Sindroame datorate excesului de androgeni suprarenalieni

Introducere

Hormonii androgeni sunt secretati de zona reticulata a corticosuprarenalei si intervin in aparitia si mentinerea pilozitatii axilo-pubiene.

Excesul de hormoni androgeni suprarenalieni este determinat de producerea excesiva de dehidroepiandrosteron (DHEA) si androstendion care sunt convertite in testosteron in tesuturile extraglandulare ;nivelul ridicat de testosteron este responsabil pentru majoritatea efectelor de virilizare.

Excesul de hormoni androgeni poate fi asociat cu secretia unor cantitati mai mici sau mai mari de alti hormoni suprarenalieni, si de aceea, poate aparea ca un sindrom „pur” de virilizare sau ca un sindrom „mixt”, asociat cu o productie crescuta de glucocorticoizi si cu sindrom Cushing.

Semnele si simptomele excesului androgenic pot fi impartite in patru tipuri:

 - hirsutism (dezvoltare la femeie a unei pilozitati excesive si cu aspect de pilozitate masculina),

 - oligomenoree(diminuare a volumului si duratei fluxului menstrual),

- acnee si

- virilizare

Sindroamele asociate excesului androgenic pot fi determinate de hiperplazie suprarenaliana congenitala ,adenoame sau carcinoame.

Hiperplazia suprarenaliana congenitala este consecinta unor defecte enzimatice, a unor mutatii autosomal recesive si este una dintre afectiunile cele mai frecvente ale suprarenalelor la copilul mic si mare.Cand deficitul enzimatic este partial , manifestarile devin evidente dupa adolescenta, predominant la femei, cu hirsutism si oligomenoree, dar cu minima virilizare.

Hiperplazia suprarenaliana instalata mai tarziu determina in 5-25% din cazuri hirsutism si oligomenoree la femei, in functie de populatie.

Diagnosticul de hiperplazie suprarenaliana congenitala trebuie suspectat la sugarii care au episoade de insuficienta suprarenaliana acuta, depletie de sare sau hipertensiune arteriala.De asemenea este sugerat de hipertrofia clitorisului, fuzionarea labiilor sau sinusul urogenital la fete si precocitatea izosexuala la baieti.

Tratamentul virilismului de origine suprarenaliana se face in functie de tipul leziunii; la pacientii cu hiperplazie suprarenaliana congenitala tratamentul consta in administrare zilnica de glucocorticoizi (prednisonul este medicamentul de electie) pentru a inhiba secretia hipofizara de ACTH (hormonul adrenocorticotrop secretat de hipofiza anterioara).