Sindromul autoimun poliglandular tip I - PGA tip I

PGA tip I de obicei este recunoscut in prima decada de viata. Desi manifestarile variaza, in final este prezenta triada candidoza mucocutanata, hipoparatiroidism si insuficienta suprarenaliana.

Mineralocorticoizii si glucocorticoizii pot fi pierduti simultan sau secntial. Aceasta tulburare este de asemenea numita distrofia ectodermala poliendocrinopatica candidozica autoimuna (DEPECA). Alte defecte endocrine pot fi reprezentate de insuficienta gonadica, hipotiroidism si, mai putin frecnt, distractia celulelor 6 pancreatice cu dezvoltarea diabetului zaharat insulino-dependent (tip 1).

Alte trasaturi includ distrofia smaltului dentar cu hipoplazia dintilor si a unghiilor, vitiligo si cheratopatie, scleroza membranei timpanului, disfunctie a celulelor gastrice parietale avand ca rezultat anemia pernicioasa.

Unii pacienti dezvolta hepatita autoimuna, malabsorbtie (atribuita variabil limfangiectaziei intestinale, deficitului de IgA, supraproductiei bacteriene sau hipoparatiroidismului), asplenism, achalazie sau colelitiaza.

La inceput doar un organ poate fi implicat, dar numarul de sisteme implicate creste cu timpul, astfel incat pacientii manifesta in final doua pana la cinci componente ale sindromului. Intr-o varianta, la evreii iranieni hipoparatiroidismul apare frecnt singur.Intr-un studiu efectuat in Finlanda, 78% din pacienti au avut la prezentare un simptom nonendocrin, cu candidoza orala ca cea mai comuna constatare initiala.

Desi candidoza se produce la cei mai multi pacienti, simptomele sunt adesea usoare si pot trece usor neobservate.

Implicarea glandelor paratiroide se produce de obicei inainte ca insuficienta suprarenaliana sa se dezvolte.

Mai mult de 60% din femeile post-pubertare devin hipogonadale.

Componentele endocrine, incluzand msulicienta suprarenaliana sau nipoparatiroidismul, pot sa nu se dezvolte pana in a patra decada facand necesara supragherea continua.