Scleroza sistemica

Diagnostic

Studii de laborator:
-eozinofilia periferica sugereaza o varianta de sclerodermie
-hematuria, proteinuria sunt semne la pacientii afectati renal
-factorul reumatoid este prezent la 20% dintre pacienti
-hipergammaglobulinemie moderata
-rata de sedimentare a eritrocitelor este crescuta
- trombocitopenie, hipergammaglobulinemie
-anemie microangiopatica hemolitica
-cresterea creatinin fosfokinazei la pacientii cu afectare musculara
-cresterea ureei si a creatininei la pacientii cu afectare renala.

Studii imagistice:
Radiografie toracica este normala la 10% dintre pacienti, chiar si cind au simptome respiratorii. La 30-60% dintre cazuri fibroza bazala a plaminilor este descrisa. Ocazional se detecteaza modele difuze de “fagure de miere” sau “ sticla pisata”. La pacientii cu model “in fagure de miere” modificarile sunt ireversibile. Radiografia osoasa arata osteopenie generalizata care afecteaza mai ales miinile. Se observa calcificari intra-articulare.

Examenul tractului digestiv prin scintigrafia esofagului arata anomalii ale transportului esofagian. Modificarile manometrice esofagiene sunt observate in timpul examinarii invazive. Afectarile cardiace si vasculare pulmonare trebuie evaluate. Anomaliile cardiace sunt evaluate prin echografie Doppler. Se evalueaza functia ventriculara.

Testele pulmonare arata modificari ale ventilatiei-perfuziei:
-reducerea capacitatii de difuzie a CO2
-reducerea presiunii partiale a oxigenului
-defect ventilator restrictiv cu reducerea compliantei pulmonare, a capacitatii vitale si a capacitatii pulmonare totale
-scaderea capacitatii de difuziune a CO
-la lavajul bronhoalveolar se detecteaza numar anormal de granulocite, mai ales neutrofile si eozinofile.
Alte teste efectuate cuprind:
-evaluarea anticorpilor antihistone, anticentromer
-proteina C reactiva
-spirometria arata tulburari pulmonare.

Examen histologic: in faza activa indurativa se observa pierderea retelei de fibre, atrofia apendicelor epidermici, fibre colagenice in dermul reticular hialinizate si extinse. Se observa pierderea spatiului dintre manunchiurile de colagen. Celulele mononucleare, celulele T formeaza infiltrat perivascular in dermul profund si subcutis. Tardiv modificarile sclerotice predomina. Numarul structurilor anexe scade si se noteaza pierderea garsimii perianexiale.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: indrom CREST, sindrom eozinofilie mialgie, fasceita eozinofilica, boala grefa contra gazda, lichen mixedematos, scleros si atrofic, scleredemul.