Purpura trombocitopenica imuna

Introducere

Purpura trombocitopenica imuna (ITP) este un sindrom clinic in care numarul scazut de trombocite se manifesta printro tendinta la singerare crescuta, purpura (vinatai aparute la traumatisme minore) sau extravazare a singelui din capilare in piele si mucoase (petesii).

Persoanele cu ITP prezinta agregare anormala a trombocitelor si complexe circulante cu Ac antiplatelete care favorizeaza sechestrarea splenica si fagocitoza de catre macrofage a trombocitelor.Rezulta o scurtare a duratei de viata a trombocitelor si impreuna cu cresterea productiei medulare a acestora insuficienta,un numar scazut de trombocite circulante.

Pentru a stabili diagnosticul de ITP trebuie excluse alte cauze de trombocitopenie cum ar fi :leucemia,mielodisplazia,anemia aplastica sau reactii adverse la medicamente.

ITP este impartita in primara sau secundara  si acuta (durata de 6 luni) sau cronica.ITP la adult si la copil sunt diferite clinic, copii afectati sunt mici de virsta, 4-5 ani,si anterior sanatosi, prezentind tipic petesii sau purpura citeva zile sau saptamini dupa o boala infectioasa.Baietii si fetele sunt afectate in mod egal.In peste 70% dintre copii, boala se remite in mai putin de 6 luni.ITP la adulti este in general cronica,debutul este insidios,si sunt afectate de doua ori mai multe femei decit barbati.

Manifestarea clinica majora este singerarea, la traumatisme minore,aparitia de mici pete rosii pe piele sau mucoase-petesii si formarea de vinatai-echimoze.In unele cazuri ,singerarea din nas,gingii,urinara si intestinala,poate fi prezenta.Singerarea cerebrala este o complicatie rara dar severa.

Tratamentul depinde de severitatea simptomelor, in cazurile usoare nefiind nevoie de terapie.Acesta include droguri care interfera cu sistemul imun:corticosteroizi,gammaglobulina, azatioprina,cyclofosfamida.Este importanta prevenirea traumatismelor.

Patogenie

In ITP un Ac anormal, de obicei IgG ,cu specificitate pentru una sau mai multe tipuri de glicoproteine din membrana trombocitului,se leaga de acestea inducind fagocitoza mediata de macrofage, cel mai adesea in splina.Splina este organul cheie in patologia ITP,deoarece Ac anti plachete se formeaza in pulpa alba a splinei ,iar macrofagele din pulpa rosie distrug complexele Ac- plachete.
Maduva hematogena din oase nu poate face fata cererii crescure de plachete,dezvoltindu-se purpura si trombocitopenia.