoare.

Cind un pacient este indicat pentru administrarea de cloroquina se indica efectuarea unor teste de laborator de baza (testele hepatice, hemoleucograma) si un examen oftalmologic. Testele de singe trebuie repetate la fiecare 3 luni. Examenul oftalmologic trebuie repetat la fiecare un an. Ameliorarea clinica trebuie observata intre 3-6 luni. Daca pacientul nu raspunde dupa 6 luni de terapie, alte metode terapeutice trebuie incercate. Daca se observa ameliorarea se va continua inca un an si se va opri terapia cu doze scazute.
Tratamentul cu izotretinoin si micofenolat mofetil a fost folosit separat cu succes limitat. Teste de singe si de sarcina frecvente sunt necesare pentru ambele terapii.
Terapia sistemica trebuie initiata si urmarita de catre un dermatolog cu experienta. Pseudopelada, ca si alte Alopecii cicatriciale este dificil de tratat si raspunde greu la tratament. Riscurile si beneficiile terapiei sistemice trebuie atent evaluate.

Terapia chirurgicala

Corectarea chirurgicala a fost folosita pentru a trata alopecia cicatriciala. Ca regula generala, procesul patologic trebuie sa fie dormant sau stabile pentru cel putin 1 an. Natura progresiva si intermitenta a pseudopeladei face aceasta determinare dificila. Laxitatea scalpului si localizarea sunt importante cind se ia in considerare un pacient pentru reducerea alopeciei. Pacientul trebuie sa stie ca repararea chirurgicala poate fi afectata de viitoarele recurente ale bolii. Transplantul de par si procedurile de grefare sunt mai putin preferate pentru a trata alopecia instabila.

Prognostic

In pseudopelada din cadrul lupusului eritematos discoid sau a lichenului planopilar, prognosticul depinde de procesul patologic. Pseudopelada primara sau alopecia cicatriciala idiopatica se poate reactiva periodic si imprevizibil. Episoadele pot fi unice sau numeroase pentru citeva decade. Unii pacienti continua sa prezinte caderea parului in focare, in timp ce altii progreseaza la alopecie extinsa. Cazurile rare de pseudopelada rapid progresiva au fost raportate.